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1、,韧带样型纤维瘤病 2012-5-16,CT:1002098(臀大肌内侧深部）见成熟的成束排列的成纤维细胞弥漫浸润于萎缩的骨骼肌之间，中间见增生的脂肪组织，小血管及散在的淋巴细胞浸润，考虑为（婴儿型）韧带样瘤型纤维瘤病。,韧带样瘤,1 8 3 2 年，M c F a r l a n e 最先描述一种源于人体肌肉组织成纤维细胞的增殖，主要发生在筋膜和肌健结构的疾病。1 8 3 8年，M U l l e r首先命名为韧带样瘤。它有许多名称:韧带样瘤,韧带样纤维瘤，侵袭性纤维瘤病，纤维肉瘤 l级。韧带样瘤最常用，侵袭性纤维瘤病次之。,概念,2002年WHO新的软组织和骨肿瘤的病理学和遗传学分类中将其
2、定义为发生于深部软组织的克隆性纤维母细胞增生，具有浸润性生长、局部复发倾向，但不具有转移能力的特点。属于纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤来源肿瘤的中间型(局部侵袭性）。这一概念在对韧带样型纤维瘤病的生物学特点进行概括的基础上，对其肿瘤性做了肯定。韧带样型纤维瘤病(desmo i d-type fibrom atosis,DF)是一类具有局部侵袭潜能的纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤，也称为韧带样瘤、硬纤维瘤或侵袭性纤维瘤病、肌腱膜纤维瘤病等.,一、流行病学特点,韧带样型纤维瘤病的高发年龄在10-40岁之间，女性发病率约为男性的2 倍。在儿童病变多在腹部以外部位，无性别差异。从青春期到40岁，多发生于
3、女性的腹壁。在40岁以后发病部位以及发病性别间没有差别。韧带样瘤是一种比较罕见的病变。在芬兰，每百万人口年发病率为2.4 4.3;其中大约1/3是腹壁外的。P a c k和 E h r l i c h 报道:在 1 9 1 7 年一 1 9 4 3 年间，韧带样瘤在所有肿瘤中占 0.03%。,二、病因学,发病原因仍不清楚，从目前的研究状况看，是一个多因素的致病过程，涉及创伤、内分泌、遗传等因素。提示有遗传基础的现象是病变与家族性腺瘤状息肉患者伴发或者部分肠系膜病变发生Gardner综合征的患者；激素或者内分泌因素参与的原因与腹部病变多发生于怀孕期间或者产后等有关。,Gardner综合征,Gar
4、dner综合征又称遗传性肠息肉综合征，是一种罕见的常染色体显性遗传性癌素质综合征,其特征为结肠息肉病合并多发性骨瘤和软组织肿瘤。本征结肠息肉的恶变率很高。本病人群发病率为 1/17 000 1/5 000,典型Gardner 综合征以三联症出现,表现为结肠多发性息肉(数以万计)并有息肉潜在恶变、多发扁骨骨疣、多样的皮肤软组织肿物。,二、临床特点,临床上根据其发生的解剖部位将其主要分为3 类：腹部外韧带样型纤维瘤病（约占50-60%）腹壁韧带样型纤维瘤病（约25%）腹内韧带样型纤维瘤病（约 15%）。腹内型韧带样型纤维瘤病主要累及肠系膜、腹膜后和盆腔,腹壁型韧带样型纤维瘤病主要累及腹壁肌肉,腹部
5、外韧带样型纤维瘤病主要累及颈、肩、四肢等骨肌系统,少数累及颅内、胸腔、乳腺、甲状腺等。大体形态和组织学形态相似但复发潜能却不同。,1、腹部外韧带样型纤维瘤病,腹部以外病变发生部位多在肩部、胸壁、背部、大腿肌肉或肢体末端，多发生于年轻男性。也可发生在儿童，部分表现为所谓的婴儿型纤维瘤病或者幼年型纤维瘤病，是儿童纤维瘤病中最多见的类型。位于深部的病变多形成隐匿性生长的坚硬、界限不清的肿块，很少或不引起疼痛。但是发生于肩部的较大者在临床上比较难处理，可以引起关节活动度下降或者神经症状，需要手术后广泛性结构重建或者切断性手术。,2、腹壁韧带样型纤维瘤病,腹壁和盆腔的病变，多发生于年轻的妊娠或经产女性。
6、多发生于腹直肌鞘内，也有一些发生在瘢痕中如剖宫产术后腹壁。由于位置的原因，腹壁韧带样型纤维瘤病容易进行根治性手术而复发率较低。盆腔病变则多膨胀性长大，通常没有症状，常被误认为是卵巢肿瘤。,3、腹内韧带样型纤维瘤病,腹腔内病变多为肠系膜韧带样型纤维瘤病，散发或与Gardner综合征相伴随，可表现为小的结节性病变或者复杂的病变，包绕肠襻或者胃，一般预后较好。但有Gardner综合征的患者则有相对高的复发率及肿瘤相关性死亡率，主要归因于合并肠梗阻、肠穿孔或者手术后的短肠综合征。,三、病理学特点,1、大体特点：病变因部位不同而大小不一，一般直径在3-20CM之间。典型病变位于肌肉与筋膜相连处，由于浸润
7、性肌肉内生长，形成巨大的边界不清的肿块。病变质地较硬，有螺旋状纤维性纹理，象瘢痕组织。,组织学特点,病变没有明显的界限，周围为浸润的软组织结构。主要为不同形态的梭形、细长、肥胖的细胞增生，衬在一个包含许多血管、黏液样区、血管周围水肿的胶原间质背景。梭形的纤维母细胞和肌纤维母细胞常排列成束状，界限不清，埋在大量的细胞外胶原内。细胞外胶原不同程度的出现瘢痕样胶原纤维，其内含有数目不等显著扩张的裂隙状血管。发生于肠系膜或者盆腔的病变可有明显的间质黏液样改变，表现出与筋膜炎相似的形态。,四、影像表现,CT：主要表现为软组织密度肿块,呈分叶状或不规则状，平扫时病灶呈等或稍低密度,CT 密度与肿块内细胞与
8、基质的比例有关,一般肿块密度较周围肌肉组织低。动态增强扫描动脉期病灶大部分呈不均匀轻度强化,门脉期病灶持续强化,病灶轻中度强化,延迟期病灶强化明显,周边可有低密度无强化区。文献报道显著强化的原因是肿瘤含有较多的毛细血管。但其强化程度不一,有文献报道这种强化程度的差异可能与瘤内毛细血管及胶原的含量有关。,MR,MR在韧带样型纤维瘤病的诊断中具有重要价值。T1WI多呈等或略高信号;T2WI 信号变化多样,分别表现为高信号、略高信号和低信号,大多数表现为不均匀略高信号,STIR 多为明显高信号。在各序列图像中,多数病灶内可见致密胶原纤维形成的低信号区。多数肿瘤表现为中等程度以上强化强化较均匀,致密胶
9、原纤维多无明显强化。少部分肿瘤轻度强化,强化不均匀,但多无坏死;偶尔,瘤内可见流空血管。动态增强多呈持续强化或进行性延迟强化,强化持续时间长。,影像资料,胸壁韧带样型纤维瘤病,图2 腹壁韧带样型纤维瘤病 图2A CT平扫左侧前腹壁肿块,边界清楚,病灶密度稍低于腹壁肌肉密度(箭)图 2B 增强扫描延迟期病灶呈不均匀明显强化(箭),平扫加增强示右侧胸壁第1肋骨外侧软组织肿块，大小约27em x55em，CT值约38Hu，边界不清，肋骨边缘稍毛糙，肿块与胸一J、肌关系密切，注射造影剂后有轻度强化。病理提示为右侧胸壁韧带样纤维瘤。,此患者一年前丙摔伤致“右侧胸部软组织挫伤”，后在当地卫生院输液擦药后好
10、转。,扫描示左前胸壁平第1、2肋间隙处可见一软组织密度肿块，大小约2cm3cm4cm，边界清晰。病理提示胸壁韧带样纤维瘤,平扫示右侧颈部及右上纵隔内软组织密度块，邻近器官组织明显受压，增强后呈轻度不均匀强化。病理提示右后纵隔、右颈部韧带样纤维瘤。,因左下腹疼痛行 B 超检查发现左胸腔肿块，无发热 咳嗽，活动时有轻微气急。,胰腺韧带样纤维瘤病,胰腺韧带样纤维瘤病罕见，多为散发，临床多由机械性压迫或局部浸润引起，表现为上腹部疼痛不适、恶心、呕吐或体重下降等。CT检查一般为胰腺区(胰尾多见)圆形或椭圆形的实性或囊实混合性肿物，一般3o85 cm，形态不整，边界欠清，无假包膜，可侵犯周围组织血管，增强
11、扫描可见明显强化。,骨韧带样纤维瘤,骨韧带纤维瘤又称骨成纤维细胞性纤维瘤、骨韧带样瘤、骨硬纤维瘤、胶原纤维瘤，是一种起源于骨髓内的 罕见的良性骨肿瘤。WHO于1993年对骨韧带样纤维瘤重新定义为：一种具有局部侵袭性的良性肿瘤，以产生大量胶原纤维、细胞含量少、核呈卵圆形或椭圆形为特征。,统计,约占全部骨肿瘤的1.1%1.2%，可发生于任何年龄，2040岁多见，但据国外学者统计患者中不足30岁的青年人占75，超过50岁的仅占6。性别差异不显著。发部位好发于长管状骨(肱骨、股骨、胫骨)(56)、下颌骨(26)、骨盆(14)D o。在颅骨、肋骨、额骨等也可见。有学者认为其病因与创伤 包括手术创伤 或内
12、分泌因素有关。,临床表现,骨韧带样纤维瘤没有十分特异的临床症状和体征，大多呈隐匿发病。患者出现持续或间歇性疼痛、肿胀等临床症状时，病变已相对较大。局部可扪及肿块，边缘多不清，多无明显压痛。临近关节的肿瘤可致关节功能障碍。,影像,呈膨胀性、溶骨性改变，病灶内有小梁形成，呈肥皂泡样。压迫性骨吸收破坏，常见不规则骨嵴，大多可见无钙化、骨化的软组织肿块。位于骨干与骨端移行区的病灶中 骨破坏主要表现为粗糙的肿瘤性骨小梁形成，小梁型骨失去正常形态，呈“树根状”改变，且向软组织内延伸，呈根须状分布，并伴有软组织肿块。将其分为两型：中心型和边缘型。中心型呈边缘清楚的溶骨性膨胀性改变，边缘可伴有骨质硬化，一般无
13、骨膜反应，可有骨外软组织肿块。边缘型呈局限性骨皮质压迫性吸收或推移，常伴软组织内密度增高的肿块影。,T1显示病灶边缘清晰，信号较均匀低信号，T2以低-等信号占优势，区域超过75%。该肿瘤内部各部位的组织像存在差异有关(肿瘤组织内一般成纤维细胞成分较少，大部分为胶原纤维，部分发生玻璃样变有关。,右第五肋韧带样瘤,总之，骨韧带样纤维瘤是一种由成纤维细胞及坚实的胶原纤维组织形成的，具有局部侵袭性和易复发性特点。表现主要为溶解膨胀性及部分压迫侵蚀性骨破坏，病变区域内 树根状“、“根须 状”的新生骨。T2以低-等信号占优势，区域超过75%。,谢谢,历史岳麓版第13课交通与通讯的变化资料,精品课件欢迎使用
14、,自读教材填要点,一、铁路，更多的铁路 1地位 铁路是 建设的重点，便于国计民生，成为国民经济发展的动脉。2出现 1881年，中国自建的第一条铁路唐山 至胥各庄铁路建成通车。1888年，宫廷专用铁路落成。,交通运输,开平,3发展(1)原因：甲午战争以后列强激烈争夺在华铁路的。修路成为中国人 的强烈愿望。(2)成果：1909年 建成通车；民国以后，各条商路修筑权收归国有。4制约因素 政潮迭起，军阀混战，社会经济凋敝，铁路建设始终未入正轨。,修筑权,救亡图存,京张铁路,二、水运与航空 1水运(1)1872年,正式成立，标志着中国新式航运业的诞生。(2)1900年前后，民间兴办的各种轮船航运公司近百
15、家，几乎都是在列强排挤中艰难求生。2航空(1)起步：1918年，附设在福建马尾造船厂的海军飞机工程处开始研制。(2)发展：1918年，北洋政府在交通部下设“”；此后十年间，航空事业获得较快发展。,轮船招商局,水上飞机,筹办航空事宜,处,三、从驿传到邮政 1邮政(1)初办邮政：1896年成立“大清邮政局”，此后又设，邮传正式脱离海关。(2)进一步发展：1913年，北洋政府宣布裁撤全部驿站；1920年，中国首次参加。,邮传部,万国邮联大会,2电讯(1)开端：1877年，福建巡抚在 架设第一条电报线，成为中国自办电报的开端。(2)特点：进程曲折，发展缓慢，直到20世纪30年代情况才发生变化。3交通通
16、讯变化的影响(1)新式交通促进了经济发展，改变了人们的通讯手段和，转变了人们的思想观念。(2)交通近代化使中国同世界的联系大大增强，使异地传输更为便捷。(3)促进了中国的经济与社会发展，也使人们的生活。,台湾,出行,方式,多姿多彩,合作探究提认知,电视剧闯关东讲述了济南章丘朱家峪人朱开山一家，从清末到九一八事变爆发闯关东的前尘往事。下图是朱开山一家从山东辗转逃亡到东北途中可能用到的四种交通工具。,依据材料概括晚清中国交通方式的特点，并分析其成因。提示：特点：新旧交通工具并存(或：传统的帆船、独轮车，近代的小火轮、火车同时使用)。原因：近代西方列强的侵略加剧了中国的贫困，阻碍社会发展；西方工业文
17、明的冲击与示范；中国民族工业的兴起与发展；政府及各阶层人士的提倡与推动。,串点成面握全局,一、近代交通业发展的原因、特点及影响 1原因(1)先进的中国人为救国救民，积极兴办近代交通业，促进中国社会发展。(2)列强侵华的需要。为扩大在华利益，加强控制、镇压中国人民的反抗，控制和操纵中国交通建设。(3)工业革命的成果传入中国，为近代交通业的发展提供了物质条件。,2特点(1)近代中国交通业逐渐开始近代化的进程，铁路、水运和航空都获得了一定程度的发展。(2)近代中国交通业受到西方列强的控制和操纵。(3)地域之间的发展不平衡。3影响(1)积极影响：促进了经济发展，改变了人们的出行方式，一定程度上转变了人
18、们的思想观念；加强了中国与世界各地的联系，丰富了人们的生活。(2)消极影响：有利于西方列强的政治侵略和经济掠夺。,1李鸿章1872年在上海创办轮船招商局，“前10年盈和，成为长江上重要商局，招商局和英商太古、怡和三家呈鼎立之势”。这说明该企业的创办()A打破了外商对中国航运业的垄断B阻止了外国对中国的经济侵略C标志着中国近代化的起步D使李鸿章转变为民族资本家,解析：李鸿章是地主阶级的代表，并未转化为民族资本家；洋务运动标志着中国近代化的开端，但不是具体以某个企业的创办为标志；洋务运动中民用企业的创办在一定程度上抵制了列强的经济侵略，但是并未能阻止其侵略。故B、C、D三项表述都有错误。答案：A,
19、二、近代以来交通、通讯工具的进步对人们社会生活的影响(1)交通工具和交通事业的发展，不仅推动各地经济文化交流和发展，而且也促进信息的传播，开阔人们的视野，加快生活的节奏，对人们的社会生活产生了深刻影响。(2)通讯工具的变迁和电讯事业的发展，使信息的传递变得快捷简便，深刻地改变着人们的思想观念，影响着人们的社会生活。,2清朝黄遵宪曾作诗曰：“钟声一及时，顷刻不少留。虽有万钧柁，动如绕指柔。”这是在描写()A电话 B汽车C电报 D火车解析：从“万钧柁”“动如绕指柔”可推断为火车。答案：D,典题例析,例1上海世博会曾吸引了大批海内外人士利用各种交通工具前往参观。然而在19世纪七十年代，江苏沿江居民到
20、上海，最有可能乘坐的交通工具是()A江南制造总局的汽车 B洋人发明的火车 C轮船招商局的轮船 D福州船政局的军舰,解析由材料信息“19世纪七十年代，由江苏沿江居民到上海”可判断最有可能是轮船招商局的轮船。答案C,题组冲关,1中国近代史上首次打破列强垄断局面的交通行业是()A公路运输 B铁路运输C轮船运输 D航空运输解析：根据所学1872年李鸿章创办轮船招商局，这是洋务运动中由军工企业转向兼办民用企业、由官办转向官督商办的第一个企业。具有打破外轮垄断中国航运业的积极意义，这在一定程度上保护了中国的权利。据此本题选C项。答案：C,2.右图是1909年民呼日报上登载的一幅漫画，其要表达的主题是()A
21、帝国主义掠夺中国铁路权益B西方国家学习中国文化C西方列强掀起瓜分中国狂潮D西方八国组成联军侵略中国,解析：从图片中可以了解到各国举的灯笼是火车形状，20世纪初的这一幅漫画正反映了帝国主义掠夺中国铁路权益。B项说法错误，C项不能反映漫画的主题，D项时间上不一致。答案：A,典题例析,例2(2010福建高考)上海是近代中国茶叶的一个外销中心。1884年，福建茶叶市场出现了茶叶收购价格与上海出口价格同步变动的现象。与这一现象直接相关的近代事业是()A电报业 B大众报业 C铁路交通业 D轮船航运业 解析材料主要反映了信息交流的快捷，故选A。答案A,题组冲关,3假如某爱国实业家在20世纪初需要了解全国各地商业信息，可采用的最快捷的方式是()A乘坐飞机赴各地了解 B通过无线电报输送讯息C通过互联网 D乘坐火车赴各地了解解析：本题考查中国近代物质生活的变迁。注意题干信息“20世纪初”“最快捷的方式”，因此应选B，火车速度远不及电报快。20世纪30年代民航飞机才在中国出现，互联网出现在20世纪90年代。答案：B,4下列不属于通讯工具变迁和电讯事业发展影响的是()A信息传递快捷简便B改变着人们的思想观念C阻碍了人们的感情交流D影响着人们的社会生活解析：新式通讯工具方便快捷，便于人们感情的沟通和交流。答案：C,
