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1、硬皮病(scleroderma),概念硬皮病是一种临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚或纤维化为特征，并影响心、肺、肾和消化道等多器官的全身性自身免疫性疾病，目前病因尚不清楚。根据皮肤增厚的程度和病变侵犯的部位可将本病分二类，弥漫型系统性硬化症和局限型硬化症。,.,硬皮病的分类,根据皮肤增厚的程度和病变侵犯的部位可将本病分为：1.弥漫型系统性硬化症2局限型硬化症 硬斑病 带状硬皮病 点滴状硬皮病,CREST 综合征,CREST 综合征是SSc的一个亚型，主要表现为:n 钙质沉积（Calcinosis，C）n 雷诺现象（Raynaud phenomenon，R）n食管功能障碍（Esophageal d
2、ysfunction，E）n 指（趾）硬化（Sclerodactyly，S）n 毛细血管扩张（Telangiectasia，T）常伴有抗着丝点抗体（ACA）阳性。内脏受累少，病情轻，进展慢，病程长，预后好。,系统性硬化症（systemic scleroderma,SSc),临床表现,.,临床表现,雷诺现象 90的患者以雷诺现象（Raynaud Phenomenon）为首发症状，可伴有双手麻木，对称性手指肿胀或僵硬，指腹变薄或凹陷，甚至引起溃疡。,SSc皮肤病变,典型的皮肤病变一般要经过三个时期：水肿期 硬化期 萎缩期,水肿期,皮肤多为无痛性非凹陷性水肿，有绷紧感，手指常呈腊肠样，伴晨僵，可有关
3、节痛，并可出现腕管综合征。,硬化期,皮肤增厚变硬如皮革，紧贴于皮下组织，不能提起，呈蜡样光泽。,萎缩期,皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮纹消失，毛发脱落，硬化部位常有色素沉着，间以脱色白斑，有毛细血管扩张及皮下组织钙化。面颈部皮肤受累时，可形成面具脸，其特征为鼻尖似鹰嘴、口唇变薄并收缩呈放射状伴有张口困难，晚期皮肤可以逐渐变软如正常皮肤。,消化系统,舌肌萎缩变薄，舌活动可因系带硬化挛缩而受限，使舌不能伸出口外。早期即可出现食管损害，为SSc患者最常见的内脏损害，食管下段功能失调引起咽下困难，括约肌受损发生反流性食管炎，久之引起狭窄。胃十二指肠和空肠受累少见，多见于病情严重的病人，可有胃扩张及
4、十二指肠蠕动消失。空肠损害则出现吸收不良综合征。,肺,肺部病变是SSc最常见的表现之一，主要是肺间质纤维化、肺动脉高压导致通气功能和换气功能障碍，它是SSc患者发生死亡的重要原因之一。少数患者有胸膜炎。本病合并肺癌的发生率较高。,心脏,心脏纤维化是引起心脏受累的主要原因，也是SSc患者发生死亡的重要原因之一。表现为心脏扩大、心力衰竭、心律失常、心包纤维化、心包积液，严重者发生心包填塞。,肾,一般表现为轻度或间歇性蛋白尿，较少伴有红细胞或白细胞，70的蛋白尿患者最终发展成高血压，肾功能衰竭。部分患者肾损害发展急剧，突然出现急进性高血压，治疗不及时迅速演变为肾功能衰竭，此又称SSc“肾危象”，常见
5、于弥漫性SSc，也是SSc重要的死亡原因之一。,神经系统,神经系统病变少见，少数患者可侵 犯各种神经，以三叉神经痛较为多见。,肌肉,横纹肌常受侵犯，多见于四肢及肩胛肌肉，表现为肌痛、肌无力及肌萎缩，部分合并多发性肌炎，称为硬化症多发性肌炎重叠综合征。,骨、关节,SSc患者的关节症状较多见，早期多为对称性关节痛，无畸形。部分患者出现骨膜炎病变，表现为关节痛和活动障碍。晚期发生挛缩使关节固定在畸形位置。,其它,可合并干燥综合征、甲状腺炎、胆汁性肝硬化、脑神经病等。,系统性硬化症,实验室检查,.,抗核抗体（ANA）,采用敏感方法检测几乎100的患者阳性，免疫荧光法有5090的患者阳性，多为斑点型或核
6、仁型，后者更具诊断意义。,抗Scl-70抗体,是与SSc相关性较强的抗体，约30的患者阳性。,抗着丝点抗体（ACA）,是另一与SSc相关的抗体，80的CREST综合征患者阳性，此抗体阳性的患者常伴雷诺现象及皮肤硬化等症状。,其它,高球蛋白血症及类风湿因子阳性，合并肌炎时肌酶谱异常，肾损害时有BUN和Cr异常。双手X线、胸部平片、食道吞钡、心脏超声、肌电图、肾及肌肉活检等可了解各系统损害情况。,系统性硬化症的诊断,1980年美国ARA分类标准中，凡具备以下一个主要标准或两个次要标准即可诊断为SSc。,主要标准,近端皮肤硬化：掌指或跖趾近端皮肤对称性增厚、变紧和硬化，皮肤改变可累及全部肢体、面部、
7、颈部和躯干(胸部和腹部)。,次要标准,1.硬指：皮肤改变局限于手指指尖凹陷性 疤痕2.指腹消失（缺血所致）3.双侧肺基底纤维化：胸部X线示双肺呈线性网状或线性结节，以肺基底部最为明显，可呈弥漫性斑点样表现，称为“蜂窝”肺。肺部改变应除外其它肺部疾病所致。,鉴别诊断,1硬肿病 2局限性硬皮病 3嗜酸性筋膜炎 4混合性结缔组织病（MCTD）5其它:化学物、毒物所致 硬皮样综合征,治疗,尚无特效的药物，治疗措施主要为抗纤维化、扩血管、免疫调节和免疫抑制及对症处理。,一般治疗,保暖是针对雷诺现象的重要措施。,扩血管药,如果患者出现蛋白尿、高血压、肺动脉高压，则需服扩血管药，有助于改善血液循环。常有的有
8、心痛定、开搏通、依那普利等。还可辅助服用复方丹参片、肠溶阿斯匹林。,糖皮质激素,对于有内脏损害的弥漫型SSc患者，可用强的松3040mg.d-1，连用34周后逐渐减量，以15mg.d-1维持，糖皮质激素通常对患者的炎症性病变如肌炎、间质性肺炎、心肌病变、心包积液有一定疗效，但不能阻止本病的进展,免疫抑制剂,对弥漫型SSc尤其是伴有肾脏、肺脏等内脏损伤的患者，在给予强的松的同时需联合使用免疫抑制剂常用的有环磷酰胺、依木兰及雷公藤等,抗纤维化常用的药物,青霉胺秋水仙碱,干扰素,据报道该药可以使皮肤软化，具有免疫调节作用,预后,SSc的预后与其临床分型、内脏受损及病程有关。局限型硬化症患者部分有自发性缓解，弥漫型的致残率和死亡率较高伴心、肺、肾受损者预后不佳主要死亡原因为肺部感染及肾功能衰竭等,
