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1、原发硬化性胆管炎鉴别诊断,原发硬化性胆管炎鉴别诊断原发硬化性胆管炎鉴别诊断定义原发性硬化性胆管炎(primary sclerosingcholangitis，PSC)是一种以特发性肝内外胆管炎性反响和纤维化导致的多灶性胆管狭窄为特征、慢性胆汁淤积病变为主要临床表现的自身免疫性肝病。22021/1/12,第一页，共19页。,定义,原发性硬化性胆管炎(primary sclerosingcholangitis，PSC)是一种以特发性肝内外胆管炎性反响和纤维化导致的多灶性胆管狭窄为特征、慢性胆汁淤积病变为主要临床表现的自身免疫性肝病。,2021/1/12,2,第二页，共19页。,流行病学特征,欧美P
2、SC的发病率为0.91.310万，患病率为6-1610万，亚洲相对较低发病年龄顶峰约为40岁，男女之比约为2：1，女性的诊断平均年龄约为45岁约80%PSC与炎性肠病同时存在，最多见为溃疡性结肠炎，男性比例为6070，而在不伴有UC的患者中女性稍多于男性。,2021/1/12,3,第三页，共19页。,临床表现,PSC患者临床表现多样，起病隐匿，1555的患者诊断时无病症，仅在体检时因发现ALP升高而诊断典型病症：体质量减轻、瘙痒、黄疸，可有肝、脾肿大等。黄疸呈波动性、反复发作，可伴有中低热或高热及寒战。突然发作的瘙痒可能提示胆道梗阻。患者还可伴有反复发作的右上腹痛，酷似胆石症和胆道感染。超过5
3、0的PSC患者在出现临床病症后的1015年可因胆道梗阻、胆管炎、继发胆汁性肝硬化、肝胆管恶性肿瘤而需要肝脏移植治疗,2021/1/12,4,第四页，共19页。,实验室诊断,血清生物化学检查：通常伴有ALP、GGT活性升高，大部分初诊患者的ALP可升高至正常值上限的2-3倍血清转氨酶通常正常 转氨酶程度显著升高需考虑存在急性胆道梗阻或重叠有自身免疫性肝炎(AIH)可能初期胆红素和白蛋白常处于正常程度，随着病情进展可能出现异常,2021/1/12,5,第五页，共19页。,免疫学检查:血清免疫球蛋白:约30的出现高r-球蛋白血症，约50伴有(Ig)G或IgM程度的轻至中度升高自身抗体：50患者血清中
4、可检测出多种自身抗体，包括抗核抗体(ANA)、抗中性粒细胞胞质抗体(pANCA)、抗平滑肌抗(SMA)、抗内皮细胞抗体、抗磷脂抗体等，pANCA最常见抗体抗线粒体抗体(AMA)在PSC鲜有报道，多见于原发性胆汁性肝硬化,2021/1/12,6,第六页，共19页。,影像学改变,ERCP或MRCP肝内外胆管多灶性、短节段性、环状狭窄，狭窄上端的胆管可扩张呈串珠样表现，进展期患者可显示长段狭窄和胆管囊状或憩室样扩张，当肝内胆管广泛受累时可表现为枯树枝样改变少部分(25)患者仅仅有肝内胆管病变。只有极少数患者(5)仅有肝外胆管病变,2021/1/12,7,第七页，共19页。,右肝管,2021/1/12
5、,8,第八页，共19页。,胆总管,胆总管,2021/1/12,9,第九页，共19页。,环状狭窄,2021/1/12,10,第十页，共19页。,憩室样改变,2021/1/12,11,第十一页，共19页。,枯枝样改变,2021/1/12,12,第十二页，共19页。,病理,PSC患者肝脏活组织检查可表现为胆道系统的纤维化改变，累及整个肝内外胆道系统，少数仅累及肝外胆道系统大胆管纤维化呈节段性分布，狭窄与扩张交替出现；肝内小胆管典型改变为胆管周围纤维组织增生，呈同心圆性洋葱皮样纤维化，但相对少见肝穿刺活检的获取率仅10左右,2021/1/12,13,第十三页，共19页。,鉴别诊断,PSC40岁左右男女
6、比例2:1常伴发炎性肠病间歇性黄疸进展慢 均位15年转氨酶及胆红平素无殊免疫球蛋白自身抗体常阳性ca199可轻度升高常为肝内外胆管多灶性、短节段性、环状狭窄，较少单独表现外肝外,胆管癌50-70岁多见男女比1.4:1一般无进展性无痛性黄疸进展快转氨酶及胆红素升高免疫球蛋白自身抗体常无殊ca199可升高明显肝内胆管癌(20-25)、肝门区胆管癌(50-60)及肝外胆管癌(20一25)梗阻段以下不扩张,2021/1/12,14,第十四页，共19页。,鉴别诊断,PSC40岁左右50患者检测出(ANA)、(pANCA)、(SMA)50伴有(Ig)G或IgM程度的轻至中度升高,自身免疫肝炎重叠综合征多见
7、于儿童及年轻人超过75患者可检测到ANA及抗SMA阳性高于50的患者出现IgM和IgG程度升高，,2021/1/12,15,第十五页，共19页。,PSC40岁左右带状狭窄、串珠样改变血清IgG4可轻度升高炎性肠病阳性细胞10/高倍视野可恶变熊去氧胆酸,IgG4-SC多见于老人60左右节段性狭窄、胆总管低位狭窄；血清IgG4程度(1.35 g/L)常并存有自身免疫性胰腺炎、泪腺炎标志性的淋巴或浆细胞的浸润及纤维化不恶变糖皮质激素,2021/1/12,16,第十六页，共19页。,治疗,目前尚无PSC特效治疗方法，最常用的药物是熊去氧胆酸UDCA可改善肝脏酶学程度，并能缓解乏力，瘙痒等病症，但尚缺乏证据说明其可逆PSC病程。内镜治疗，仅适用于严重狭窄大胆管手术 目前仍无证据说明外科手术可以改变PSC的自然病程和疾病进展肝移植后PSC患者的5年生存率可达83-88，但有20-25的患者在术后510年内复发,2021/1/12,17,第十七页，共19页。,THANKS,2021/1/12,18,第十八页，共19页。,谢谢！,第十九页，共19页。,
