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1、丛集性头痛,丛集性头痛是所有头痛中比较严重的一种，属于血管性头痛之一，发病机理尚不清楚。因头痛在一段时间内密集发作而得名。,简介,病因病理,CH的病理生理机制尚不清楚。现在普遍认为该病发生机制可能与下丘脑的生理节率改变和神经内分泌紊乱有关，尤其是5一HT的代谢异常与CH的发生有着密切关系。最近的正电子发射计算机断层显像(PET)研究发现，发作时疼痛侧的丘脑下部活性化。,临床分类,发作性丛集性头痛，占80-90%。发作期持续7天-1年，间歇期至少14天。一般发作期在2周3月，缓解期3月-3年。慢性丛集性头痛，占10-20%。发作期超过1年，间歇期少于14天或无缓解。,临 床 表 现,发作时无先兆
2、，头痛固定于一侧眼及眼眶周围。发作多在晚间，初感一侧眼及眼眶周围胀感或压迫感，数分钟后迅速发展为剧烈胀痛或钻痛，并向同侧额颞部和顶枕部扩散，同时伴有疼痛侧球结膜充血、流泪、流涕、出汗、眼睑轻度水肿，少有呕吐。大部分患者发作时病侧出现Horners征。,临 床 表 现,头痛时患者十分痛苦，坐卧不宁，一般持续15180分钟，此后症状迅速消失，缓解后仍可从事原有活动。呈丛集性发作时，即每天发作1次至数次，每天大约在相同时间发作，有的像定时钟一样，几乎在恒定的时间发作，每次发作症状和持续时间几乎相同。,临 床 表 现,丛集性发作可持续数周乃至数月后缓解，一般1年发作12次，有的患者发病有明显季节性，以
3、春秋季多见。缓解期可持续数月至数年，本病60岁以上患者少见，提示其病程有自行缓解倾向。,临 床 表 现,慢性丛集性头痛极少见，占丛集性头痛不足10%，可以由发作性丛集性头痛转为慢性，也可以自发作后不缓解成持续性发作。慢性丛集性头痛临床症状与发作性丛集性头痛临床症状相同，症状持续发作1年以上，或虽有间歇期，但不超过14天。,临 床 表 现,发作的诱因主要和饮酒有关，丛集期和饮酒次数相吻合。其他诱因有服用硝酸甘油类药物、睡眠呼吸暂停造成的缺氧状态。,并发症,发作时多伴有流泪、结膜充血、Horner征、面色潮红、眼球周围浮肿；鼻塞、流涕；恶心、呕吐、食欲不振；由于长期头痛，患者会出现情绪抑郁，性格改
4、变等精神症状。,检查,1.颅脑CI或MRI排除颅内、外引起头痛的器质性疾病。MRI显示发作期同侧下丘脑灰质激活。2.组胺试验可诱发典型疼痛即可诊断。,诊断标准,1.以一侧眶周和前额的突发性搏动痛或胀痛为主，可一天内发作数次，连续发作数天至数月后中止。间隔数周、数月或数年后又以原有形式复发。2.头痛突发突止，发作时间较恒定，1次发作持续数l0分钟至数小时。3.发作时常伴有眼部充血、流泪、鼻阻、流涕，额部和面部出汗，少数可有恶心、呕吐。,诊断标准,4.脑阻抗血流图呈高血容量型。5.可能有过敏、颅脑外伤、鼻窦炎、颈椎病变等病史及相应体征。,鉴别诊断,鉴别诊断,急性发作的处理,1.氧气 氧气（100%
5、纯氧）吸入作为终止丛集性头痛的标准疗法首先由Horton实施。疼痛发生后立即用面罩低流量（7-10L/min）吸入氧气15分钟，70%-82%病人常在5分钟内奏效，但个别病人反而延长疼痛时间，并使疼痛再发。氧气的效用取决于吸入的时间，在疼痛最剧烈时吸入效果最佳。,急性发作的处理,2.曲坦类药物：舒马坦是5-HT受体激动药，与5-HT受体结合，从而抑制5-HT的扩血管作用，使血管收缩达到治疗目的，可以口服、滴鼻、皮下或静脉注射，用药后如出现胸闷、胸部发紧应立即停用。其副作用少且轻微，具有良好的耐受性，可推荐作为治疗CH急性发作的药物之一。但应慎用于患有心脑血管疾病或高血压的病人。,急性发作的处理
6、,3.麦角胺类药物 口服麦角胺类治疗CH已经有50年的历史了。发作时可口服麦角胺，或者在每天发作前服。预防发作或减轻发作时的症状，连服10-14天。,急性发作的处理,4.类固醇类药物(双氢泼尼松、强的松和地塞米松)是起效最快最有效的预防CH的药物，能显著减少头痛的发作和发作时间，但是副作用也最大，主要的副作用是骨坏死。所以长期用药一定要注意，只有在其他一线用药都无效时使用。类固醇治疗CH的机制还不清楚，有学者认为，激素在神经阻滞治疗各种头痛时起主要作用。,急性发作的处理,5.其他有报道称生长抑素奥曲肤可以有效缓解CH急性期的头痛症状，但是其因为价格昂贵所以临床使用并不普遍。还有经鼻注射局麻药利
7、多卡因(疼痛一侧，4%一10%,1 ml)，认为利多卡因可以阻断疼痛在三叉神经的传递，但是由于有效率低，因此临床卜一般不建议使用,预 防 治 疗,1.一线用药钙通道阻滞剂 可以用于长期预防性治疗。由于异搏定可以引起房室传导阻滞，因此用药前必须进行心电图检查。药物主要的副作用是便秘，也有可能出现头晕、肢端水肿、恶心、疲劳、低血压和心动过缓。锂盐 以前锂盐常用于预防CCH的发作，其作用机制可能是其加速神经元之内组胺的破坏，促进突触前膜对组胺的再摄取从而减少突触间隙中组胺的含量。,预 防 治 疗,2.二线用药 二氢麦角新碱 对突然发作的头痛有很好疗效。长期使用可导致严重纤维化的副作用，因此使用受到限制。3.三线用药 妥泰效果最理想，治疗丛集性头痛的机制尚未明了，推测与其在偏头痛的防治作用机制类似。,预 防 治 疗,外科治疗 药物治疗无效的患者可试用神经阻滞疗法，如利多卡因蝶腭神经节阻滞，眶上神经或眶下神经酒精注射，射频三叉神经节阻滞。,谢谢大家！,
