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1、2015.9,病例讨论,一般资料,患者：张*性别:男年龄：39岁职业：教师,病史,突发人事不省2小时，再发伴抽搐1小时。（2015.3.22）缘于入院前2小时浴室洗澡时突发人事不省，呼之不应，持续约10余分钟后神志逐渐转清，伴头晕。入院前1小时（送我院途中），再发人事不省，伴左侧面部及双上肢抽搐，并有双眼上翻、牙关紧闭、舌咬伤、口唇紫绀，持续约1分钟好转，神志渐转清，就诊我院，测血糖15.2mmol/L，急查头颅CT示中脑密度减低，拟“继发性癫痫”收住入院。,既往：3天前无明显诱因出现左眼视物模糊，视物变形，今日右眼出现类似情况，于我院眼科就诊，未见眼底出血、渗出，拟行头颅MRI检查。个人史：
2、机会性饮酒史，否认吸烟史。婚育史、家族史无特殊,入院查体：T:36.7，P：100次/分，R：18次/分，BP：168/96mmHg，神志清楚，言语清晰，双侧瞳孔直径3mm，对光反射灵敏，颈部稍抵抗，四肢肌力、肌张力正常，病理征阴性。,入院诊断,1.症状性癫痫2.颅内感染待除3.视物模糊待查4.高血压可能5.糖尿病可能,辅助检查,CSF常规：无色，清晰，潘氏试验弱阳性；生化：肌酐，888umol/L，二氧化碳8.5mmol/L，糖19.88mmol/L，肌酸激酶1096U/L，肌红蛋白673.5ng/ml，乳酸脱氢酶548U/L；CK-MB86IU/L 酮体阴性血常规：白细胞31.23G/L，
3、N%95.1%,血红蛋白136g/L；尿常规+沉渣：潜血3+，红细胞328/ul，白细胞105.9/ul，蛋白质4+，尿糖3+；,辅助检查（考虑急性肾损伤，3.23转入肾内科）,生化：白蛋白31.2g/L，肌酐，869umol/L，二氧化碳 20.8mmol/L，糖4.5mmol/L，CK10041U/L，肌红蛋白 253.31ng/ml，CK-MB210IU/L尿酸1551umol/l；24小时尿蛋白定量：3709mg/d眼科会诊：双眼底视乳头水肿、边界不清，视网膜大量散在出血、渗出,辅助检查,甲功三项：正常；iPTH：152.3ng/L；尿蛋白电泳：（肾小球源性蛋白尿）,辅助检查,介入性检
4、查：阴性；免疫全套：阴性；ANCA：阴性；血清免疫固定电泳：阴性；,辅助检查,皮质醇（8：00）1202nmol/L；(16：00)：大于1750nmol/L；（0：00）：1664nmol/L。（皮质醇增多，节律异常）立卧位醛固酮、高血压三项：正常。,辅助检查,彩超：双肾皮质回声增强；肾动脉彩超：双肾动脉阻力指数增高；胸片：左下肺炎症；肾上腺CT：左侧肾上腺稍增厚头颅MR：脑桥片状异常信号。,治疗,入院后测血压高达215/159mmHg，予降 压、抗氧化、改善循环、抗感染、血液透 析、抗癫痫、纠酸等治疗。,思考1：诊断？,思考1：诊断？,思考1：诊断？,思考1：诊断？,1、肾动脉狭窄或Cus
5、hing综合征恶性高血压高血压危 象癫痫横纹肌溶解急性肾损伤2、肾动脉狭窄或Cushing综合征恶性高血压高血压危 象癫痫及恶性肾小动脉硬化肾功能不全 3、急进性肾炎或IgA肾病急性/慢性肾损伤、恶性高血 压高血压危象癫痫肌酶学升高,肾穿病理报告,KDIGO指南的即新月体超过50%的称为新月体型IgA肾病。,思考1：诊断？,新月体性IgA肾病,肾功能不全,恶性高血压,肌酶学升高,最后诊断,高尿酸血症,癫痫,眼底出血,应激引起皮质醇分泌异常,概念,概念,概念,思考2：治疗？,IgA肾病KDIGO指南：1、除新月体性IgAN伴肾功能迅速恶化外，GFR30ml/min 的IgA肾病患者，不建议免疫抑
6、制剂治疗2、建议对迅速进展的新月体型IgAN患者，采用激素+CTX治疗。,思考2：治疗？,新月体肾炎（肾脏病学，人卫出版社）：常用甲泼尼龙静脉冲击联合免疫抑制剂治疗。目前有 限资料证实该疗法可使75%80%的患者肾功能有所恢 复并至少在短期内不需要透析治疗。,思考2：治疗？,倾向慢性病变！,思考2：治疗积极还是保守？,循证证据：一、Clin Nephrol,2000:Tsuruya等报道45名进展性IgA肾病，以慢性病变为主，随访3年 治疗组：激素+CTX，对照组：一般支持治疗，,思考2：治疗积极还是保守？,结果：两组蛋白尿下降、肾功能下降速度有统计学意义提示：对于重度病理损伤的IgA肾病免疫
7、抑制剂治疗可保 护肾功能。,思考2：治疗积极还是保守？,二、医学综述2013年：新月体性肾炎在IgA肾病中的发病率较低，目前尚没有 关于其治疗的随机对照临床研究。研究认为，若病理已 出现纤维性新月体、间质纤维化等慢性化表现，则治疗 没有效果,思考2：治疗积极还是保守？,三、中国实用内科杂志2012年（指南解读）：新月体性IgA肾病患者，可以考虑糖皮质激素联合CTX，也可考虑使用血浆置换（但目前的随机对照试验RCT证据有限）,思考2：治疗积极还是保守？,最新的KDIGO指南推荐新月体肾炎患者应当接受糖皮质 激素联合环磷酰胺治疗，然而这一建议仅仅是基于3个 小规模观察研究所提出的，其中样本量最大的
8、也仅包含 34例患者。,思考2：治疗积极还是保守？,四、中华肾脏病杂志2013年：尽管KDIGO指南中建议新月体肾炎进行强化免疫抑制治 疗，但是考虑IgA肾病病变的不均匀性以及肾活检取材 所限，认为在临床决策中仍然要结合临床。,思考2：治疗积极还是保守？,四、中华肾脏病杂志2013年：对于病理尽管不足50%新月体形成，但如临床存在肾功 能的快速进展，亦应按照新月体性IgA肾病治疗原则进 行处理。,思考2：治疗积极还是保守？,四、中华肾脏病杂志2013年：国际著名的IgA肾病专家Feehally教授甚至认为新月体 比例大于10%并伴有明显急性炎性反应和肾功能快速进 展的患者应当接受包括糖皮质激素和环磷酰胺在内的 免疫抑制治疗。,思考2：治疗积极还是保守？,总结：1、个例报道和小样本研究，很多未明了之处2、发病率低，多中心的队列和临床试验。,思考2：治疗积极还是保守？,治疗决策：1、糖皮质激素+CTX 2、密切观察随访肾功能，3个月后肾功能无好转迹象 停止CTX，激素减量。,病例分享目的,1、涉及知识面广：包括心内科、内分泌科、神经内科、肾脏内科、消化科、血液风湿科2、严谨的临床逻辑思维3、指南与临床的密切结合,谢 谢！,
