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1、神经系统疾病的诊断原则：,病,史,定性诊断,定位诊断,症状及体征,明确诊断,神经系统疾病的诊断原则：,逆向推断,查体及辅助检查,定位：,同一症状在不同部位受损,的不同特点,神经系统疾病,的常见症状,感觉障碍的定位诊断,痛温粗触觉,传导路,起止,行程,交叉,损伤症状,脊神经节,周围突,中枢突,传入神经,后根,躯干四肢,皮肤,白质前连合,交叉,脊髓丘脑束,(,前束,),(,侧束,),后角,层,脊髓丘系,下橄榄核,背外侧,内侧丘系,的外侧,丘脑腹后,外侧核,中央后回中上,2/3,和中央旁小叶后部,丘脑,中央辐射,内囊后肢,边上升,边交叉,上升,1,2,节段,痛温,粗触,浅,感,觉,本体感觉,精细触觉
2、,传导路,起止,行程,交叉,T,4,5,脊神经节,周围突,中枢突,传入神经,后根,躯干四肢,上肢、,躯干上部,下肢、,躯干下部,肌,、,腱,、,关,节,薄束,楔束,、薄束,后索,外,内,楔,薄,束,核,内侧丘系交叉,内侧丘系,中线旁,下橄榄核,之间,贯穿,斜方体,红核,背外侧,丘脑腹后,外侧核,中央后回中上,2/3,和中央旁小叶后部,丘脑,中央辐射,内囊后肢,深,感,觉,传,导,通,路,丘脑,腹后内侧核,三叉,神经节,三叉神经,感觉核,中央后回,下,1/3,丘脑,中央辐射,内囊后肢,内侧丘系,背侧,三叉,丘系,头面部,(,深,),浅感觉,传导路,三叉神经,Trigeminal n.,脑桥,基底
3、部,小脑中脚,交界处,卵圆孔,圆孔,眶上裂,眶内结构和,眼裂以上,皮肤,鼻粘膜和,鼻背,口裂和,眼裂之间,皮肤,及深面结构,口裂以下和,颞区皮肤,口底结构,神经根纤维在形成神经丛时经重新组合分,配，分别进入不同的周围神经，即组成一,条周围神经的纤维来自不同的神经根。,皮肤感觉的节段性分布,脊髓节段,皮肤区域,颈,1-3,枕部颈部,颈,4,肩胛部锁骨上,颈,5-7,手、前臂上臂的桡侧面,颈,8-,胸,2,手、前臂上臂的尺侧面,胸,4,乳头,胸,8,肋弓下缘,胸,10,脐水平,胸,12-,腰,1,腹股沟,腰,2-5,下肢前面,骶,1-3,下肢后面,骶,4-5,臀部内侧面、肛门、会,阴、生殖器,不同
4、部位感觉障碍的临床特点：,末梢型,周围神经型,节段型,传导束型,交叉型,偏身型,单肢型,多发性神经炎,肢体,远端对,称性完,全性感,觉缺失。,末梢型,某一周围神经支,配区域的感觉障碍。,周围神经型,后根损害,节段型,单侧节,段性完,全性感,觉障碍,后角损害,单侧节,段性分,离性感,觉障碍,前联合型,双侧对,称性节,段性分,离性感,觉障碍,传导束型,脊,髓,半,切,综,合,征,脊,髓,横,贯,性,损,伤,延,髓,外,侧,综,合,征,交叉型,左,内,囊,病,变,偏身型,皮,层,感,觉,区,病,变,单肢型,癔,病,性,感,觉,障,碍,周围神经,1,、,多发性神经病,感觉障碍呈手套袜套样分布，,常伴运
5、动和植物神经功能减退。,2,、,周围神经,支配的皮肤区域出现感觉障碍如,挠神经、尺神经。,后根,出现相应后根的放射性疼痛（根痛）,如髓外肿瘤、椎间盘突出。,脊,髓,1,、,后角损害,空洞症、外伤。节段性分离性感觉障碍：,痛温觉丧失、深感觉触觉保存。,2,、,脊髓中央部病变,空洞症、髓内肿瘤早期（前联合,受损）。分离性感觉障碍：两侧对称的痛温觉丧失、,触觉保存。,3,、,脊髓半切综合症（,Brown-Sequard,综合症）,外伤、,髓外肿瘤早期。同侧上运动神经元性瘫痪、深感觉,丧失，对侧痛温觉丧失。,4,、,横贯性病变,脊髓炎、压迫症，平面以下全部感觉,丧失，伴有截瘫或四肢瘫，大小便功能障碍。
6、,脑干,1,、,延髓外侧病变,（伤及脊丘侧束、三叉神经脊,束）产生交叉性感觉障碍：同侧面部、对侧,身体痛温觉丧失，如,Wallenberg,综合症。,2,、,一侧桥脑、中脑病变,对侧偏身及面部感觉,障碍（伴受损平面同侧颅神经下运动神经元,性瘫痪），多见于脑血管病变。,丘脑,?,对侧偏身感觉减退或丧失，痛觉,减退较触觉深感觉为轻，可伴较,重的自发性疼痛和感觉过度（主,要见于脑血管病）。,内囊,对侧偏身（面部）感觉减退或丧失（伴偏,瘫或偏盲）。,皮质,?,感觉区范围广，病变只伤其一部，呈对侧一,个上肢或下肢分布的感觉减退或丧失（单肢,感觉减退或丧失）。,特点为,精细感觉（复合,感觉）障碍,：实体觉
7、、图形觉等感觉障碍。,刺激性病灶可致感觉性癫痫发作。,癔病,?,分布不符和解剖规律，范围及程,度易变，易受暗示影响而改变。,?,一、临床分类,:,1,、刺激性症状：感觉经路刺激性病变可引起感觉过敏（量,变），也可引起感觉障碍如感觉倒错、感觉过度、感觉,异常及疼痛等（质变）。,2,、抑制性症状：感觉经路破坏时出现的感觉减退或缺失。,同一部位各种感觉均缺失称为完全性感觉缺失；同一部,位仅某种感觉缺失而其他感觉保存，则称为分离性感觉,障碍。,刺激性症状：,感觉过敏,:,感觉倒错,感觉过度,感觉异常,疼痛,刺激性症状：,感觉过敏,:,指轻微的刺激引起强烈感觉，,如较强的疼痛感。,刺激性症状：,感觉倒错
8、：,指非疼痛性刺激引发疼痛。,刺激性症状：,感觉过度：,感觉刺激阈增高，不立即产,生疼痛，达到阈值时可产生一种定位不明,确的强烈不适感，持续一段时间才消失；,见于丘脑和周围神经损害。,刺激性症状：,感觉异常：,在外界无刺激情况下出现异,常自发性感觉，如烧灼感、麻木感、沉重,感、痒感、蚁走感、针刺感、电击感、束,带感和冷热感等。,刺激性症状：,疼痛：,依病变部位及疼痛特点分为,局部性疼痛：,如神经炎所致；,放射性疼痛：,如神经干、神经根及中枢神,经刺激性病变；,扩散性疼痛：,疼痛由一个神经分支扩散到,另一分支；,牵涉性疼痛：,内脏病变疼痛可扩散到相应,体表节段，如心绞痛引起左胸及上肢内侧,痛。,
9、抑制性症状：,完全性感觉缺失,分离性感觉障碍,患者：男性,成人,嗜烟，自述右手食、中指,末节相邻部位溃烂而不感疼痛。,查：,1.,两上肢及乳头平面以上,痛温觉消失，触觉正常。,2.,余,(,),病例,组成臂丛的脊髓节段,(,C,5-,T,1),并下延至,T,4,脊髓丘脑束传导障碍,.,?,当,2,条对称又不紧邻的纤维束同时出现传导,障碍,损伤部位只可能是其交叉部位。,白质前连合损伤,?,根据形成脊髓丘脑束的纤维在交叉过程中,或交叉前要上升,1,2,节段，由此推断损伤,部位是,C,4,T,3,节段的白质前连合。,C,4,T,3,脊髓空洞症,或,鞘内肿瘤,瘫,痪,瘫痪是随意运动功能的减低或丧失。,
10、组成,起止,行程,交叉,皮,质,脊,髓,束,皮,质,核,束,锥体系,运动传导路,四肢肌,躯干肌,躯干肌,中央前回中上,2/3,中央旁小叶前部,中央前回,下,1/3,内囊膝,内囊后肢,中脑：,脚底中,3/5,脑桥,基底部,延髓锥体,锥体交叉,75,纤维,皮,质,脊,髓,侧,束,皮,质,脊,髓,前,束,沿,途,陆,续,离,开,锥,体,束,，,终,止,于,躯,体,运,动,核,。,发动,随意运动,四肢近端肌,支配特点,舌下神经核和面神经核的下半只受,对侧锥体束支配,，其余,6,个半核为,双侧支配。,脊髓前角运动细胞外侧核受对侧锥,体束支配,，内侧核为双侧支配。,锥体束损伤时，只有单侧支配的核团,才会产
11、生症状。,锥体束,锥体束,损伤症状,:,?,面神经核,核上瘫,?,舌下神经核,核上瘫,?,对侧上、下肢硬瘫,锥体系,锥体束,上神经元,下神经元,效,应,器,损,伤,症,状,鉴,别,瘫痪,肌张力,腱反射,病理反射,肌束震颤,肌萎缩,痉挛性瘫痪,(,硬瘫,),迟缓性瘫痪,(,软瘫,),亢进,阳性,(,+,),无,无,(,短期内不出现,),消失,阴性,(,),可有,出现,反射弧,中断,锥,体,束,对,下,神,经,元,的,抑,制,性,影,响,消,失,(,锥体束损伤的确凿证据婴幼儿除外,),(,下神经元不断发放冲动,保证肌肉的营养代谢,),瘫痪的定位诊断,上运动神经元病变,临床表现,1,、皮质运动区及下
12、行的锥体束较集中地支配肌,群，故病损常致整肢瘫痪，表现为单瘫，一,侧肢体瘫痪即偏瘫，双下肢瘫痪即截瘫，双,侧病变也可出现四肢瘫痪。,2,、瘫痪肌肉无肌束颤动，不出现肌萎缩，患肢,肌张力增高，腱反射亢进，浅反射减弱或消,失，出现病理反射。,3,、急性病损时锥体束突然中断，使肌肉牵张反,射被抑制而呈现软瘫，即所谓脊髓休克。,定位诊断,1,、皮质（,cortex):,皮质运动区局限破坏性病损,可引起,对侧单肢瘫，可为对侧上肢瘫合并对,侧下面部瘫,（即中枢性面瘫），大范围病灶,可造成偏瘫；当病变为刺激性时，对侧躯体,相对应部位出现局限性阵发性抽搐，口角、,拇指常为始发部位，因这些部位的皮质代表,区范围
13、较大，兴奋域较低，抽搐若按运动代,表区的排列顺序进行扩散，称,Jackson,癫痫。,2,、皮质下白质（放射冠区）：皮质与内囊间的,投射纤维形成放射冠，此区的运动神经纤维,越近皮质越分散，该处局灶性病损也可引起,类似于皮质病损的,对侧单肢瘫,；病损部位较,深或,较大范围时可能导致对侧偏瘫，多为不,均等性,，如上肢瘫痪重于下肢。,3,、内囊：运动纤维最集中，小病灶也足以损及,整个锥体束，引起,对侧均等性偏瘫（中枢性,面瘫、舌瘫和肢体瘫）,。,内囊的结构及传导纤维,4,、脑干：一侧脑干病损产生,交叉性,瘫痪，因病变累及该平面的脑神经,运动核及尚未交叉的皮质脊髓束和,皮质核束，表现为病灶水平,同侧,
14、脑,神经下运动神经元瘫及对侧肢体上,运动元瘫,，可包括病变水平以下,的对侧脑神经的上运动神经元瘫。,Weber,综合征：,病灶侧动眼神经瘫，对侧面神,经、舌下神经及上、下肢体上运动元瘫；,Millard-Gubler,综合征：,病灶侧展神经及面,神经瘫，对侧上、下肢上运动神经元性瘫及,中枢性舌下神经麻痹；,Foville,综合征：为脑桥基底部内侧病损出现,病灶侧外展神经瘫与对侧偏瘫，常伴有两眼,向病灶侧协同水平运动障碍，常见于基底动,脉旁正中支闭塞，以及炎症或肿瘤；,Jackson,综合征：病损侵及延髓前部橄榄体内,侧可出现病灶侧周围性舌下神经瘫及对侧偏,瘫，多由脊髓前动脉阻塞所致。,5,、脊
15、髓（,spinal cord),：,脊髓半切,病变表现为：同侧皮质脊,髓束受损，引起同侧下肢上运动神经,元性瘫痪。,5,、脊髓（,spinal cord),：,横贯性损害：由于脊髓面积小，其病变常损伤双,侧锥体束，尤其在横贯性损害时产生受损平面以下,两侧肢体瘫痪,。,颈膨大以上,病变，产生四肢上运动神经元瘫；,颈膨大,病变累及两侧前角与皮质脊髓侧束时，产生,双上肢下运动神经元性瘫与双下肢上运动神经元瘫；,胸髓,病变累及双侧皮质脊髓侧束导致痉挛性截瘫；,腰膨大,病变出现双下肢下运动神经元性瘫痪。,锥,体,束,传,导,通,路,病例,患者女性,54,岁,自述“半身不遂”,。,查,：,1.,右上、下肢
16、瘫痪，肌张力,，,腱反射亢进，无肌萎缩；,2.,右腹壁反射消失，病理反射,(,),；,3.,伸舌时偏向左侧，左半舌肌萎缩；,4.,右半身,(,头面部外,),，各种感觉均,消失；,5.,余,(,),锥,体,束,损,伤,左舌肌核下瘫,内侧丘系,脊髓丘系,损伤,据此确定,损伤平面,脑干交叉性偏瘫,（舌下神经交叉性偏瘫）,Jackson,综合征,下运动神经元病变,解,剖,1,、下运动神经元是指脊髓前角,细胞和脑干神经运动核及其发出,的神经轴突。,2,、是接受锥体束、锥体外系和,小脑系统各种冲动的最后通路。,临床表现,瘫痪肌肉的肌张力降低或消失，腱,反射减弱或消失（因下运动神经损伤,使单突触牵张反射中断
17、；较早（可在,几周后）发生肌肉萎缩（因脊髓前角,细胞对肌纤维的营养作用发生障碍）。,?,1,、脊髓前角细胞：,瘫痪呈节段性分布，无感觉障碍,；如,C5,前角细,胞损害引起三角肌瘫痪和萎缩，,C8,1,损害引起手,部小肌肉萎缩，,L3,损害使股四头肌萎缩无力，,L5,损害则使踝关节及足趾背曲不能。急性起病者多,见于脊髓前角灰质炎，慢性者多因部分性损伤的,前角细胞受到病变刺激可出现肉眼可分辨的肌纤,维跳动，称,肌束颤动,（,fasciculation),，或肉眼,不能识别而仅在肌电图上显示的肌纤维性颤动,（,fibrillation),。常见于进行性肌脊萎缩症、,肌萎缩性侧索硬化症、进行性球麻痹及
18、脊髓空洞,症等。,?,2,、,前根：,呈,节段性分布的弛缓性瘫痪,，前根,损害多见于髓外肿瘤压迫、脊髓膜炎症或椎,骨病变，因后根亦常同时受侵犯而常伴有根,性疼痛和节段感觉障碍。,?,3,、,神经丛：,常引起,一个肢体的多数周围神经,瘫痪、感觉及自主神经功能障碍,，如臂丛的,上丛损伤，可有三角肌、肱二头肌、肱肌和,肱桡肌等瘫痪，手的小肌肉则不受累，感觉,受损的范围包括三角肌区、手及前臂桡侧。,?,4,、,周围神经：,瘫痪分布与每支周围神经的支配一致，,并有相,应区域感觉障碍；如面神经受损出现它支配的面,部表情肌瘫痪而表现患侧额纹变浅或消失、口角,低垂、鼻唇沟变浅及皱眉、闭目、鼓颊、露齿等,动作不
19、能（周围性面瘫）；桡神经麻痹时表现伸,腕、伸指及拇指肌瘫痪，手背拇指和第一、第二,骨间隙感觉减退或弛缓性瘫痪，伴肌萎缩、手套,-,袜套型感觉障碍及皮肤营养障碍等。,病例,患者：女性,5,岁,在一次,高发烧后发现左下肢不能活动,查,：,1.,头、颈、两上肢、右腿活动良好；,2.,左下肢瘫痪、肌肉萎缩、,可见肌束颤动、肌张力,3.,左膝跳反射消失，病理反射,(,),4.,全身深、浅感觉均正常,试分,析,1.,病变部位,2.,损伤结构,3.,症状发生原因,脊髓灰质炎,(,小儿麻痹症,),左腰骶膨大前,角运动神经元,受病毒侵害,。,(,排除周围神经损伤的可能,),下,神,经,元,损,伤,症,状,L,2
20、-,S,3,面肌瘫痪,面神经,脑桥延髓沟,(,中,),内耳门,茎乳孔,Facial n.,面神经核,孤束核,上泌延核,泪腺,下颌下腺,舌下腺,舌前,2/3,味觉,翼腭,N,节,下颌下,N,节,膝神经节,周围性面瘫,中枢性面瘫,额纹,消失,存在,眼裂,变大,正常,鼻唇沟,变浅,变浅,口角,偏向健侧,偏向健侧,延,髓,麻,痹,延髓麻痹,（球麻痹）,常见症状：,声音嘶哑、饮水发呛、,吞咽困难和构音障碍等,真性球麻痹,假性球麻痹,肌源性球麻痹,延髓麻痹,（球麻痹）,真性球麻痹,常见病因,急性起病,椎基底动脉病变、脑炎、吉,兰,-,巴雷、多发性硬化,慢性起病,肌萎缩侧索硬化症、延髓空,洞症、脑干肿瘤、多
21、发性硬化,真性球麻痹,延髓麻痹,（球麻痹）,假性球麻痹,常见病因,脑血管病,脑肿瘤,多发性硬化,假性球麻痹,延髓麻痹,（球麻痹）,肌源性球麻痹,常见病因,重症肌无力,真性球麻痹,假性球麻痹,神经元损害,下运动神经元,上运动神经元,病变部位,疑核、舌下神经核及相,应脑神经，多为一侧性,双侧皮质或皮质核,束,病史,多为首次发病,2,次或多次脑卒中,强哭强笑,（,-,）,（,+,）,舌肌纤颤及萎缩,（,+,）,（,-,）,咽、吸允、掌颏反射,（,-,）,（,+,）,下颌反射,无变化,亢进,四肢锥体束征,多无,多有,排尿障碍,无,多有,脑电图,无异常,可有弥漫性异常,肌萎缩,肌萎缩是肌肉营养不良导致骨
22、骼肌,容积缩小、肌纤维数目减少，为下运,动神经元病变或肌肉疾病所致。,肌萎缩分类及临床特征,神经源性肌萎缩（下运动神经元）,1.,脊髓前角细胞和延髓运动神经核病变：,支配区域,肌肉,萎缩，,肌束震颤,2.,神经根、神经丛、神经干及周围神经病变,肌源性肌萎缩（肌肉）,肌萎缩不按神经分布，多为近端型对称型肌萎缩,临床上引起肌萎缩的疾患,急性或亚急性肌萎缩,脊髓灰质炎,脊髓出血或软化,多发性神经炎,临床上引起肌萎缩的疾患,局限性非进行性肌萎缩,尺神经麻痹,正中神经麻痹,臂丛神经压迫,脑血管病偏瘫,临床上引起肌萎缩的疾患,进行性四肢远端性肌萎缩,进行性脊肌萎缩症,肌萎缩侧索硬化,颈髓压迫性疾患,脊髓空洞症,四肢远端进行性肌营养不良,临床上引起肌萎缩的疾患,四肢近端肢带型肌萎缩,进行性肌营养不良,多发性肌炎,糖尿病性肌萎缩,激素性肌病,
