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1、LOGO,肺朗格汉斯细胞增生症,Pulmonary Langerhans Cell,Histocytosis,PLCH,主讲人：,.,概述,?,朗格汉斯细胞增生症（,LCH,）,?,朗格汉斯组织细胞和其他免疫细胞异常聚集引起,?,累及骨、皮肤和淋巴结等多个器官,?,病变局部有激活的朗格汉斯细胞，并通过激活局部的,T,淋巴细胞使,病变过程得以持续,.,郎格细胞组织细胞增生症（,LCH,）以前称组织细胞,增生症,X,，是一组病因不明、临床表现多样、多发,于小儿的疾病，男多于女。过去根据临床主要表现,将本症分为三型：勒,雪病（,LS,）、韩,薛,柯病,（,HSC,）和骨嗜酸细胞肉芽肿（,EGB,）但
2、各型之间,临床表现又可相互重叠而出现中间型。其共同的组,织学特点是郎格罕细胞增生、浸润、并伴有嗜酸细,胞、单核,巨噬细胞和淋巴细胞等不同程度的增生,;,因此也有学者认为三种分型为一种疾病的不同阶段、,不同部位以及不同的临床表现。,.,临床症状与体征,?,（一）勒,雪病,?,1,、发病年龄,?,多在,1,岁以内发病，起病急，病情重，病变广泛，可侵,犯全身多个系统器官。,?,2,、,发热,?,热型不规则，高预热中毒症状不一致。,?,3,、皮疹,?,出现较早，多分布于躯干、头皮发际部，四肢较少，,为红色或棕黄色斑丘疹，继而呈出血性，亦可呈湿疹,样、脂溢性皮疹，以后结痂，脱痂后留有白斑或色素,沉着。各
3、期皮疹可同时存在，常成批发生。,.,临床症状与体征,?,4,、肝脾和淋巴结肿大,?,肝、脾中、重度大，脾大较为明显，肝功能异常和黄,疸，多有淋巴结肿大。,?,5,、呼吸道症状,?,常有咳嗽、气促、青紫、但肺部体征不明显可合并肥,大泡沫或者自发性气胸等。可有喘憋症状，甚至导致,呼吸衰竭而死亡。,?,6,、其他,?,有贫血、中耳炎、腹泻和营养不良等。,?,总结：此型累及范围最广，但不累计骨骼系统。,?,.,?,（二）,韩,薛,柯病,?,1,、发病年龄,?,多见于,2,4,岁，,5,岁后减少。起病缓慢，骨和软组织器,官均可损害。,?,2,、骨质缺损,?,最早、最常见为颅骨缺损，病变开始为头皮组织表面
4、,隆起，硬而有轻压痛。病变蚀穿颅骨外板后肿物变软，,触之有波动感，缺损边缘锐利、分解清楚；此后肿物,渐被吸收，局部凹陷，除颅骨外，可见下颌骨破坏，,牙齿松动，脱落、齿槽脓肿等、骨盆、脊椎、肋骨、,肩胛骨和乳突等异常受累。,临床症状与体征,.,临床症状与体征,3,、突眼,于眶骨破坏而表示为眼球凸出和眼睑下垂，多为单侧。,4,、尿崩,垂体和下丘脑组织受浸润所致，个别患儿可见蝶鞍破坏。,5,、其他,有孤立、稀疏的黄色就诊，呈黄色瘤状，久病者可导致,发育迟缓。,骨质缺损、尿崩、突眼被称为本病的三大主症,总结：此型范围无韩,薛,柯病范围广，但累及,累及骨骼。,.,临床症状与体征,?,（三）骨嗜酸细胞肉芽
5、肿,?,1,、发病年龄,?,于各年龄组，多于,4,7,岁发病。,.,临床症状与体征,?,2,、骨骼破坏,?,本型的主要表现多为单发病灶，常无软组织,和器官的损害，病变局部肿胀而微痛，无红,热、有时可见病理性骨折，任何均可受累，,但以扁平骨较多见，颅骨最常见、其他有下,颌骨、四肢骨、骨盆故和脊椎等，主椎骨受,累可出现脊髓压迫症状。,.,临床症状与体征,?,3,、其他,?,多发病灶者可伴有发热、厌食、体重减轻等，,偶有肺嗜酸细胞肉芽肿。,?,总结：此型只累及骨骼系统。,.,临床症状与体征,此外还有两型临床症状联合出现的混合型以及单独发,生于肺、肝、脾、淋巴结、皮肤等器官，而不伴其他,器官损害单一器
6、官型,.,辅助检查,血液学检查,LS,患者常呈不同程度的贫血，白细胞数正常、减少或,增多，血小板数正常或减少。,HSC,血象改变较,LS,少而,轻，,EGB,多无血象变化，,10,15,患者骨髓可见组,织细胞增多，偶见巨核细胞减少。,.,辅助检查,?,病理检查,对本病诊断的金标准,?,皮疹压片和病灶活检发现,LC,是确诊的重要依据，皮疹,压片法检查操作简便，病人痛痛苦小，阳性率高。可,作皮疹、淋巴结、齿龈和肿物的活检或病灶局部穿刺,物或刮出物的病理检查。有条件时应作电镜检查，病,理切片发现,CD3/S,100,、,CD1a,、,CD40/CD40,和趋化,因子,CCR6,及其配体,CCL20/
7、MIP3,表达增加。,.,影像学检查,本病影像学检查主要针对呼吸系统以及骨骼肌肉,系统，而本病又常累及此两大系统；因此本病的,影像学检查在本病检查中运用非常广泛，临床意,义非常深远。,.,影像学检查,?,胸部表现,?,骨骼系统表现,.,胸部表现,X,线表现：,胸片诊断,PLCH,价值有限,边界不清的结节及网状结节影，呈对称弥漫性分布肺,容积不变或增加。,如病情进展，则结节影逐渐减少，囊样改变逐渐增多。,早期常规胸部,X,线如发现间质性肺炎按正规治疗效果,不佳，迁延不愈，病情反复数月至一年不等应考虑,PLCH,，应及早经行病理活检,.,胸部表现,?,CT,表现：,?,早期为双肺内广泛分布的细支气
8、管周围渗出的斑片影、磨玻璃影,和结节影，同时可合并小囊状改变，主要显示为结节状改变为主,?,随着病变进展，肺内可出现纤维条索影，部分呈网格状改变,?,中晚期可出现大囊泡装改变为主，结节直径多在,1cm,左右，囊泡,为薄壁或厚壁，少部分相邻囊泡融合成不规则形，囊泡间肺组织,轻度磨玻璃样密度增高，并逐渐出现蜂窝肺改变。,特点：先出现结节，一段时间后出现囊状改变。,.,早期边界不清的结节,及网状结节影，呈对,称弥漫性分布，囊样,改变较少。,.,早期为双肺内广泛分布的细支气管周围渗出的斑片影,、磨玻璃影和结节影，囊状改变少见。,.,病情进展出现结节状影与囊状混合影，并出现纤维条,缩影,.,中晚期：大囊
9、泡装改变为主，少部分结节且直径多在,1cm,左右,，囊泡为薄壁或厚壁，少部分相邻囊泡融合成不规则形，囊泡,间肺组织轻度磨玻璃样密度增高，并逐渐出现蜂窝肺改变,.,右图可见结节、大,小囊泡（厚壁薄壁,均可见）。泡间肺,组织呈磨玻璃样改,变,.,与肺部其他疾病鉴别诊断,?,LAM,?,HMB-45,、,SMA,阳性,?,晚期发展为蜂窝肺者鉴别存在困难,?,确诊依赖肺活检,?,整个肺野均匀分布,?,本病早期应与结节病、急性粟粒型肺结核以及过敏性肺炎等,鉴别,.,与肺部其他疾病鉴别诊断,一、肺结节病,影像学显示双侧肺门及纵隔对称性淋巴结肿大，偶,见单侧肺门淋巴结肿大。伴或不伴有肺内网状、结,节状、片状
10、阴影。,.,结节病,双侧肺门对称性淋巴结肿大伴双肺网状、结节状及片状阴影,.,与其他肺部疾病鉴别,三、过敏性肺炎,弥漫性间质性浸润，和粟粒或小结节状阴影，在双,肺中部及底部较明显，以后扩展为斑片状致密阴影,。,和本病鉴别点在于：过敏性肺炎常有吸入过敏源病,史，一般以双肺中部及底部明显，一般不形成囊泡,状改变,。,.,过敏性肺炎,.,骨骼系统表现,本病好发于扁平骨、躯干和长骨，尤其以颅骨、,脊柱、股骨好发。,影像学表现：早期为圆形、椭圆形穿凿样骨质缺,损区，可多发，边界锐利，随着病情进展破坏增,多，破坏不完全时破坏区可见小骨片，多个病灶,融合呈“地图状”。晚期病变蚀穿骨质呈穿凿样,破坏，穿破外板
11、后肿物变软，触之有波动感，影,像表现为缺损骨质邻近肿胀的软组织影。,.,双侧枕骨多发,EGB,局部见小骨片，邻近软组织肿胀。,.,右侧锁骨及肩胛骨,EGA,，呈多囊样骨质破坏，周围见不,完整硬化边，软组织内见小斑点状死骨。,.,.,小儿早期,EGB,，左侧颞骨见圆形囊性,破坏区。,.,与其他骨骼系统鉴别诊断,与转移性骨肿瘤鉴别,转移性骨肿瘤可单发或多发，单发性系发生于某一骨内,的转移至肋骨产生骨质破坏使邻近骨皮质扩大膨胀，,X,线,上可以为同一的骨质破坏或者形成大小不等的囊性腔隙,，也可以是广泛的骨质破坏。,CT,表现为溶骨型（最常见,）、成骨型（较少见）、混合型（很少见）；溶骨性病,灶呈软组
12、织影，边缘破坏不规则，其内可见多发小骨片,，有时可见破坏不完全的骨块，同一病灶上可出现溶骨,与成骨两种表现，脊柱的溶骨性转移常累及附件，并形,成椎旁软组织肿块。,.,X,线上可以为同一的骨质破,坏或者形成大小不等的囊,性腔隙，转移处产生骨质,破坏使邻近骨皮质扩大膨,胀。,.,骨盆多发转移性骨肿瘤形成广泛性骨质破坏,.,椎体转移性肿瘤，脊柱的溶骨性转移常累及附件，并形成椎,旁软组织肿块。,.,溶骨性病灶呈软组织影，边缘破坏不规则，其内可见多发小,骨片，有时可见破坏不完全的骨块,.,与其他骨骼系统鉴别诊断,?,慢性骨脓肿,?,一般有急性炎症过程，增生硬化明显，骨干变形，骨,皮质增厚，一般以骨内膜增
13、厚尤为明显，骨皮质无缺,损及膨胀。,.,右胫骨下段慢性骨脓肿，骨质增生硬化明显，骨皮质增厚，,以骨内膜为主,.,与其他骨骼系统鉴别诊断,?,骨纤维瘤,:,?,非骨化型骨纤维瘤表现为皮质内或紧贴皮质的圆形或,椭圆形囊状膨胀区，长轴与骨干长轴一直，髓腔变窄,，边缘可见少量骨质硬化环环绕。,?,硬化骨纤维瘤表现为病灶邻近骨皮质变薄，远端骨皮,质增厚，周围见多数硬化骨质，边界清楚。,?,两者共同点病灶内致密分隔线，为纤维组织。,.,右侧胫骨下端骨纤维瘤（溶骨性）,.,左侧髂骨骨纤维瘤，病灶内见致密分隔线。,.,影像学对本病的诊断：,1,、凡是见到骨质有破坏、尤其是儿童患者应想到本病的可,能。,2,、仔细观察影像学特点，如果符合本病表现，应结合其他,系统，如呼吸系统，皮肤，神经系统等表现。,3,、结合病史、实验室、免疫细胞学等检查排除其他病变。,4,、如果有病理确诊，影像学检查可提供病变范围、累及部,位、严重程度等方面的信息，对分期、治疗方法、预后等有,重要评估作用，所以影像学检查对本病有非常深远的意义。,.,.,.,
