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1、,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,第十七讲 自身免疫性疾病（20）,一、概述,Autoimmunity正常生理活动生理意义本质自身免疫应答,Back,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,2.Autoimmune disease病理性疾病状态本质自身免疫应答,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,3.自身免疫病基本特征自身抗体Self-T女性多见遗传,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,4.自身免疫病分类器官特异IDDM、MS器官非特异SLE、RA,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,二、自身免疫病的免疫损伤机制（类似于超敏反应）,I
2、I 型超敏反应所致的自身免疫病*自身抗体（IgM、IgG）启动自身免疫性溶血性贫血血小板减少性紫癜新生儿溶血,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,自身免疫性溶血性贫血,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,新生儿溶血,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,肺肾综合症*抗基底膜（肾、肺）IV 型胶原抗体,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,重症肌无力*抗乙酰胆碱受体抗体,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,Graves disease（抗TSH-R抗体）,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,拮抗剂样高血糖、糖尿病抗insulin受体 抗体激动剂样低血糖,医学免疫学,上海第二医
3、科大学免疫教研室,2.自身抗体免疫复合物所致的自身免疫病*III 型超敏反应,（1）SLE,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,（2）RA,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,3.自身反应性T细胞所致的自身免疫病*IV 型超敏反应,MSTh1、Tc、MBPEAEIDDMTc细胞,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,三、自身免疫病的致病因素（机制）,自身抗原隐蔽抗原释放自身抗原改变分子模
4、拟共同抗原交叉反应链球菌肾、心,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,决定簇扩展（determinants spreading）T细胞先后对数种epitope产生级联应答优势决定基隐蔽决定基抗原扩展,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,2.免疫（调节）异常,多克隆旁路激活,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,共刺激分子异常表达 CTLA-4可抑制EAE发生 B7、TNF 胰岛 糖尿病,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,FasLFas异常,自身免疫性淋巴细胞增生综合征（ALPS）FasL-Fas缺陷 自身免疫病 SLEFasL表达，破坏细胞 IDDM MS,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,3.遗传因素（MHC）,HLA-DR3重症肌无力、SLEHLA-DR4类风关、IDDMHLA-B27强直性脊柱炎,机制？,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,四、自身免疫病的治疗原则,预防感染免疫抑制*激素抗炎细胞因子IL-4EAE特异性抗体anti-TNF-类风关anti-CD4RAanti-MHC IISLE、RA,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,6.口服自身抗原,诱发自身耐受耐受分离II型胶原RAHSPRA,
