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1、先天性心脏病诊治要点,46、法律有权打破平静。马格林47、在一千磅法律里，没有一盎司仁爱。英国48、法律一多，公正就少。托富勒49、犯罪总是以惩罚相补偿；只有处罚才能使犯罪得到偿还。达雷尔50、弱者比强者更能得到法律的保护。威厄尔,先天性心脏病诊治要点先天性心脏病诊治要点46、法律有权打破平静。马格林47、在一千磅法律里，没有一盎司仁爱。英国48、法律一多，公正就少。托富勒49、犯罪总是以惩罚相补偿；只有处罚才能使犯罪得到偿还。达雷尔50、弱者比强者更能得到法律的保护。威厄尔先天性心脏病诊治要点峨眉山东区医院谢邦富先心病的发病机制发病率:先天性心血管畸形约占新生儿的6-8%。绝大多数的畸形与遗
2、传因数有关,少数是机械因1、染色体异常染色体数目异常初级精母细胞23对染色体若XY不分离少染色体状态多染色体状态210X+卵子23X450X24XXY+卵子22X一470XXY均可造成先天畸形,先天性心脏病诊治要点峨眉山东区医院谢邦富,先心病的发病机制发病率:先天性心血管畸形约占新生儿的6-8%。绝大多数的畸形与遗传因数有关,少数是机械因1、染色体异常染色体数目异常初级精母细胞23对染色体若XY不分离少染色体状态多染色体状态210X+卵子23X450X24XXY+卵子22X一470XXY均可造成先天畸形,先心病的发病机制(2)、染色体结构异常a、片段相互异位b、片段消失如5染色体消失猫叫综合征
3、C、片段重复d、片段倒置2、环境因素主要畸源物射线、化学物质、病毒感染约占畸形的4%b、发育危险期孕期的15-60天,心脏发育在3-5周3、基因遗传生殖道(男性)单基因遗传约占畸形的0-15%生殖道(女性)多基因遗传a、家族1人畸形的3-7%心脏b、家族2人畸形的14%中枢神经系统C、家族3人畸形的20%,先心病的分类一般按心脏血管的解剖来分类,可达19类上百种先天畸形。为便于大家了解我把它分为两大类:即,简单先心病(非紫绀性)和复杂先心病(紫绀性)项目病名发病率汇总房间隔缺损ASD30%室间隔缺损VSD非紫绀性约占总数的80%动脉导管未闭AVD15%肺动脉狭窄PS12%-18%法乐氏四联症(
4、占紫绀性的50-90%紫绀性约占总数的20%其它畸形8%-6%以上五种常见先心病占先心病总数的90%以上,、五种常见先心病的诊治(一)、房间隔缺损(ASD)女性大于男性,据统计发病比例3:1胚胎学和发病机制:在胚胎第4周末,原始心脏分隔为4个房室腔原发间隔房间隔继发孔发房间隔继发房间隔原发因间卵圆孔原发房间隔卵圆孔一应B,、五种常见先心病的诊治继发膈发育不良继发孔缺损原发膈发育不良原发孔缺损A、继发孔缺损分类:卵圆孔未闭、上腔型、下腔型、混合型上静一三尖瓣环下腔静脉孔缺图33冠状寞冠状口下腔型缺握腔静球下腔静量下腔静脉图33-04下腔型缺损图33-05上腔型缺损,、五种常见先心病的诊治病理生理
5、:正常左房压8-10mmHg,右房压3-5mmHg,形成左右分流,分流量7-20L/分不等,是体循环的3-4倍。随着年龄的增长,出现肺动脉硬化,导致肺动脉高压,甚至出现右左的反向分流。症状:症状的轻重与缺损大小,分流量多少密切相关。多数在成年后出现,活动后心悸、气急、易感冒体征:胸骨左缘第2-3肋间(肺动脉瓣)可听见吹风样杂音。P2亢进分裂片:右房、右室增大,肺血增多。彩超:多数可以明确诊断,、五种常见先心病的诊治治疗:手术修补缺损。(手术直视修补,微创封堵)缺损,、五种常见先心病的诊治B、原发孔缺损又称:心内膜垫缺损,发病率较少约为6%,通常分三种类型:单纯原发孔缺损、部分型房室通道和空气型
6、房室通道。三种类型和病情轻重和手术难度有较大差别。缺损二尖圈裂口三尖要裂口缺损二尖瓣裂口,、五种常见先心病的诊治(二)、室间隔缺损(VSD)室间隔各部分在发育过程中均有可能因发育不全而造成缺损,亦有少数后天外伤造成缺损。希室结e略下右束支面膜下2上5潜28孔头肌图3-03室间隔缺损的部位分布图病理生理:症状轻重直接与缺损大小,分流量多少有关,分流量不仅直接加重心脏负担导致心肌肥厚,还可引发肺血管病变,导致肺动脉高压,甚至出现反向分流症状:缺损小于0.5cm一般无明显症状,6、最大的骄傲于最大的自卑都表示心灵的最软弱无力。斯宾诺莎7、自知之明是最难得的知识。西班牙8、勇气通往天堂，怯懦通往地狱。塞内加9、有时候读书是一种巧妙地避开思考的方法。赫尔普斯10、阅读一切好书如同和过去最杰出的人谈话。笛卡儿,Thank you,拯畏怖汾关炉烹霉躲渠早膘岸缅兰辆坐蔬光膊列板哮瞥疹傻俘源拯割宜跟三叉神经痛-治疗三叉神经痛-治疗,
