骨肿瘤分类参考ppt课件.ppt

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1、WHO骨肿瘤分类及解读（2013版）,张振勇漯河医专第一附属医院影像科,1,概述 2002年-国际癌症研究机构（IARC）出版WHO骨 与软组织肿瘤分类第三版 2013年-IARCWHO骨与软组织肿瘤分类第四版 Fletcher等四位教授担任主编，20余个国家147位专家修订 骨与软组织原发性肿瘤和瘤样病变新版WHO分类特 点 充分体现临床、病理、分子生物学和预后等多方面的研究进展 强调肿瘤的生物学行为分类 融入了近年对肿瘤及其分类概念性认识的变迁和更新,2,2023/4/1,概要 类别增删 命名更改 生物学行为分类 分类解读与比较 新增病种解读,3,2023/4/1,类别增删删除,新版删除了

2、3个大类 神经性肿瘤（神经鞘瘤）Ewing肉瘤/原始神经外胚层瘤-将Ewing肉瘤并入其它肿瘤中 关节病变：滑膜软骨瘤病-滑膜软骨瘤病并入软骨源性肿瘤中 同时删除了其它肿瘤大类中的“骨的转移性肿瘤”,4,2023/4/1,类别增删增加,新增9个肿瘤 骨软骨粘液瘤 甲下外生骨疣 奇异性骨旁骨软骨瘤样增生 骨瘤 骨的孤立性浆细胞瘤 小骨的巨细胞病变 良性脊索细胞肿瘤 上皮样血管瘤 上皮样血管内皮瘤,新增2个肿瘤综合征 家族性巨颌症 Li-Fraumeni综合征,新增1个肿瘤样病变 Rosai-Dorfman病,5,2023/4/1,命名更改,骨巨细胞瘤富于巨细胞的破骨细胞肿瘤 平滑肌肿瘤肌源性肿瘤

3、 其它病变未明确肿瘤性质的肿瘤 先天性和遗传性综合征肿瘤综合征 恶性纤维组织细胞瘤-未分化多形性肉瘤 从旧版“纤维组织细胞性肿瘤”中分出，归入“其它肿瘤”胸壁错构瘤-软骨间叶性错构瘤 软骨肉瘤1级-非典型软骨性肿瘤/软骨肉瘤1级 良性纤维组织细胞瘤-良性纤维组织细胞瘤/非骨化性 纤维瘤,6,2023/4/1,生物学行为分类,新版最显著的特点 根据国际肿瘤性疾病分类，在旧版良性与恶性的基础上，引入了 中间性 骨肿瘤生物学行为分类 良性肿瘤 中间性肿瘤 局部侵袭型：软骨肉瘤1级，软骨粘液样纤维瘤，骨母细胞瘤，骨的促结缔组织增生性纤维瘤，动脉瘤样骨囊肿，Langerhans 细胞组织细胞增生症，Er

4、dheim-Chester病 偶有转移型：软骨母细胞瘤，巨细胞瘤，上皮样血管瘤 恶性肿瘤,7,2023/4/1,良性肿瘤,切除后局部复发能力有限，即使复发也不是破 坏性生长；能通过完整局部切除或刮除得以治愈。,8,2023/4/1,中间性肿瘤,局部侵袭型：切除后局部复发，并呈侵润性、破坏性 生长-没有证据表明这类肿瘤有转移的潜在可能-通常要求广泛切除，必要时局部辅助治疗-典型病变：软骨粘液样纤维瘤、骨母细胞瘤、ABC、LCH、软 骨肉瘤1级等 偶有转移型：局部侵袭性生长，偶尔会发生远处转移-远处转移比例2，通常转移到肺-最典型者为骨巨细胞瘤，也包括软骨母细胞瘤和上皮样血管瘤,9,2023/4/

5、1,恶性肿瘤,以骨肉瘤为代表-局部破坏性生长和复发-突出的远处转移能力 远处转移的比例从20到100不等，主要取决于 组织学类型和分级,10,2023/4/1,第三版（2002年）软骨源性肿瘤 骨源性肿瘤 纤维源性肿瘤 纤维组织细胞性肿瘤 Ewing肉瘤/原始神经外胚层瘤 造血系统肿瘤 巨细胞瘤 脊索组织肿瘤 血管性肿瘤 平滑肌肿瘤 脂肪源性肿瘤 神经性肿瘤 其它肿瘤 其它病变 关节病变 先天性和遗传性综合征,第四版（2013年）软骨源性肿瘤 骨源性肿瘤 纤维源性肿瘤 纤维组织细胞性肿瘤 造血系统肿瘤 富于巨细胞的破骨细胞肿瘤 脊索组织肿瘤 血管性肿瘤 肌源性肿瘤 脂肪源性肿瘤 其它肿瘤 未明

6、确肿瘤性质的肿瘤 肿瘤综合征,WHO肿瘤分类比较,11,2023/4/1,第四版（2013年）良性 骨软骨瘤 软骨瘤（内生软骨瘤；骨膜软骨瘤）骨软骨粘液瘤 甲下外生性骨疣 奇异性骨旁骨软骨瘤样增生 滑膜软骨瘤病 中间性（局部侵袭型）软骨粘液样纤维瘤 非典型软骨性肿瘤/软骨肉瘤（1级）中间性（偶见转移型）恶性 软骨肉瘤（2级，3级）去分化软骨肉瘤 间叶性软骨肉瘤 透明细胞软骨肉瘤,第三版（2002年）骨软骨瘤 软骨瘤 内生性软骨瘤 骨膜软骨瘤 多发性软骨瘤病 软骨粘液样纤维瘤 软骨母细胞瘤 软骨肉瘤瘤 中央性、原发性和继发性 周围性 去分化性 间叶性 透明细胞性,软骨源性肿瘤,12,2023/4

7、/1,第四版（2013年）良性 骨瘤 骨样骨瘤 中间性（局部侵袭型）骨母细胞瘤 恶性 低级别中心型骨肉瘤 普通型骨肉瘤-成软骨型骨肉瘤-成纤维型骨肉瘤-成骨型骨肉瘤 毛细血管扩张型骨肉瘤 小细胞骨肉瘤 继发性骨肉瘤 骨旁骨肉瘤 骨膜骨肉瘤 高级别表面骨肉瘤,骨源性肿瘤,第三版（2002年）骨样骨瘤 骨母细胞瘤 骨肉瘤 低度恶性中央性 普通型-软骨细胞性-纤维母细胞性-骨母细胞性 血管扩张性 小细胞性 继发性 骨旁性 骨膜性 表面高度恶性,13,2023/4/1,纤维源性肿瘤,第三版（2002年）纤维组织细胞增生性 纤维瘤 纤维肉瘤,第四版（2013年）中间性（局部侵袭型）（骨的）促结缔组织增生

8、 性纤维瘤 恶性（骨的）纤维肉瘤,14,2023/4/1,纤维组织细胞性肿瘤,第三版（2002年）良性纤维组织细胞瘤 恶性纤维组织细胞瘤,第四版（2013年）良性纤维组织细胞瘤（Benign fibrous histocytoma，BFH）/非骨化性纤维瘤（Nonossifying fibroma，NOF）,BFH与NOF是一组既有形态学联系又各具特点的异质性梭形细胞 肿瘤。NOF常位于四肢长骨干骺端，尤其是股骨远端及胫骨近、远端-当病变较大累及髓腔时，称为NOF-局限于骨皮质时，又称为纤维性皮质缺损（fibrous cortical defects，FCD）对于年龄偏大（30 60岁）、疼痛

9、明显、位于长骨骨干或骨盆 等扁骨者，可能是BFH,15,2023/4/1,造血系统肿瘤,第三版（2002年）浆细胞骨髓瘤 恶性淋巴瘤,第四版（2013年）恶性 浆细胞骨髓瘤（骨的）孤立性浆细胞瘤（骨的）原发性非霍奇金淋巴瘤,16,2023/4/1,富于巨细胞的破骨细胞肿瘤,第三版（2002年）巨细胞瘤 巨细胞瘤 巨细胞瘤中恶性肿瘤,第四版（2013年）富于巨细胞的破骨细胞肿瘤 良性 小骨的巨细胞病变 中间性（局部侵袭型，偶 见转移型）（骨的）巨细胞肿瘤 恶性 骨巨细胞瘤内的恶性,17,2023/4/1,脊索组织肿瘤,第三版（2002年）脊索瘤,第四版（2013年）良性 良性脊索样细胞瘤 恶性

10、脊索瘤,18,2023/4/1,血管性肿瘤,第三版（2002年）血管瘤 脉管肉瘤,第四版（2013年）良性 血管瘤 中间性（局部侵袭型，偶 见转移型）上皮样血管瘤 恶性 上皮样血管内皮瘤 血管肉瘤,19,2023/4/1,肌源性肿瘤,第三版（2002年）平滑肌肿瘤 平滑肌瘤 平滑肌肉瘤,第四版（2013年）肌源性肿瘤 良性（骨的）平滑肌瘤 恶性（骨的）平滑肌肉瘤,20,2023/4/1,脂肪源性肿瘤,第三版（2002年）脂肪瘤 脂肪肉瘤,第四版（2013年）良性（骨的）脂肪瘤 恶性（骨的）脂肪肉瘤,21,2023/4/1,其它肿瘤,第三版（2002年）造釉细胞瘤 转移性恶性肿瘤,第四版（201

11、3年）尤文肉瘤 釉质瘤（骨的）未分化高级别多 形性肉瘤,22,2023/4/1,未明确肿瘤性质的肿瘤,第三版（2002年）其它病变 动脉瘤样骨囊肿 单纯性骨囊肿 纤维结构不良 骨纤维结构不良 朗格汉斯组织细胞增生症 Erdheim-Chester病 胸壁错构瘤,第四版（2013年）未明确肿瘤性质的肿瘤 良性 单纯性骨囊肿 纤维结构不良（纤维异常增 殖症）骨性纤维结构不良 软骨间叶性错构瘤 Rosai-Dorfman病 中间性（局部侵袭型）动脉瘤样骨囊肿 朗格汉斯组织细胞增生症 Erdheim-Chester病,23,2023/4/1,FD与OFD区别,24,2023/4/1,肿瘤综合征,第三版

12、（2002年）先天性和遗传性综合征 Bechwith-Wiedemann综合征 遗传性多发性软骨瘤 内生软骨瘤病：Ollier病和 Maffucci综合征 McCune-Albright综合征 视网膜母细胞瘤综合征 Rothmund-Thomson综合征 Werner综合征,第四版（2013年）肿瘤综合征 Bechwith-Wiedemann综合征 多发性软骨瘤病 家族性巨颌症（Cherubism）内生软骨瘤病：Ollier病和 Maffucci综合征 Li-Fraumeni综合征 McCune-Albright综合征 神经纤维瘤病型 视网膜母细胞瘤综合征 Rothmund-Thomson综合

13、征 Werner综合征,25,2023/4/1,26,2023/4/1,新增病种解读,新增9个肿瘤 骨软骨粘液瘤 甲下外生骨疣 奇异性骨旁骨软骨瘤样增生 骨瘤 骨的孤立性浆细胞瘤 小骨的巨细胞病变 良性脊索细胞肿瘤 上皮样血管瘤 上皮样血管内皮瘤,新增2个肿瘤综合征 家族性巨颌症 Li-Fraumeni综合征,新增1个肿瘤样病变 Rosai-Dorfman病,27,2023/4/1,骨软骨粘液瘤（Osteochondromyxoma）,良性肿瘤、罕见，有时具有局部侵袭性 肿瘤产生软骨及骨样基质，并伴有明显粘液样变 临床表现：任何年龄，部分为先天性，好发于筛骨、鼻甲及胫骨 约1的Carmey综合

14、征患者会发生该肿瘤 无痛性肿块，常在X线检查时偶然发现 病变呈破坏性生长，临床症状和预后取决于病变部位 预后：局部复发率与手术是否可以彻底切除有关 影像表现：具有良性表现，与周围宿主骨的交界面多变 扩展至周围软组织具有局部侵袭性特点,28,2023/4/1,29,2023/4/1,甲下外生骨疣（Subungual exostosis）,发生于远节指（趾）骨末端的良性骨软骨瘤样增 生，最常发生于拇趾，其他足趾和手指少见。多发生于1030 岁，男性多见。以疼痛和肿胀为 特点，有时可形成溃疡 影像表现：骨表面外生性梁状骨性病变，但不与其下方的 骨皮质和髓腔相连续 病理：病变由软骨帽和骨柄两部分构成

15、预后：单纯切除通常可以治愈，复发者罕见,30,2023/4/1,31,2023/4/1,32,2023/4/1,奇异性骨旁骨软骨瘤性增生（Bizarre parosteal osteochondromatous proliferation）,发生于骨表面的骨软骨瘤样增生，又称Nora病,常累及 手/足近端小骨，约25发生于长骨表面 多发生于2040 岁。患指（趾）局部肿胀，伴/不伴 疼痛 影像表现：附着于骨皮质的边界清楚的、异位的矿化的肿块 与骨软骨瘤不同,病变及其下方受累骨的皮质和松质骨不延续 病理：由大量分叶状的软骨帽和骨柄构成,与甲下外生骨疣相似,但软骨 与骨排列紊乱 软骨富于细胞且软骨

16、细胞肥大,故而得名“奇异”预后：手术切除后，复发率高达50,33,2023/4/1,34,2023/4/1,骨瘤(Osteoma),良性肿瘤,由致密骨构成 组织学上可分为致密型、松质型和混合型3个亚型 临床表现：类型：-象牙质外生性骨疣：发生于骨表面-骨岛或内生骨疣：发生于髓腔 性别：男女发病比例相等，但内生骨男性多见 数目及大小：单发/多发；大多数骨瘤直径小于2cm 部位：-骨瘤主要发生于膜化骨，如颅盖骨、面骨及颌骨-骨岛主要累及长骨骨骺及干骺端、骨盆和椎体 患者常无症状，可因鼻塞、局部肿胀而发现；预后良好 影像表现：骨瘤密度均匀、边界清楚的骨表面骨化性肿块，与宿主骨呈 宽基底相连 骨岛或内

17、生骨疣小的、针状的骨化性肿块，为髓内致密骨构 成的病灶,35,2023/4/1,36,2023/4/1,(骨的)孤立性浆细胞瘤(Solitary plasmacytoma of bone),与浆细胞骨髓瘤相比 相同点：两者均为骨髓源性浆细胞克隆性肿瘤性增生 不同点：SPB以单中心、局部骨皮质破坏为特征，缺乏全身性表现 预后：SPB大多数最终进展为浆细胞骨髓瘤；本病对放疗极其敏感 年龄相对年轻，男:女约2:1。最常累及脊椎骨脊柱最常见的原发性骨肿瘤 临床表现：骨痛和病理性骨折 侵犯/压迫脊髓或神经根神经症状 诊断标准：血清和（或）尿中没有或仅有少量M蛋白 由于克隆性浆细胞导致的单灶性骨质破坏 无

18、其他骨髓侵犯 骨骼检查正常（也包括脊柱与骨盆MRI）除了孤立性骨的病变，无终末器官损害,37,2023/4/1,38,2023/4/1,小骨的巨细胞病变(Giant cell lesion of the small bones),发生于手、足等小骨的、由纤维组织构成的罕见肿瘤 样病变，伴有出血、含铁血黄素沉积、不规则分布的 巨细胞和反应性骨形成，又称巨细胞修复性肉芽肿 临床特点：年龄：好发于20岁以内的青少年，男女比例近似 部位：主要累及指（趾）骨、掌骨和趾骨 症状：常见疼痛与肿胀 治疗及预后：常采用刮除术，约15 50术后复发，再治疗后 可治愈 影像表现：骨端或干骺端溶骨性膨胀性病变，边缘清

19、楚 很少向骨骺扩展，不会跨越未融合的生长板 皮质菲薄，但未破坏，一般无骨膜反应 鉴别诊断：甲状旁腺功能亢进性骨病,39,2023/4/1,40,2023/4/1,良性脊索样细胞瘤（Benign notochordal cell tumor，BNCT）,脊索样分化的良性肿瘤，又称巨大脊索样残余、脊索样 错构瘤或颅内脊索瘤（ecchordosis physaliphora，EP）起源：可能起源于未消退的脊索 部位：多见于颅底、椎体和骶尾骨与脊索瘤类似 位于硬脑膜内斜坡区称为EP，为息肉样病变，胶冻样，大小约1 2cm 病变特点：BNCT在骨内界限清楚，无分叶状结构 无纤维条索带，无粘液样基质 无血

20、管分布和坏死 免疫组化特征与脊索样类似 临床表现：通常在无意中发现 通常呈良性经过，转化为脊索瘤的概率极低,41,2023/4/1,42,2023/4/1,BNCT与脊索瘤影像表现比较,43,2023/4/1,上皮样血管瘤（Epithelioid haemangioma）,少见的血管源性肿瘤具有内皮细胞表型和上皮样细 胞形态，局部侵袭性生长又称组织细胞样血管瘤 好发部位：长管壮骨，其次是扁平骨、脊椎骨等；约20多发 临床表现：局部疼痛；刮除后复发率约9，较少累及淋巴结 影像表现：瘤体通常小于7cm 境界清楚、有分隔的溶骨性病灶，有时呈膨胀性改变 可突破骨皮质至软组织 病理：质软，实性，红褐色，

21、瘤内大量结节状结构替代了骨髓腔 结节状病灶周围的疏松结缔组织内有较多微动脉分布,44,2023/4/1,45,2023/4/1,上皮样血管内皮瘤(Epithelioid haemangioendothelioma，EHE),一种低、中分化的恶性肿瘤，极其少见。肿瘤细胞具 有内皮细胞表型和上皮样细胞形态，并具有透明的、软骨样的嗜碱性基质 好发部位：可累及任何骨，以下肢长管状骨多见，50，为多灶性 影像表现：溶骨性破坏，也可为膨胀性和骨皮质侵蚀性破坏 治疗及预后：建议广泛切除 若2处或以上骨受累，则预后较差 病理特征通常与预后无关,46,2023/4/1,47,2023/4/1,上皮样血管源性肿瘤

22、的比较,48,2023/4/1,以组织细胞增生为特征，又称伴有巨大淋巴结病的窦组 织细胞增生症 罕见，通常以结节病形式出现，约210病人累及骨 好发年龄：356岁 好发部位：常累及长骨干骺端和颅面骨 大小及数目：肿瘤一般5cm；多数为单发，约20为多发 预后：良好，治疗予以局部刮除为主 组织病理学：大量、特征性的大组织细胞混合于大量炎症细胞 中，大组织细胞中富含嗜酸性细胞浆 影像表现：界限清楚的溶骨性破坏，亦可为膨胀性改变 少数有骨皮质增厚及骨膜反应,Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease),49,2023/4/1,50,2023/4/1,家族性巨颌症(Che

23、rubism),一种仅发生于上、下颌骨的良性、双侧、对称性纤维-骨性肿瘤，又称家族性颌骨纤维结构不良/家族性颌骨多灶性囊性变 SH3BP2基因胚胎系突变引起的遗传病，非常罕见 组织学特点：由梭形单核基质细胞和破骨细胞样细胞构成 临床表现：26岁起病，出现无痛性，对称及双侧性颌骨肿胀。男女比率相当 X线：颌骨内不规则骨小梁间隔的多囊性透光区，成年后趋于稳定 临床诊断：基于发病年龄、家族史、X线及组织学所见 在组织学上需排除其他骨的巨细胞病变，且能被SH3结构域结合蛋 白-2（SH3BP2）细胞突变所证实 鉴别诊断：棕色瘤、巨细胞病变、纤维结构不良、骨化性纤维瘤、ABC、NF-1等,51,2023

24、/4/1,Li-Fraumeni 综合征(Li-Fraumeni syndrome),常染色体显性遗传性疾病 诊断标准：其先证者在45岁之前患肉瘤 有一个一级亲属在45岁之前诊断为恶性肿瘤 另一个一级亲属在45岁之前患恶性肿瘤，或任意年龄患肉瘤 目前尚无统一的影像及病理组织学诊断标准 约80的患者由TP53基因胚系突变引起,52,2023/4/1,小结,类别增删 删除：3个大类-神经性肿瘤（神经鞘瘤）；Ewing肉瘤/原 始神经外胚层瘤；关节病变（滑膜软骨瘤病）新增：9个肿瘤，1个瘤样病变，2个肿瘤综合征 命名更改：骨巨细胞瘤富于巨细胞的破骨细胞肿瘤 其它病变未明确肿瘤性质的肿瘤 先天性和遗传性综合征肿瘤综合征 恶性纤维组织细胞瘤-未分化多形性肉瘤 生物学行为分类：良性肿瘤 中间性肿瘤（局部侵袭型；偶有转移型）恶性肿瘤 新版分类：12大类+肿瘤综合征,53,2023/4/1,谢谢,54,2023/4/1,