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1、,胃肠胰神经内分泌肿瘤的诊断与治疗一,神经内分泌肿瘤概述日定义:神经内分泌肿瘤(Neuroendocrine s,NET)定义为产生多肽激素,具有共同神经内分泌标记的肿瘤口所有NET都有恶性潜能呼吸道口分类:口根据起源部位:胆囊前肠NETs十二指中肠NTEs胰腺三后肠NETs口根据有无激素分泌过多产生空肠相关症状阑尾后肠功能性NETs横结肠无功能性NETs降结肠直肠,神经内分泌肿瘤发病部位口胃肠道;75%口胃(10%),胰腺(10%)日小肠(30%)口直肠(20%)口阑尾(20%)日结肠(5%)口支气管-肺:253,胃肠胰腺神经内分泌肿瘤GEP-NETs概述胃肠胰腺神经内分泌肿瘤(Gastro
2、enteropancreaticneuroendocrine Tumours,GEP-NETS)是中构组题角大图炼!GEP-NETs是胃肠道肿瘤中,发病率仅次于大肠癌的肿瘤,GEP-NETs流行病学口在过去30年内,GEP-NETs患者急剧增多,但超过60%的患者在发现时都已是晚期口2019年,美国神经内分泌肿瘤总体发病率为5.25例/10万人,其中GEP-NETs的年发病率约为2.89例/10万人口我国GEP-NETs的具体发病率尚不清楚,AYear Incidence 95%.Cll7310g(09281400点302223232a4.1(389to42019471449104.95)SE
3、ER13SEER17ooooo园露露号04525509Year6,GEP-NETs各部位的发病率发病率斗 Stomach原发部位/10万/年small intestine1.00直肠0.860.67胰腺032胃0.30结肠三020十三指肠0.19盲肠0.160.15喜感喜蔑唇感爵蔑岧,术语变化:从类癌到神经内分泌肿瘤一日1907Oberndorfer提出“类癌”这一术语,并定义为:一在肠道有一些类似癌的上皮肿瘤结构相对单生物学上其侵袭性不如癌1963Williams和 Sandle按照胚胎发生将类癌进行划分:前肠类癌:肺、胃、十二指肠、空肠上段和胰腺中肠类癌:空肠下段、回肠、阑尾和盲肠一后肠类
4、癌:结肠、直肠口1980WHo第1版三经节瘤、小细胞元的神约内分泌肿(除胰腺和甲状腺神经内分泌。副神erkel细胞瘤)一类癌分为:肠嗜铬细胞类癌(EC细胞);胃泌素(G细胞)类癌;其他非特异性类8,术语变化:从类癌到神经内分泌肿瘤口2000首次应用“神经内分泌瘤”和“神经内分泌癌”术语,未完一全抛弃“类癌”这一术语一分化良好的神经内分泌瘤:具有良性生物学行为或不确定的恶性潜能一分化良好的神经内分泌癌:低度恶性特征分化差(常为小细胞)的神经内分泌癌:高度恶性特征三口2019神经内分泌瘤G3不再使用神经内分泌瘤(NET)G1一神经内分泌瘤(NET)G2一神经内分泌癌(NEC),GEP-NETs的诊断口临床表现:缺乏特异性(功能性/无功能性)口生化指标:嗜铬粒蛋白A(CgA)和24小时尿液5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)等口基因检测:尚不清楚口影像学检査:CT/MRI/EUS/PET/消化道造影等口组织病理学检查:IHC染色方法/11项内容,
