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1、先天性巨结肠症,1,先天性巨结肠,又称肠管无神经节细胞症由Hirschisprung（1886年）将其详细描述所以通常称之为希尔施普龙病（Hirschisprungs Disease，HD）是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞于近端结肠，使该段肠管肥厚、扩张，是小儿常见的先天性肠道畸形。,2,发病率,HD人群发病率为 1:5000亚洲人发病率最高HD性别：男多于女男女之比约为 3-5：1,3,病因,基因突变RET基因调控正常细胞的生长和分化尤其在肠神经系统的发育中起主要作用突变使细胞发育调控信号不能正常传递，以致肠道神经发育不良肠神经系统发育的内在环境缺陷无神经节细胞的肠壁中纤维连接蛋
2、白和层粘蛋白分布异常无神经节细胞的肠壁中细胞黏附分子减少,4,病因,胚胎时期肠道神经母细胞移行停顿神经母细胞于胚胎第5周开始沿迷走神经干由头侧向尾侧迁移 食管胃中肠横结肠全部消化道管壁直肠于第12周达到消化道远端如果由于某种原因导致神经母细胞移行时中途停顿，即可造成远端肠壁无神经节细胞发生的时间越早，则停止的位置越高，病变的部位越长,5,家族性及遗传因素单纯的遗传因子尚不能发病，必须有环境因素的共同作用环境因素如妊娠期感染、用药、腹痛、精神损伤、外伤、血供不良等合并畸形主要畸形有脑积水、先天愚型、甲状腺功能低下、肠旋转不良、直肠肛门闭锁、先天性心脏病、唇腭裂、多指（趾）中枢神经畸形发生率最高，
3、可能由于神经细胞对有害环境耐受力低，并同时被相同因素损害所致,病因,6,病理,典型改变：明显的狭窄段和扩张段狭窄段位于扩张段远端，位于直肠、乙状结肠交界处以下距肛门约7-10cm狭窄段与扩张段连接部形成移行区，呈漏斗状扩张段多位于乙状结肠，严重者波及降结肠、横结肠,7,分型,超短段型：病变局限于直肠远端短段型（10%）：病变位于直肠近、中段，距肛门距离小于6.5cm常见型（75%）：病变由肛门开始到乙状结肠长段型（10%）：病变延伸至降结肠或横结肠全结肠型：病变波及全结肠及回肠，距回盲瓣30cm以内全肠型：病变波及全结肠及回肠，距回盲瓣30cm以上,most,8,临床表现,正常足月新生儿生后2
4、4h排胎便 HD患儿生后24h内不排胎便有些HD患儿在断奶后出现便秘患儿出现不同程度的梗阻症状，呈进行性加重，腹部逐渐膨隆便秘可持续数天，甚至一周也可能出现腹泻，或腹泻、便秘交替严重时有呕吐，次数不多，为奶汁、食物,不排胎便或胎便排出延迟,9,临床表现,腹围明显大于胸围腹胀呈进行性加重大量肠内容物、气体滞留于结肠腹胀严重时，影响呼吸，呈端坐式呼吸，夜晚不能平卧,腹胀,10,临床表现,患儿全身情况不良，贫血状，食欲不佳消瘦，发育延迟，年龄越大越明显抵抗力低下，易发生上呼吸道感染、肠道感染肠道内细菌繁殖毒素吸收，损害心、肝、肾,一般情况,11,内括约肌紧缩，壶腹部空虚感狭窄段短，可触及粪块当手指从
5、肛门拔出时，气体及稀便爆破样排出,肛门指诊,典型体征,12,是HD最常见、最严重的并发症是HD的主要死因，占HD死因的60,死亡率高达50多发于2岁以下，其中3个月内患儿发病率最高 HD出现腹泻、发热、腹胀加重，考虑 小肠结肠炎 严重肠炎时：患儿频繁呕吐、水样腹泻、高热、病情突然恶化腹部异常膨胀、脱水发生呼吸困难、衰竭、全身反应极差肛检溢出大量奇臭粪水和气体,小肠结肠炎（巨结肠危象),13,X线检查直立前后位拍片：平片上可见低位性肠梗阻，全腹胀气及扩张的结肠及液平钡剂灌肠：病变肠段无正常蠕动，显示典型的狭窄、扩张段和移行段,14,直肠肛管测压 是诊断先天性巨结肠的有效方法。正常儿直肠内气囊注入
6、23ml气体后，13s内肛管压力迅速下降HD向直肠内气囊注入很多气体，肛管压力都不变，即无直肠肛管反射或无正常反射有的患儿，肛管压力不但不下降，反而上升,15,治疗,通便用手指、开塞露等刺激肛门直肠引起排便扩肛用扩肛器扩张肛门内括约肌和痉挛段直肠，诱发排便结肠灌洗用等渗生理盐水，出量入量用于术前准备，需灌肠1014天腹腔镜下巨结肠根治术切除缺乏神经节细胞的肠段和明显扩张肥厚、神经节 细胞变性的近端结肠，将正常结肠与肛管直肠吻合,16,扩肛方法,时间术后14天始、持续3-6月次数1次/日、每次30分钟,年龄 号数 14月 12 48月 13 812月 14 13岁 15 36岁 16 611岁 17 12岁 18-20,17,术前护理,饮食：高热量、高蛋白、少渣扩肛和结肠灌洗术前检查：Blood、CXR、心脏彩超术前准备：术前3天口服甲硝唑片密切观察病情：注意有无小肠结肠炎的征象,18,术后护理,一般护理：生命体征、体位引流管护理：肛管、尿管营养护理：肠外营养、饮食指导肛门护理：清洁干燥、吹风机并发症观察：吻合口瘘、腹腔盆腔出血、输尿管损伤,19,20,
