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1、胸部影像诊断专题讲座,胸部罕见、少见疾病影像诊断,2023/4/3,同济大学附属同济医院医学影像科,2,病例1临床资料,患儿，5岁，男性呼吸困难，发烧数周抗炎治疗数周无效,2023/4/3,同济大学附属同济医院医学影像科,3,病例1影像资料,右肺中下野可见大片实变影,2023/4/3,同济大学附属同济医院医学影像科,4,病例1影像资料,右肺中叶大片不规则软组织密度影，大小约10cm右肺上叶及下叶肺组织局部萎陷不张改变右侧胸腔少许积液及少许气体影,2023/4/3,同济大学附属同济医院医学影像科,5,病例1影像资料,化疗4.5月后，病灶消失,化疗2个月后，病灶明显缩小,2023/4/3,同济大学
2、附属同济医院医学影像科,6,?,2023/4/3,同济大学附属同济医院医学影像科,7,病例1病理结果,胸膜肺母细胞瘤Pleuropulmonary Blastoma亦称小儿肺母细胞瘤Pulmonary Blastoma in Child,2023/4/3,同济大学附属同济医院医学影像科,8,肺母细胞瘤讨论,概 述临床资料病理特征影像表现鉴别诊断,2023/4/3,同济大学附属同济医院医学影像科,9,肺母细胞瘤概 述,命名1961年 Spencer 认为起源于胚胎多能性间充质与肾母细胞瘤相似，故取名为“肺母细胞瘤”病理分类由幼稚上皮和恶性间叶细胞成分构成2004年WHO新分类将其列入腺鳞癌年龄2
3、 个月 72 岁平均40 多岁性别男 女,2023/4/3,同济大学附属同济医院医学影像科,10,肺母细胞瘤临床资料,症状早期临床症状隐匿晚期肿瘤大时胸痛、咳嗽、咯血等压迫症状分类小儿肺母细胞瘤（又称胸膜肺母细胞瘤）多在肺周边或胸膜及纵隔成人肺母细胞瘤发生于肺内并可累及胸膜和纵隔近肺门者极少,2023/4/3,同济大学附属同济医院医学影像科,11,肺母细胞瘤临床资料,预后若无转移手术半数可治愈若有转移半数312 月死亡,2023/4/3,同济大学附属同济医院医学影像科,12,肺母细胞瘤病理特征,小儿肺母细胞瘤（又称胸膜肺母细胞瘤）型为囊性，没有实性成分型为囊实性，既有囊性又有实性型为单纯实性，
4、无上皮围成囊腔成人肺母细胞瘤双向型肺母细胞瘤上皮型肺母细胞瘤,双相型肺母细胞瘤恶性上皮成分多形成大小不等的子宫内膜样腺体，并可见上皮性实性条索，大多数间叶成分为原始胚胎性小卵圆形或梭形细胞，核大深染，胞浆稀少，坏死及核分裂像常见。上皮型肺母细胞瘤主要表现为密集的分支状腺管结构，腺上皮为假复层柱状上皮，部分胞浆透亮，可见核分裂像。,2023/4/3,同济大学附属同济医院医学影像科,13,肺母细胞瘤病理特征,大体表面可结节状，边界清晰切面似鱼肉样,2023/4/3,同济大学附属同济医院医学影像科,14,肺母细胞瘤病理特征,光镜由间胚叶、胚芽成分及腺上皮组成瘤细胞分化差、核分裂象易见偶可见器官样结构
5、（如肾小球样结构）,2023/4/3,同济大学附属同济医院医学影像科,15,A,B,型肺母细胞瘤，多发囊性改变，下部为较原始细胞，比较密集，上层为肿瘤细胞，数量较多.与纤维细胞较难区分（HE染色200)）(B)原始细胞,位于良性上皮下（HE染色400）,肺母细胞瘤病理特征,2023/4/3,同济大学附属同济医院医学影像科,16,肺母细胞瘤影像表现,部位右肺多于左肺，上叶多于下叶常多位于周边单发为主形态圆形、椭圆形、不规则形肿块大小直径多5cm边缘肿瘤边缘光滑,2023/4/3,同济大学附属同济医院医学影像科,17,肺母细胞瘤影像表现,密度多均匀，可囊性改变伴出血坏死时表现中心局限性低密度区周围
6、多无粗毛刺及深分叶纵隔及肺门淋巴结无明显肿大强化明显不均匀强化,2023/4/3,同济大学附属同济医院医学影像科,18,CASE 1男性，2月，气促,右下肺显示两个囊性病灶，内可见分隔，壁较厚,囊性小儿肺母细胞瘤（型）,2023/4/3,同济大学附属同济医院医学影像科,19,胸片显示右肺野大片实变影,CT示病灶侵犯纵隔，心脏移位,CASE 2女性，3岁，呼吸困难,实性小儿肺母细胞瘤（型）,2023/4/3,同济大学附属同济医院医学影像科,20,右下肺可见巨大软组织肿块影，密度不均匀病灶与胸膜关系较密切(心脏明显左移）,CASE 2女性，3岁，呼吸困难,实性小儿肺母细胞瘤,2023/4/3,同济
7、大学附属同济医院医学影像科,21,成人肺母细胞瘤,右肺中叶不规则软组织肿块影，呈分叶状，边缘清晰,CASE 3男性，37岁，呼吸困难,2023/4/3,同济大学附属同济医院医学影像科,22,CASE 4 女性，19岁，胸闷两月 肺母细胞瘤,胸片示左下肺野可见一边缘清晰类圆形软组织肿块影（箭头）,增强CT显示病灶不均匀强化，左侧胸膜局部浸润（长箭头）,2023/4/3,同济大学附属同济医院医学影像科,23,CASE 5 女性，36岁，产后3个月 咯血,左肺上叶可见类圆形软组织肿块影，密度尚均匀，边界较清晰,肺母细胞瘤,2023/4/3,同济大学附属同济医院医学影像科,24,CASE 5 女性，3
8、6岁，产后3个月 咯血,左肺上叶可见类圆形软组织肿块影，边缘清晰,肺母细胞瘤,2023/4/3,同济大学附属同济医院医学影像科,25,肺母细胞瘤鉴别诊断,结核球球形肺炎周围型肺癌炎性假瘤,2023/4/3,同济大学附属同济医院医学影像科,26,肺母细胞瘤鉴别诊断,结核球大小直径23 cm 密度较高而均匀一致钙化常伴有钙化成层钙化是结核特征性表现周围邻近肺野有“卫星灶”,2023/4/3,同济大学附属同济医院医学影像科,27,肺母细胞瘤鉴别诊断,结核球球形肺炎周围型肺癌炎性假瘤,2023/4/3,同济大学附属同济医院医学影像科,28,肺母细胞瘤鉴别诊断,球形肺炎边界较模糊病史临床有肺炎病史病灶动
9、态变化,2023/4/3,同济大学附属同济医院医学影像科,29,肺母细胞瘤鉴别诊断,结核球球形肺炎周围型肺癌炎性假瘤,2023/4/3,同济大学附属同济医院医学影像科,30,肺母细胞瘤鉴别诊断,周围型肺癌分叶分叶征象，且分叶较深毛刺细小毛刺空洞较少形成空洞钙化约1%肺癌肿块内可有钙化,2023/4/3,同济大学附属同济医院医学影像科,31,肺母细胞瘤鉴别诊断,结核球球形肺炎周围型肺癌炎性假瘤,2023/4/3,同济大学附属同济医院医学影像科,32,肺母细胞瘤鉴别诊断,炎性假瘤形态类圆形边缘轮廓清楚光滑分叶通常无分叶征象少数有浅分叶密度均匀不出现空洞,2023/4/3,同济大学附属同济医院医学影
10、像科,33,肺母细胞瘤小结,肺母细胞瘤罕见下述情况需想到肺母细胞瘤较大肿块，密度较均匀，边缘光滑无毛刺，无钙化可有浅小分叶，可呈渐行性增大无典型周围性肺癌征象，又不像良性肺肿瘤,2023/4/3,同济大学附属同济医院医学影像科,34,2023/4/3,同济大学附属同济医院医学影像科,35,病例2临床资料,患者，男性，10岁胸闷、气短就诊,2023/4/3,同济大学附属同济医院医学影像科,36,病例2影像资料,右肺中下野可见大片不规则软组织肿块影，密度不均匀,2023/4/3,同济大学附属同济医院医学影像科,37,病例2影像资料,右肺可见大片状团块影,2023/4/3,同济大学附属同济医院医学影
11、像科,38,?,2023/4/3,同济大学附属同济医院医学影像科,39,病例2病理结果,胸壁原始神经外胚层肿瘤（Primitive Neuroectodermal Tumor，PNET)又称Askin瘤,2023/4/3,同济大学附属同济医院医学影像科,40,PNET讨论,概 述临床资料病理特征影像表现鉴别诊断,2023/4/3,同济大学附属同济医院医学影像科,41,PNET概 述,起源原始神经管胚基细胞组成主要由原始神经上皮构成，可伴有多分化潜能分类中枢性外周性骨组织、肺组织等胸部（Aksin瘤）,2023/4/3,同济大学附属同济医院医学影像科,42,PNET（Askin瘤）概 述,Ask
12、in瘤Askin于1979年首先描述发生在儿童和青少年胸部神经内分泌源性肿瘤高度恶性小圆细胞性肿瘤,2023/4/3,同济大学附属同济医院医学影像科,43,PNET（Askin瘤）临床资料,年龄好发于儿童和青少年性别以女性多见，男：女=1：3平均年龄14.5岁症状咳嗽、气促、胸痛和胸壁肿块可有发热、厌食、体重减轻等体征胸壁肿块、压痛呼吸音减低或消失等,2023/4/3,同济大学附属同济医院医学影像科,44,PNET（Askin瘤）病理特征,大体瘤体较大切面呈灰白或灰褐色质软,有的呈鱼肉状,2023/4/3,同济大学附属同济医院医学影像科,45,PNET（Askin瘤）病理特征,光镜下弥漫一致小
13、圆细胞构成核大，胞浆少，胞浆不含糖原瘤细胞排列成密集巢状，有菊形团,2023/4/3,同济大学附属同济医院医学影像科,46,A.小圆细胞增生肿瘤部分呈小细胞和梭形细胞型，部分瘤细胞围绕血管排列，呈菊花团样结构，部分细胞向外周神经分化，呈梭形，束状排列（HE40）,A,B,PNET（Askin瘤）病理特征,B.肿瘤细胞明显染色(突触素x200),2023/4/3,同济大学附属同济医院医学影像科,47,PNET（Askin瘤）影像表现,部位单侧胸部软组织肿块沿胸壁发展密度常不均匀肿瘤较小时密度可均匀形状圆形，不规则形胸腔积液,2023/4/3,同济大学附属同济医院医学影像科,48,PNET（Ask
14、in瘤）影像表现,骨质破坏肿瘤常引起肋骨骨质破坏边缘大部分不清可累及胸膜致胸膜增厚可侵及肺组织致边缘毛糙增强有中度强化不均匀,2023/4/3,同济大学附属同济医院医学影像科,49,PNET（Askin瘤）鉴别诊断,神经母细胞瘤肺肉瘤巨大转移瘤胸膜肺母细胞瘤恶性组织细胞瘤,2023/4/3,同济大学附属同济医院医学影像科,50,PNET(Askin Tumor),右下肺近后胸壁可见类圆形软组织肿块影，边缘尚光滑,CASE 1 男性，10岁，胸痛,2023/4/3,同济大学附属同济医院医学影像科,51,右下肺近后胸壁见类圆形软组织肿块影，边缘尚光滑病灶增强后中度强化右侧胸腔内可见少许积液,CAS
15、E 1 男性，10岁，胸痛,PNET(Askin Tumor),2023/4/3,同济大学附属同济医院医学影像科,52,左中下肺野团块状致密影，其上缘边界清晰，左隔面及肋隔角不清,05/25/2000,CASE 2 患者，女性，46岁,PNET(Askin Tumor),2023/4/3,同济大学附属同济医院医学影像科,53,左侧胸壁见团块状软组织肿块影，密度不均匀，边界不清晰左下肺组织局部萎陷不张，左侧胸腔积液,05/25/2000,PNET(Askin Tumor),CASE 2 患者，女性，46岁,2023/4/3,同济大学附属同济医院医学影像科,54,05/25/2000,左侧胸壁见团
16、块状软组织肿块影，密度不均匀，边界不清晰，左下肺组织局部萎陷不张，左侧胸腔积液,PNET(Askin Tumor),CASE 2 患者，女性，46岁,2023/4/3,同济大学附属同济医院医学影像科,55,07/19/2000,化疗后，左侧胸壁仍见团块状软组织肿块，体积较前减小,PNET(Askin Tumor),CASE 2 患者，女性，46岁,2023/4/3,同济大学附属同济医院医学影像科,56,化疗后左侧胸壁团块状软组织肿块体积较前继续减小,PNET(Askin Tumor),08/28/2000,CASE 2 患者，女性，46岁,2023/4/3,同济大学附属同济医院医学影像科,57
17、,左侧胸壁病灶体积缩小,PNET(Askin Tumor),04/13/2001,CASE 2 患者，女性，46岁,2023/4/3,同济大学附属同济医院医学影像科,58,两个月后，左侧前胸壁出现类圆形软组织肿块影，密度较均匀,07/01/2001,PNET(Askin Tumor),CASE 2 患者，女性，46岁,2023/4/3,同济大学附属同济医院医学影像科,59,病灶体积持续性增大，肺内出现多个结节,08/19/2002,PNET(Askin Tumor),CASE 2 患者，女性，46岁,2023/4/3,同济大学附属同济医院医学影像科,60,右肺中下野可见团块状密度增高影,CAS
18、E 3 男性，73岁，胸痛,PNET(Askin Tumor),2023/4/3,同济大学附属同济医院医学影像科,61,肺窗示右下肺野近叶间裂可见不规则病灶，边界清晰,CASE 3 男性，73岁，胸痛,PNET(Askin Tumor),2023/4/3,同济大学附属同济医院医学影像科,62,CT肺窗示右下肺野近叶间裂可见不规则病灶，边界清晰,CASE 3 男性，73岁，胸痛,PNET(Askin Tumor),2023/4/3,同济大学附属同济医院医学影像科,63,纵隔窗示右下肺野近叶间裂可见不规则形病灶，密度尚均匀,CASE 3 男性，73岁，胸痛,PNET(Askin Tumor),2023/4/3,同济大学附属同济医院医学影像科,64,PNET（Askin Tumor）小结,PNET影像诊断较困难最后诊断依靠病理、免疫组化及电镜检查相对特点好发于儿童青少年，女性多见单侧胸腔巨大软组织肿块与纵隔、肺分界不清易侵犯相邻胸壁软组织或肋骨,
