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1、双侧基底节、丘脑病变,影像学表现,2016-06-05,正常影像解剖,?,基底节,?,构成：尾状核、豆状核（壳、苍白球）、,屏状核、杏仁核,?,血供：大脑前、中动脉的内外侧豆纹动脉,?,功能：锥体外系的一部分，参与运动、记,忆、情感和其它认知功能,?,豆状核有丰富血供、线粒体、神经递质和,化学物质，高葡萄糖及氧利用和高代谢活,性，更易受累,正常影像解剖,?,丘脑,?,构成：位于两侧大脑半球和中脑间，多,个核团组成,?,血供：大脑后动脉第一、二段，后交通,支,?,功能：核团传递、输出皮质束的感觉、,运动信号；与意识、睡眠、觉醒调节有,关；病变致意识障碍、感觉异常,基底节区其它正常表现,间隙,生理
2、性钙化,铁沉积,疾病分类,?,中毒性疾病,?,甲醇,?,氰化物,?,?,退行性疾病,?,病,?,代谢性疾病,?,肝病,?,高血氨,?,高血糖（无酮体）,?,低血糖,?,低氧血症,?,病,?,渗透性髓鞘溶解症,?,脑病,疾病分类,?,血管性疾病,?,脑深静脉栓塞,?,脑动脉闭塞,?,?,感染和炎症性疾病,?,神经病,?,黄病毒脑炎,?,弓形虫病,?,?,肿瘤,?,原发淋巴瘤,?,神经纤维瘤病,型,?,临床及影像学表现,中毒,?,病因,?,一氧化碳、甲醇和氰化物造成线粒体细,胞呼吸酶受损,?,影像学,?,：基底节长,T2,，倾向累及双侧苍白球，,白质脑病，弥散受限,?,氰化物和甲醇：还有出血性坏死
3、，白质,水肿,中毒,中毒迟发性脑病,药物中毒,胺碘酮,肝性脑病,?,病因,?,慢性肝硬化伴门脉高压，门腔分流，含氮废,物积聚导致大脑中毒,?,影像学,?,锰沉积：苍白球、黑质,T1,高信号,?,急性高血氨症：,?,双侧基底节、岛叶皮层和扣带回,T2,高信,号弥散受限,代谢性疾病,急性高血氨症：肝硬化伴急性失代偿性肝衰竭,缺氧缺血性脑病（）,?,病因,?,成人为循环、呼吸衰竭所致,?,轻度：仅于分水岭区,?,重度：大脑皮层、基底节、海马；丘脑,和小脑也可能受累；脑干和大脑白质很,少累及,?,影像学,?,：双侧基底节、丘脑低密度,代谢性疾病,病,?,病因,?,血浆铜蓝蛋白缺乏导致铜聚积,?,临床表
4、现,?,构音障碍、肌张力障碍、震颤、共济失调、,帕金森样症状,?,特征：角膜环,?,影像学,?,壳核、苍白球、尾状核和丘脑的长,T2,?,“熊猫脸”征,?,高信号多见于疾病活动期,代谢性疾病,病,“熊猫脸”征,渗透性髓鞘溶解症,?,病因,?,电解质失衡（特别是对低钠血症的快速过度矫正）,?,临床表现,?,痉挛性偏瘫、假性延髓麻痹、意识水平降低和昏,迷,?,影像学,?,脑桥中央髓鞘溶解症,?,累及桥脑中央，桥脑腹外侧及皮质脊髓,束往往不受累，,T2,和上脑桥中央特征性三叉戟状,或蝙蝠翼状高信号,?,脑桥外髓鞘溶解症,?,累及苍白球、壳核、丘脑和小脑的长,T2,病变，,代谢性疾病,渗透性髓,鞘溶解
5、症,脑病,?,病因,?,维生素,B1,（硫胺素）缺乏,?,临床三联征,?,意识改变、眼功能障碍和共济失调,?,影像学,?,内侧丘脑、导水管周围区、乳头体和中,脑顶盖部对称性长,T2,?,受累区域的点状出血，弥散受限和对比,增强,?,乳头体受累最易见于慢性酗酒者,代谢性疾病,脑病,非酮症高血糖,?,病因,?,糖尿病控制较差，舞蹈病、偏身投掷症，,精神状态改变,?,影像学,?,：双侧苍白球、尾状核高密度,?,：,T1,高信号，,T2,信号不一,?,血糖控制后,2-12,个月影像学表现可消失,代谢性疾病,低血糖,?,病因,?,低血糖昏迷,?,影像学,?,双侧基底节、海马和大脑皮层的,T2,高信,号，
6、弥散受限,?,轻度：,可逆，一过性胼胝体压部、内囊,和放射冠白质异常,?,重度：弥漫灰质异常，也可见白质病变,?,基底节受累预示预后较差,代谢性疾病,病（特发性基底核钙化）,?,病因,?,先天性常染色体显性遗传性疾病,?,临床表现,?,缓慢发作的非特异性症状,?,影像学,?,基底节、齿状核、丘脑和大脑皮层下白,质的双侧对称性钙化,退行性疾病,病,大脑深静脉血栓形成,?,病因,?,危险因素：孕期或产褥期的高凝状态，口服,避孕药，血管炎，颅内或系统性感染,?,临床表现,?,急性头痛，恶心，呕吐，抽搐和精神状态改,变；局灶性神经缺损、昏迷和死亡,?,影像学,?,丘脑长,T2,，内囊、基底节和深部白质
7、也常受,累,血管性疾病,大脑深静脉血栓形成,动脉闭塞,?,病因,?,通常由于基底动脉尖端闭塞造成,?,临床表现,?,易激惹，昏迷，记忆障碍，视觉和行为,改变,?,影像学,?,特征性表现：,T2,和上高信号,?,动脉闭塞：双侧对称性丘脑梗塞,血管性疾病,基底动脉闭塞,动脉闭塞,神经,?,病,?,病因,?,原因不明的多系统、反复发作的炎性疾病,?,临床三联征,?,葡萄膜炎、口腔和生殖器溃疡,?,4%,49,受累，头痛、构音障碍、小脑体征、感觉,体征，个性改变,?,影像学,?,局灶或多灶病变,?,局灶：脑干、基底节（,1/3,双侧受累）、丘脑，,大脑白质,?,长,T1,长,T2,，等或稍高信号,感染
8、和炎症性疾病,神经,?,病,脑弓形体病,?,病因,?,感染；,?,临床表现,?,发热、头痛，局灶性神经功能缺失、抽搐、昏,迷,?,影像学,?,基底节、脑叶灰白质多灶病变,?,出血,T1,高信号,?,有结节状、环状强化,感染和炎症性疾病,脑弓形体病,原发淋巴瘤,部位,大脑半球深部白质，胼胝体和基底节,影像学,：等或较高密度且均匀,：,T2,等或低信号，瘤内信号较均匀，钙化、出血、,坏死囊变均少见，周围水肿及占位效应轻,强化,原发性脑淋巴瘤是一种乏血供肿瘤，以一个中心,向外浸润生长，侵入脑实质，破坏血脑屏障，,所以常有显著强化，图像上出现缺口征，尖角,征等,肿瘤,原发淋巴瘤,原发双侧丘脑胶质瘤（）,?,儿童、年轻成人，双侧丘脑,级星形细胞,瘤,?,影像学,?,：双侧对称丘脑区增大，,T1,等信号,T2,高,信号，无强化,肿瘤,神经纤维瘤病,1,型,?,病因,?,常染色体显性遗传性疾病,?,临床表现,?,牛奶咖啡斑，腋窝雀斑，神经纤维瘤，丛状神,经纤维瘤，视神经胶质瘤，骨发育不良和假关,节,?,影像学表现,?,常为阴性,?,T1,高信号，常累及苍白球、内囊等对称部位，,肿瘤,神经纤维瘤病,1,型,小结,?,密切结合临床病史、化验室检查,?,留意疾病的影像学特征表现,?,功能影像学检查的表现,谢谢！,
