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1、炎性肌病,病理免疫诊断分型,?,?,?,?,?,特发性炎性疾病（,Idiopathic Inflammatory Myopathy,IIM,）：,多发性肌炎（,polymyositis,PM,）,皮肌炎（,dematomyositis,DM,）,包涵体肌炎（,inclusion-body myositis,IBM,）,*,分类主要以,临床表现,和,普通组织病理,为基础，在临床实,践中容易造成误诊和漏诊。,典型的对称性近端肌无力表现；,肌酶谱升高；,肌电图示肌源性损害；,肌活检异常；,?,具有上述,4,条可以诊断多发性肌炎，如伴有典型皮,疹可确诊为皮肌炎。,*Bohan A,Peter JB,P
2、olymuositis and dermatomuositis(first of two parts).N Eng J Med,1975,292:344-,347.,?,?,?,?,不能区分,PM,与,IBM;,无法把肌活检未发现炎症浸润的,PM,和其他坏死性肌,病进行鉴别；,不能区别一些伴有继发性炎症反应的肌营养不良和,PM,；,*,有必要强调以免疫病理和免疫组织化学为基础的,IMM,诊断标准。,?,?,?,?,?,?,美国,Dalakas,标准；,欧洲,ENMC,标准,2004:,DM,、,PM,、,IBM,、,非特异性肌炎,(nonspecific myositis,，,NSM),免疫介
3、导的坏死性肌病,(immune-mediated necrotizing,myopathy,，,IMNM);,国际肌病评估和临床研究组（,IMAC,）标准；,临床表现及,实验室检查,肌源性肌无力,*,肌电图,肌酶,肌肉活检,多发性肌炎,皮肌炎,确诊,拟诊,确诊,拟诊,有,肌源性,升高,隐性肌病,皮肌炎,无,有,肌源性,升高,有,肌源性,升高或正常,有,肌源性或非特异性,肌源性,升高或正常,升高或正常,原发性肌症,广泛,MHC-I,CD8/MHC-I,表达无,阳性复合体,，,CD8+,细胞,无镶边空泡,浸润，无镶,边空泡,#,无,无,肌束或血管,周围肌外膜,炎性浸润,，,束周萎缩,有,肌束或血管
4、,非特异性改变,周围肌外膜,炎性浸润，,束周萎缩,无,无,皮损和钙化,*Dalakas MC,Polymuositis and dermastomyositis Lancet,2003,362:971-982,DM,的机制：,B,细胞和,CD4+T,细胞围绕血管周围浸润，在抗原的引导下，,CD4+,T,细胞辅助,B,细胞产生抗体，在补体参与下引起血管损害。,体液免疫占主导,DM,的组织化学染色：,肌束膜、血管周围,炎细胞浸润,特征性,病理像,（主要为,CD4+T,淋巴细胞、,B,淋巴细胞、巨噬细胞、树突状细胞,*,）,肌肉束周围,肌纤维萎缩,最终结果：局部肌纤维缺血、萎缩、坏死。,*,刘付臣，
5、李伟等，皮肌炎组织中浆细胞样树突状细胞的病理学特点,.,中华神经科杂志，,2011,，,44,（,3,）：,174-177.,正常肌肉病理（,HE,染色）,皮肌炎：肌细胞萎缩,（,HE,染色）,肌细胞萎缩,PM,、,IBM,的病理机制：,T,细胞介导的细胞毒作用致肌纤维损伤。,T,淋巴细胞受,体（,TCR,）,(,识别,),CD8+T,细胞,肌纤维表面的,MHC-I,分子,CD8/MHC-I,复合体,侵入肌纤维，释放穿孔蛋白导致肌纤维坏死。,PM,组织化学染色：,病理像：大量坏死肌纤维，肌膜下散在或灶,性炎细胞浸润，主要是,CD8+T,细胞围绕或侵,入非坏死肌纤维。,CD8/MHC-I,复合体
6、是诊断,PM,特征性免,疫病理标志。,*,*Dalakas MC,Polymuositis and dermastomyositis Lancet,2003,362:971-982,炎性细胞沿着血管周,围或肌束膜浸润,多发性肌炎：,（,HE,染色）,肌纤维坏死,炎性细胞浸润,PM:,炎性细胞包围和侵入非坏死肌细胞,MHC-I,表达上调（绿色）,CD8+T,细胞侵犯表达,MHC-I,肌纤维（橙色）,多灶性淋巴细胞侵润,和侵入正常肌纤维组,织,肌纤维内镶边空泡；,肌纤维内有红染的空泡；,边缘有空泡,IBM:Gomori,三色染色,单核细胞侵入非坏死肌纤维,?,?,?,?,?,IIM,除了,PM,、,DM,、,IBM,等常见类型外，还包括了：,肉芽肿性肌炎,嗜酸性肌炎或筋膜炎,局限性肌炎（如眶肌炎）,重叠综合征（,PM/DM,合并其他结缔组织部）,?,?,?,DM,：炎性浸润、肌束萎缩；,PM:CD8/MHC-I,复合体；,CD8+T,细胞围绕或侵,入非坏死肌纤维；,IBM:,镶边空泡；,
