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1、病历摘要-女，68岁,主因“反应迟钝3天”于2011年6月13日门诊以“脑出血”收入院.病人于2011年6月11日晚家人发现其糊涂，反应迟钝，理解能力下降，计算力和记忆力差，答非所问。无明显肢体力弱，无意识丧失，无肢体抽搐。未诉头痛头晕。2011年6月13日入我院急诊。当时查体：语利，远近记忆力均有障碍，时间、地点、人物定向力差。理解力差。左右手指失认。四肢肌力。头CT示：左额叶出血。给予脱水、止血、醒脑等治疗。现收入病房。发病以来饮食睡眠良好。二便如常。无发热。,既往史/查体,09年11月、12月两次“左顶叶出血”，未遗留后遗症。否认高血压、外伤史。PE：BP110/80mmHg,神清，语利
2、。情感淡漠。理解力、判断力下降，时间、地点、人物定向力差。远记忆力尚可，近记忆力差。计算力差。无失读失写及左右失认。颅神经（-）四肢肌力，肌张力，反射对称，病理征阴性。浅感觉正常，双下肢关节位置觉差，皮层觉正常。颈软，克氏征阴性。轴反射（-），强握（-）心脏（-），颈部听诊（-）,辅助检查,09年11月13日CT：左顶叶高密度影。09年12月10日CT：左顶皮层可见高密度2011年6月13日CT：左额可见斑片状高密度影，周围可见低密度带。幕上脑室扩大，左侧脑室额角受压，左顶叶可见囊状脑脊液密度影，614日 ESR：30mm/h.6.11日BUN2.3mmol/L,Cr 43mmol/L,UA1
3、20mmol/L.球蛋白31G/L，A/G1.36.15日 MMSE：10 分,治疗经过/目前情况,入院后予以脱水、醒脑等治疗，临床症状略有好转。胸片（-），肿瘤生化（-）神外会诊认为目前影像不支持瘤卒中,09-11,09-12,09-12,2011-6,病例特点,老年女性，急性卒中起病，病程3天2年前两次脑出血史，否认高血压史和头外伤史，否认血液疾患和特殊用药史。本次发病表现为近乎全面智能减退，不伴头痛，头晕及呕吐，不伴意识障碍及肢体抽搐。辅查：低蛋白血症，肿瘤（-），胸片（-）CT示左额可见斑片状高密度影，周围水肿带，左顶陈旧软化灶。,左额为主以近乎全面的智能减退为主要表现，伴淡漠无欲,无
4、局灶的肢体定位体征，结合影像表现定位左额叶。左顶左右及手指失认,陈旧病灶,影像支持,定位分析,定性：CAA（Cerebral Amloid Angiopathy）老年人，急性卒中起病反复脑叶出血，伴智能减退否认高血压，外伤,血液病等出血灶位于皮层，周围水肿明显故首先考虑临床可能的CAA相关出血,鉴别诊断瘤卒中,老年病人，急性起病，出血灶周围水肿带明显，有明显的占位征象，应与原发肿瘤，特别是转移瘤鉴别。但出血灶密度相对均一，目前未发现转移瘤证据，应在出血数天后行强化CT或MRI检查，及全身系统检查进一步除外。,鉴别诊断高血压性脑出血,高血压性小动脉坏死主要累及基底节区,高血压史CAA发生在脑膜小
5、血管，大脑和小脑皮层的小血管,额颞顶枕叶的皮层小动脉CAA相关出血均从皮层起源，无高血压史，出血时血压不高与高血压相比，CAA出血较少发生脑疝，这是由于出血表浅,多合并AD，脑萎缩，脑池扩大使出血有缓冲的余地,鉴别诊断-动脉瘤破裂出血,颞叶，眶额部和扣带回，明显的SAH，累及基底池和半球间裂，而CAA出血局限。DSA确诊。,鉴别诊断其他,出血性梗塞血液系统疾病抗凝药物治疗后外伤静脉畸形和海绵状血管瘤（MR，CT，DSA）,讨 论,Cerebral Amyloid Angiopathy CAA,老年非外伤非高血压性脑叶出血首先考虑 淀粉样脑血管病,概述,中小淀粉样脑血管破裂；原发性非创伤性脑出血
6、中占1015%，继发SAH的第一位原因随年龄增长发病率增加易多发和复发，每年复发率为10.5%,流行病学,本病多发生在60岁以上的老年人，55岁以下较少见。60岁以上发病约8%70岁以上约23%-42.8%80岁以上约37%-46.4%90岁以上约57%-58%在大于55岁脑叶出血及原因不明脑出血进行病理检查其中74%（28/38）的患者患有CAA,淀粉样脑血管病,自身免疫性疾病脑皮质和脑膜血管壁淀粉样蛋白沉积Apo E 等位基因2 和 4与脑叶出血和复发密切相关1038%老年病人表现脑叶出血25%老年病人表现脑叶梗死40%以上伴痴呆约30%有高血压,淀粉样脑血管病的病理表现,CAA脑血管病理
7、组织变化的特点（刚果红染色，200,取自淀粉样血管病脑出血组织。淀粉在血管壁沉积（HE 100）激发光下血管壁的淀粉沉积物质为苹果绿色（刚果红100）,鉴别,AD淀粉沉积（老年斑），主要分布在血管外组织，如海马,CAA淀粉沉积于脑血管内，其他系统无沉积,脑出血的常见部位和出血动脉,CAA出血机制,1、还不清楚，可能与遗传、感染、免疫有关2、脑出血危险因素可能为：颅内出血家族史、经常饮酒、缺血性卒中史及血清低胆固醇等。3、高血压是否增加CAA相关的脑出血的风险，仍不清楚。脑叶出血患者的高血压倾向总是较低。4、抗凝剂（如华法令）及溶栓药（rtPA）使用是危险因素。抗凝或溶栓时并发脑出血，其部位通常
8、在脑叶且可能是多发出血。,临床表现,1、脑叶出血最主要，最严重的并发症额顶颞枕叶均可受累，很少在基底节，小脑，脑干，海马等，此点有别于高血压出血。近年来CAA 致小脑出血增多出血常向外穿透软脑膜继发SAH，甚至穿透蛛网膜硬膜下血肿CAA出血特点,CAA是正常血压性脑出血的重要原因，是老年脑叶血患者最常见的病因。CAA并发脑出血的发病率为2%9.3%，大多发生于有AD症状的患者，少数亦可作为首发症状。出血易流入邻近的蛛网膜下腔引起继发SAH表现。因出血灶较浅表，一般不破入脑室系统，所以起病时大多无意识障。一般不发生在壳核、丘脑、脑桥等高血压性脑出血的常见部位。CAA所致的脑出血在数月或数年之后有
9、再出血倾向，甚至不同部位同时发生血肿。,额叶出血 主要表现与精神障碍，可有摸索反射和强握反射阳性。枕叶出血 常出现皮层盲或Anton综合征。颞、顶叶出血 可有偏盲或象限盲。,脑微出血 也叫陈旧性脑微出血、静息性脑微出血、腔隙性出血，是脑血管周围间隙内含铁血黄素沉积引起，其周围无水肿，无脑实质血肿。出血的机制可能是直接的微量出血，也可能是血液通过病变血管的漏出。直径5 mm，通常无症状。15.5CAA患者出现典型的皮层皮层下分布的微出血。是一种易于出血的脑微血管病，预示将来可发生出血性卒中。提示抗栓治疗的危险性。,如为多发性脑内出血，临床表现较凶险，多以昏迷、偏瘫、突发头痛起病，伴恶心、呕吐或精
10、神错乱。,脑淀粉样血管病（CAA）-临床表现,2、进行性痴呆也可能是唯一的症状发展快，进行性加重，数天-数年，（与AD区别之处）白质脑病是CAA伴痴呆一个突出的影像学特征。痴呆原因：白质脑病+多发皮层卒中，慢性缺血性损害，癫痫，应激反应，降压药物等。痴呆特点,CAA患者约30%有明显的进行性老年性痴呆的症状和临床经过，多以精神障碍和行为异常为首发临床表现，如严重的记忆力减退，定向力障碍，注意力不集中，计算力障碍，精神运动兴奋状态，假性偏执狂状态，可有幻觉与妄想；可伴有神经系统多种局限性综合征，如构音障碍、言语困难、共济失调、肌振挛，严重者可出现全身抽搐。少数可有轻偏瘫、失语、同向偏盲、肌张力增
11、高、假性球麻痹。病情多呈缓慢进行性进展，也可突发，晚期可发展为高度的精神功能和言语功能丧失，变为严重的痴呆、昏迷或植物状态。,以往认为淀粉样脑血管病仅发生痴呆与脑出血，近年来发现也可有脑梗死和短暂脑缺血发作，,脑淀粉样血管病（CAA）-临床特点,3、脑梗塞：梗塞多见于枕叶，颞后，顶叶与额叶，但比一般的动脉硬化性脑梗塞范围小，轻，可多发和反复。易出血，抗凝和溶栓要慎重,CAA临床特点,4、TIA以颈内动脉系统多见也可为椎基底动脉系统使用抗凝剂和抗血小板，易诱发出血。,诊断标准,（1）老年人，年龄越大，发病率越高，无性别差异。（2）慢性进行性智力减退至痴呆，精神及行为障碍。无痴呆者不能除外CAA。
12、（3）有高血压史者较少（约22%）。（4）反复发生的脑叶出血为CAA的临床特征，相当一部分患者为多发性脑叶浅表部出血伴有脑白质疏松，脑萎缩。CT不特异，MRGRE有价值。（5）可有神经系统局限性症状和体征。（6）部分病人以TIA或脑梗死为突出表现，或在脑卒中后急性期出现痴呆。尸检：全尸检是确诊的最终证据，是诊断的金标准。,T2*WI GRE序列显示低信号微出血灶,T2*WI GRE序列上(即磁敏感性加权成像)可表现为含铁血黄素相关的明显信号丢失，是目前检测慢性皮层一皮层下微出血的最敏感的MR序列。这些慢性微出血的检测增加了诊断CAA的可能性。,93岁妇女顶枕叶脑出血，头颅CT显示出血影响皮层和
13、蛛网膜下腔；尸检为在顶枕叶有54cm血肿。,CAA脑出血的诊断标准1确诊标准 2病理支持很可能CAA 全部尸检证实 临床资料和病理（血肿抽吸或活检）证实 皮质或皮质下（脑叶）出血 脑叶出血 严重的CAA标本 有某些CAA改变 无其他可诊断的病变 无其他可诊断的病变3很可能CAA 4有可能CAA 临床资料和MRI 临床资料和MRI证实 年龄 60岁 年龄 60岁和单发脑叶出血而无其他原因 无其他引起出血的原因 多发性脑叶出血无明显原因 病理支持 但可有其他潜在的原因,治疗,目的是预防复发出血目前没有特效办法和药物对这类病人要十分小心使用抗血小板、抗凝、升高血压药物。,CAA并发脑出血者一般采取内
14、科保守治疗，治疗同高血压性脑出血。出血严重者可行手术血肿清除术，但对手术治疗应持慎重态度，原因是淀粉样物质代替了血管壁的中层结构，影像了血管的收缩和止血过程，因此容易引起大出血。血肿量小于20 ml者保守治疗效果较好。出血量中等（2060 ml）伴有意识水平进行性恶化者需要考虑手术。而血肿量大于60ml呈嗜睡或昏睡状态者，行血肿清除术后的预后较差。,关于手术清除,目的：消除占位效应；阻断血肿释放神经病理物质；保护正常脑组织基底节、丘脑和脑干开颅清除血肿与内科保守治疗预后一样，并增加出血。小脑出血是手术清除唯一指症主张立体定向或脑室镜血肿清除术（用溶栓剂血肿清洗效果更好）。,CAA并发TIA或脑梗死 按缺血性卒中相应原则处理，但禁用抗凝药及溶栓药，慎用抗血小板聚集药。以色列总理沙龙治疗的教训。伴有痴呆 可应用促进脑细胞代谢药物。,预后,CAA多呈进行性发展，病程519年，平均13.3年，死亡年龄为5972岁，平均65.8岁。CAA引起脑出血死亡率很高，与年龄、体质、血肿大小和扩散范围有关。少数经外科治疗清除血肿和内科治疗可停止出血。,
