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1、内科肾内科复习重点内科学复习肾内科 linalian 内科:肾内 掌握 熟悉 了解 一、原发性肾小球疾病 1. 肾病综合征: 定义:肾小球疾病的常见表现,是由多种病因、病理生理、共同的临床表现所组成的一组临床症候群。和特点 临床表现及其发生原理。 1)大量蛋白尿:肾小球滤过膜的孔径屏障及电荷屏障受损 2)低白蛋白血症:尿中大量丢失蛋白、蛋白分解代谢增加、蛋白摄入不足、其他成分丢失 3)水肿:低白蛋白血症,血浆胶体渗透压降低,水分从血管腔内进入组织间隙;高盐饮食;肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活;原发于肾内水钠潴留 4)高脂血症:肝脏脂蛋白合成增加、低蛋白血症促使脂质合成增加、血浆胶体渗透压降低
2、是促发因素;外周利用及分解减少;LDL受体缺陷,导致LDL清除减少 诊断与鉴别诊断: 1)诊断标准: 尿蛋白多于3.5g/d或50mg/kg体重 血浆白蛋白低于30g/L 水肿 血脂升高 条必备,加上第或条阐明诊断依据。 2)鉴别诊断: 继发肾病综合征: 儿童:先天性肾病综合征、乙肝病毒相关肾小球肾炎、过敏性紫癜肾炎 青少年:系统性红斑狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎、乙肝病毒相关肾小球肾炎 中老年:肾淀粉样变性、糖尿病肾病、骨髓瘤肾病、淋巴瘤或实体肿瘤性肾病 原发肾病综合征: 儿童:肾小球微波病变(MCD) 青少年:系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)、系膜毛细血管性肾小球肾炎(MPGN)、局灶节段性
3、肾小球硬化(FSGS) 中老年:膜性肾病(MN)、肾小球微波病变(MCD) 治疗 1)一般治疗:适当休息、活动,以防止静脉血栓形成,优质正常蛋白质饮食,限盐 2)利尿消肿:渗透性利尿剂、噻嗪类利尿剂、袢利尿剂、保钾利尿剂 3)免疫抑制治疗 糖皮质激素:起始剂量要足,疗程要足够长,减药要慢 细胞毒性药物:环磷酰胺 调脂药物:他汀类 抗凝治疗:ALB600mol/L者预后差 III型及有前驱感染和病理有血管炎的II型治疗效果较好,I型 治疗是否及时;免疫病理类型;新月体数量及类型;年龄 3)IgA肾病(中国最常见的肾小球肾炎) 定义:指肾小球系膜区IgA沉积或以IgA沉积的原发性肾小球疾病。 临床
4、表现:反复发作性肉眼血尿伴持续性镜下血尿;尿检异常;肾病综合征;慢性肾衰;恶性高血压 肾脏病理:LM弥漫性肾小球系膜细胞和基质增生、局灶节段硬化、轻度系膜增生、新月体形成等;IF以IgA为主呈颗粒样或团块样在系膜区或伴毛细管分布,常伴有C3沉积 鉴别诊断: 疾病 IgA肾病 链球菌感染后急性肾前驱感染 有 有 潜伏期 3天内 13周 临床特点 反复发作 一过性C3降低,疾病自愈 多早年起病,持续血尿,阴性 之前先有过敏性紫癜 IgA沉积为主 有狼疮的多系统损害,肾“满堂亮” 慢性酒精性肝硬化病史,蛋白尿、血尿不突出 IgA沉积为主 a. 扁桃体摘除; b. 单纯性血尿或轻度蛋白尿:一般无需特殊
5、治疗;预后好,避免毒性药物。 c. 肾病综合征:病理轻-肾上腺皮质激素+细胞毒药物,病理重-疗效差,预后差, d. 高血压、肾衰竭:ACEI-ARB e. 饮食:深海鱼油。 4)慢性肾小球肾炎 定义:是指原发于肾小球的一组疾病,临床特点是病程长,呈缓慢进行性,以蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现,可有不同程度的肾功能减退。 临床表现:早期可无明显症状或仅有乏力、疲倦、腰酸,尿蛋白、血尿等;中期有高血压、水肿,甚或有轻微氮质血症,或出现大量蛋白尿以至出现肾病综合征,易在感染或应激状态下病情加重,血尿蛋白尿加重或急性肾衰竭;晚期表现慢性肾功能衰竭。 治疗原则: 饮食: A:水肿时限盐 B:
6、肾小球滤过率60ml/min要优质低蛋白饮食 控制高血压和保护肾功能:降压目标:1.0g/24h,血压200mg/g:首选血管紧张素转换酶抑制剂或其受体抑制剂(ARB) 苯那普利 10mg qd 多数需要20mg/天 氯沙坦(科素压) 50mgQd,多数需要100mg/天,才有好的降低尿蛋白、保护肾功能的疗效 洛沙坦 50mg qd B:其他如钙离子阻滞剂,受体阻滞剂及利尿剂,根据血压和容量情况联用 防止和治疗感染 慎用和禁用肾毒性药物 通常肾功能坏转缓慢,警惕在慢性肾脏病基础上的急性肾衰竭 5)隐匿性肾小球肾炎 病理特点:多为轻度系膜增生伴系膜基质增加 临床特点:单纯性血尿和/无症状性蛋白尿
7、,尿蛋白定量1个菌/视野; 新鲜清洁中段尿细菌培养计数100 000/ml; 膀胱穿刺的尿培养阳性。 2)上下尿路感染的定位诊断:符合下列指标之一者均提示肾盂肾炎 上尿路感染 下尿路感染 明显的全身症状 腰痛 肋脊角叩痛 尿白细胞管型 尿浓缩功能减退 尿抗体包裹细菌 血清抗细菌O抗原抗体 尿路刺激症状 明显 明显 有 可有 有 阳性 阳性 不明显,合并下尿路感染时可有 不明显 不明显 无 无 无 阴性 阴性 有 3)急慢性感染的判断:有下列指标可诊断为慢性肾盂肾炎 反复尿路感染病史; 合并肾小管功能损伤; 或合并肾脏形态异常:肾盂形态异常;肾脏表面不光学、萎缩及双侧大小不一。 4)明确有无合并
8、症:肾结石和尿路梗阻、肾盂积液;肾乳头坏死;肾周围脓肿;革兰阴性杆菌败血症。 鉴别诊断: 1)尿道综合征:出现尿频、尿急及尿痛症状,多次尿培养阴性,应与感染性尿道综合征区别,而非感染性尿道综合征常见于中年妇女,可能与神经焦虑、抑郁有关,尿沉渣正常。 2)泌尿系结核:可有肺结核等肾外结核病灶存在;午后低热、盗汗等结核中毒症状;合并膀胱结核时可有膀胱刺激征;反复多次尿培养或镜检可发现结核分枝杆菌;影像学检查可见肾盂、肾盏虫蚀样缺损或挛缩膀胱;一般抗生素治疗无效。 3)其他感染性疾病:明显全身症状而泌尿系症状不明显时,需与急性胆囊炎、败血症、疟疾等相鉴别;如腹背部症状明显,需除外急性阑尾炎,急性输卵
9、管炎、肾周围脓肿等。 7治疗:急性期抗感染是关键,强调彻底治疗。 治疗原则: 1)多饮水、增加尿量,促进和炎性分泌物从尿中排出; 2)尽可能纠正梗阻、结石等易感因素; 3)除女性急性单纯性尿道炎、膀胱炎外,治疗前均应该进行尿细菌定量培养或尿沉渣革兰染色镜检以证实感染存在,并应根据药敏试验指导治疗; 4)一般而言,单纯性下尿道感染,短期治疗有效,而上尿道感染需要长期治疗; 5)临床症状缓解并不意味着细菌学治愈; 6)治疗方案完成后应进行评估和随访; 7)普通抗生素治疗无效应考虑厌氧菌、L型细菌、结核分枝杆菌或支原体、沙眼衣原体及单纯疱疹病毒等所致的尿路感染。 8预后及预防: 预后:急性期治疗彻底
10、者预后好;无合并症的尿路感染90%以上可治愈。 预防: 内科学复习肾内科 linalian 1)多饮水 2)性生活有产的尿路感染,要注意外阴部的清洁卫生。 3)尽量避免尿路器械的使用。 去除诱因及预防急性或慢性的措施及其重要性。 三、间质性肾炎 1. 概念:肾小管间质性肾炎是由多种病因引起、发病机制各异、以肾小管间质炎症损伤为主的一组疾病。按其肾小管间质炎症的特点分为:以肾间质水肿、细胞浸润为主的急性肾小管间质性肾炎;以肾间质纤维化、肾小管萎缩为主的慢性肾小管间质性肾炎。 2. 发病机制:肾小管上皮细胞的操作在疾病发病过程中可能发挥着重要作用,可以是细胞毒素的直接作用,或继发于免疫炎症反应的间
11、接损伤。 3. 急性间质性肾炎:又称急性肾小管间质肾炎是一组由多种病因引起、发病多与超敏反应相关、临床出现急性肾衰竭、病理呈急性肾小管间质炎症的肾疾病。 病因分类:药物过敏性AIN磺胺及非甾类抗炎药最常见,部分也可因与解热镇痛药合用所致);感染相关性AIN;特发性AIN。 临床及实验室表现: 1)全身过敏表现:药疹、药物热及外周血嗜酸粒细胞增多,恶心、呕吐、消瘦、腹痛,疲乏无力,部分还可有关节痛、淋巴结肿大。 2)尿化验异常:无菌性白细胞尿、血尿及少量蛋白尿 3)肾功能损害:迅速发生的少尿型或非少尿型急性肾衰竭,合并肾小管功能操作可表现为Fanconi综合征,出现糖尿、氨基酸尿、磷酸盐尿及近端
12、肾小管酸中毒。 病理表现:确诊AIN的金指标 LM:肾间质水肿,弥漫性淋巴细胞及单核细胞浸润,及数量不等的嗜酸粒细胞浸润,并可见肉芽肿形成;肾小管上皮细胞呈退行性变,而肾小球及肾血管正常。IF:阴性。EM:非甾类抗炎药引起者有时可见肾小球微小病变。 诊断 1)近期用药史; 2)药物过敏表现; 3)药检异常; 4)肾功能急剧恶化,常呈ARF 有1)2)两条,再加上3)4)中任何一条即可诊断。 鉴别诊断 1)与肾小球肾炎鉴别:急进性及重症急性肾炎均能导致ARF。但常有不同程度水肿及高血压,甚至出现肾病综合征;尿蛋白量常较多,甚至出现大量蛋白尿,血尿很突出,少有无菌性白细胞尿;ARF时可伴随出现低渗
13、透压尿,但不出现肾性糖尿及肾小管酸中毒 2)三种AIN间鉴别 发病诱因 药物过敏性 药物 常有 常无 少见 多见 可见 多见 肾间质可见 停止用药后 感染相关性 感染 常无 常无 少见 常无 常无 少见 少见 感染控制后 特发性 不明 常无 常有 多见 常无 常无 少见 骨髓或淋巴结可见 不详 临床表现: 全身过敏表现 眼色素膜炎 化验检查: 高球蛋白血症 血嗜酸粒细胞增多 嗜酸粒细胞尿 病理检查: 肾间质嗜酸粒细胞浸润 肉芽肿 自发缓解 内科学复习肾内科 linalian 治疗: 治疗:一般预后较好 1)去除过敏原 2)肾上腺糖皮质激素,偏晚时可合用细胞毒性药物 3)血浆置换:肾小管基膜抗体
14、导致的AIN 4)透析治疗:AIN伴有ARF 4. 慢性间质性肾炎,又称慢性肾小管-间质肾炎,是一组病因及发病机制不尽相同,临床呈轻度蛋白尿,肾小管功能损害及慢性肾衰竭,病理表现为肾间质纤维化及肾小管萎缩的肾疾病。 致病因素: 1)西药:镇痛药、环孢素、顺铂 2)中药:含马蔸铃酸成分的关木通、广防已等 3)重金属:铅、镉、锗、锂 4)放射线 临床表现: 1)不明原因的血清肌酐、尿素氮和尿酸升高或电解质、酸碱平衡紊乱; 2)部分可出现消瘦、乏力、发热、皮疹、关节痛等肾外症状; 3)一般无水肿和高血压; 4)严重贫血; 5)特征性改变是肾小管功能损伤:临床表现为糖尿、氨基酸尿、小分子蛋白尿、磷酸盐
15、尿、碱性尿以及低磷血症、高钙血症、高或低钾血症以及肾小管酸中毒,并可因肾髓质和肾乳头损伤导致浓缩功能障碍而出现夜尿、多尿和低比重尿。 病理表现:肾脏外观缩小,表面成疤痕状;肾间质纤维化;片状分布的肾小管萎缩和扩张。 诊断 1)原因不明的肾功能不全,而无明显的水肿和高血压 2)有长期接触肾毒性物质或服用肾毒性药物病史 3)镜下血尿或肉眼血尿 4)轻微蛋白尿(50% 高分解型 10.1 176.8 1.0 每日HCO3下降 2.0 维持期:典型的714天,长可至46周。多数尿少,但在400500ml/d以上,临床上出现一系列尿毒症的表现 1)ARF的全身并发症: 消化系统:恶心、呕吐、消化道出血
16、呼吸系统:感染,ARDS 循环系统:高血压、心力衰竭,心律失常 神经系统:意识障碍、躁动、谵妄、抽搐、昏迷 2)水、电解质和酸碱平衡紊乱:水过多、代谢性酸中毒、高钾血症、低钠血症、低钙和高磷血症。 3)多尿期:13周,可至30005000ml/d,肾小管细胞再生,修复,肾小管的完整性恢复。多尿之后,继而恢复正常,同时可有低钾、低钠、感染。 6. 辅助检查: 血液检查:贫血少见;血pH1.020 500 1.3 40 1 急性肾小管坏死 尿蛋白+,沉渣可见肾小管上皮细胞、上皮细胞管型、颗粒管型,及少许红、白细胞等 1.015 350 40 2 2 注:钠排泄分数=/*100% 肾衰指数 = 尿钠
17、浓度/ 肾功能及生化指标检查:血浆肌酐和尿素氮进行性上升;血K5.5mmol/L;HCO3-6.5mmol/L CO2CP13mmol/L,或实际重碳酸盐5.5mmol/L或心电图疑有高血钾存在 多尿期治疗:补充液体量一般控制在少于出量5001000ml,尽可能通过胃肠道补液。 恢复期治疗:无需特殊治疗。 五、慢性肾衰竭 1概述: 定义:各种原发、继发或先天、遗传性肾病不断进展,并导致肾结构损害和肾功能不可逆下降的结果。 CRF的分期标准:K/DOQI指南 慢性肾疾病的临床分期 分期 1 2 3 4 5 说明 肾损害;GFR正常或 肾损害伴GFR轻度 中度GFR 重度GFR 肾衰竭 GFRml
18、/(min1.73m2) 90 6090 3059 1529 15(或透析) 常见病因:慢性肾小球肾炎、糖尿病、高血压、多囊肾 发病机制: 1)CRF进展的机制:肾小球内高压、高灌注、高滤过;肾小管高代谢 2)尿毒症毒素:尿素、胍类、酚类、胺类等 3)“健存肾单位”,“矫枉失衡”及“高压力高灌注高滤过”学说。 2. 尿毒症的各系统并发症的临床表现: 水、电解质及酸碱平衡:代谢性酸中毒、高钾血症、水潴留、低钙血症、高磷血症、高镁血症 心血管:高血压、心功能不全、心律紊乱、心包炎、加速的动脉粥样硬化 胃肠道:食欲不振、恶心呕吐、胃炎、消化道溃疡、消化道出血 血液:贫血、出血倾向、白细胞功能不良 肺
19、:非心源性肺水肿、肺炎、胸膜炎 神经:兴奋性、失眠、嗜睡、焦虑、癫痫发作、昏迷;感觉神经异常、袜套样感觉、外周内科学复习肾内科 linalian 运动神经异常、不安腿、脚及腕垂病 肌肉骨骼:肌无力、肾性骨营养不良 内分泌:甲状旁腺功能亢进、胰岛素抵抗增加、闭经、阳痿、高脂血症 免疫功能:感染的易感性增加 代谢:糖耐量降低、甘油三酯水平升高、蛋白质合成与分解代谢的比例失调 皮肤:痛痒、晦暗 3. 诊断依据与鉴别诊断: 病史及症状 1)既往多有各种肾小球肾炎、肾盂肾炎、高血压病、糖尿病及痛风病等病史。 2)早期常有纳差、恶心呕吐、头痛、乏力和夜尿多,逐渐出现少尿、浮肿或血压高。 3)多数病人口中有
20、异味、口腔粘膜溃疡、鼻出血或消化道出血等,可有注意力不易集中、反应迟钝、肢体麻木、嗜睡或躁动不安等神经精神症状,严重者大小便失禁甚至昏迷; 4)有胸闷、气短、心前区不适者,提示并发尿毒症性心肌病, 5)咳嗽、咯痰或咯血、夜间不能平卧者,提示并发肺水肿或尿毒症性肺炎; 6)少数病人胸闷、持续性心前区疼痛,或伴有不同程度发热,可能为心包积液; 7)如皮肤瘙痒、骨痛或肌肉抽搐,甚至行走不便,提示并发继发性甲旁亢或肾性骨病; 8)病人易罹患各种感染,如呼吸道感染、泌尿道感染或皮肤感染等。 体格检查 1)多数血压高、贫血貌或面色黝黑,颜面部或下肢浮肿。 2)可有精神神志异常、全身或局部出血、呼吸浅快或端
21、坐呼吸、颈静脉怒张、肺部干湿性罗音、心界扩大、胸膜或心包摩擦音、心率或心律改变、肝肿大及腹水等体征。 实验室检查 1)尿常规:尿比重下降或固定,尿蛋白阳性,有不同程度血尿和管型。 2)血常规:血红蛋白和红细胞计数减少,红细胞压积和网织红细胞计数减少,部分病人血三系细胞减少。 3)生化检查: GFR5080ml/min,血尿素氮、肌酐正常,为肾功能不全代偿期; GFR5020ml/min,血肌酐186442mol/L,尿素氮超过7.1mmol/L,为肾功能不全失代偿期; GFR2010ml/min,血肌酐451707mol/L,尿素氮17.928.6mmol/L为肾功能衰竭期; GFR小于10m
22、l/min,血肌酐高于707mol/L,尿素氮28.6mmol/L以上,为肾功能衰竭终末期。 肾功能衰竭时,常伴有低钙高磷血症、代谢性酸中毒等。 影象学检查 1)B超示双肾体积缩小,肾皮质回声增强; 2)核素肾动态显象示肾小球滤过率下降及肾脏排泄功能障碍; 3)核素骨扫描示肾性骨营养不良征; 4)胸部X线可见肺淤血或肺水肿、心胸比例增大或心包积液、胸腔积液等。 肾活检:可能有助于早期慢性肾功能不全原发病的诊断。 鉴别诊断: 1)当无明显肾脏病史、起病急骤者应与急性肾衰相鉴别。 2)严重贫血者应与消化道肿瘤、血液系统疾病相鉴别。 3)此外还应重视对原发病及诱发因素的鉴别,判定肾功能损害的程度。
23、4. 防治: 治疗原则:治疗原发病,去除可逆因素;延缓进展;防治并发症;终末期尿毒症的肾脏替代治疗。 延缓CRF进展的非透析疗法 1)控制血压:积极控制血压可以降低蛋白尿,可以减轻肾小球高滤过、减缓慢性肾衰竭病变进展,CRF患者血压控制的靶目标值为130/80mmHg(尿蛋白1g/24h,则目标值为125/75mmHg。 2)饮食疗法:低蛋白饮食可降低肾小球内高灌注、高血压及高滤过,减少蛋白尿,从而减慢CRF患者肾小球硬化内科学复习肾内科 linalian 及间质纤维化的进展。建议:当GFR低于25ml/(min1.73m2)时,蛋白质入量应限制在0.6g/(kgd)。酮酸与饭同服,其不含氨基
24、,不产BUN、Scr,还能结合含氮物质。 3)去除可逆因素: 血容量不足,包括低血压、脱水、休克等; 严重感染、败血症; 组织创作或大出血; 内源或外源性毒素的肾损害; 泌尿道梗阻; 未能控制的严重高血压及恶性高血压。 4)肾性贫血的治疗:EPO、铁剂、叶酸。 5)继发性甲状旁腺亢进:减少磷的吸收,可用磷结合剂,如碳酸钙,与饭同服。 5. 肾移植与透析疗法 透析治疗:建议当残肾每周的尿素清除指数低于2.0,相当于GFR低于10.5ml/(min1.73m2),Ccr小于14 ml/(min1.73m)就应该开始透析治疗。 1)血液透析:利用半透膜原理,将患者血液和透析液同时引入人工肾装置,在透
25、析膜的两侧行反方向流动,借助膜两侧的溶质浓度梯度、渗透压梯度、水压梯度和膜本身的特性,通过扩散、对流和吸附清除体内潴留的有毒物质;并可补充机体所需要的物质,纠正电解质紊乱和代谢性酸中毒;通过超滤和渗透清除体内过多的水分,从而达到部分替代肾的功能、延长生命的目的。 重点包括血液透析装置、血管通路、抗凝 2)腹膜透析:利用患者的腹膜作为半透膜,通过腹腔灌入高渗透压的透析液,借助腹膜两侧毛细血管内血液与透析液之间的演技梯度和渗透压梯度,通过弥散、超滤及吸收作用清除毒素及体内过多的水分,调节电解质和酸碱平衡。 主要有两种:连续性不卧床腹膜透析和自动腹膜透析 肾移植:成功的肾移植是最满意的肾替代治疗 2