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1、强直性脊柱炎(Ankylosing Spondylitis,AS)是一种累及中轴骨关节为主的全身性慢性炎症性疾病,早期侵犯骶髂关节,然后逐渐向上蔓延。病变主要侵犯骶髂关节、脊柱骨突、脊柱旁软组织及外周关节,并可伴发关节外表现。严重者可发生脊柱畸形和关节僵直。,流行病学特点 我国的患病率约为0.3%。好发于15-30岁的男性,女性少见。有遗传倾向。,病因(一)、遗传基础 患者的直系亲属中50%具有HLA-B27,并且直系亲属发病者为20%.本病的发病率明显高于非强直性脊柱炎患者的家属。(二)、感染因子 感染可能是病的发生的因素之一,可能与克雷白杆菌感染有关。本病常合并前列腺炎,溃疡性结肠炎的等。
2、(三)、自身免疫 60的患者血中补体增高,血中有免疫复合物,IgA,IgG、IgM和C4水平均增高。,病理基础以非特异性肉芽肿性滑膜炎及纤维素沉积为主,伴以纤维化和骨化、滑膜增厚,巨噬、淋巴和浆细胞浸润,可出现滑膜炎症、软组织水肿及骨质疏松。,临床症状与体征 症状:起病隐匿、缓慢。早期主要表现下腰痛或骶髂部、不适、疼痛和/或发僵。也可表现为臀部、腹股沟酸痛或不适,症状可向下肢放射。随病情进展 由腰椎向胸颈部脊椎发展,则出现相应部位的疼痛,活动受限或脊柱畸形。整个脊柱可自下而上发生强直,先是腰椎前凸消失,进而,呈驼背畸形,颈椎活动受限、胸肋连接融合,胸廓应变,呼吸靠膈肌运动。晚期:常伴骨质疏松,
3、易发生骨折。体征:1、腰部的后仰、侧弯、前弯、转动受限。2、4字试验(),影像学表现一、早期仅见普遍性骨质疏松。二、病变最先侵犯骶髂关节。表现:自关节下2/3处开始,关节间隙增宽,边缘模糊,关节软骨下骨质密度增高,其内有细小密度减低区,呈“串珠状”,多累及双侧的髂骨面;病变发展可侵犯全关节,关节边缘不整破坏,关节间隙,变窄,最后消失并骨性僵直。影像学证实骶髂关节炎是诊断 A S的必备条件。骶髂关节炎依程度分为五级:0级:正常;I 级:可疑异常;级:轻度异常,可见局限性侵蚀、硬化,但关节间隙无改变;级:明显异常,为中度或重度骶髂关节炎,有以下一项或一项以上改变:侵蚀、硬化、关节间隙增宽或狭窄,或
4、部分强直;IV 级:严重异常,关节完全骨性强直。,C T表现:髂关节病中显示骶髂关节正常形态消失。病灶早期骶髂关节;随病情发展关节间隙模糊、变窄,关节面骨质破坏呈锯齿状,可见多发小囊变。受累部位多见于关节中下部并以髂骨侧为著。,三、脊柱改变。表现为:早期为椎体上、下局部皮质消失,附近骨质不同程度硬化,椎体凹陷消失呈“方形”椎体。椎间小关节、胸肋关节以及肋横突关节边缘模糊。小关节面有软骨下骨硬化。病变进展关节间隙消失以至强直,逐渐呈驼背和侧弯。自下而上脊柱韧带钙化,椎体四角变尖,最后形成“竹节状”外观,具有特征性。,MR I:(1)关节软骨炎性水肿T 1呈低信号 T2 呈高信号;(2)关节积液呈长 T 1、T 2;(3)关节软骨破坏 T 1 呈低信号 T 2 信号可增高,信号强度不均匀;(4)关节面下脂肪沉积 T I WI 和 T 2 WI 呈带状高信号。,鉴别诊断(1)致密性髂骨炎:多为女性,病变多累及髂骨,骶骨正常,关节问隙正常;无骨质破坏征像。(2)骶髂关节结核:常为一侧发病,而强直性脊柱炎多为双侧,且前者以破坏为主,软骨下硬化则不明显。病理检查可以确诊。(3)类风湿性关节炎:好发于2 0 4 0岁女性,类风湿因子阳性,X线表现为对称性侵犯小关节,很少累及骶髂关节和脊柱,骨质稀疏改变比强直性脊柱炎明显。,精品课件!,精品课件!,