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1、案例名称： 跌落画笔的画家 编者姓名： 樊守艳、王杨、朴伶华 【学习目标】I基础医学1、全身肌肉组织分布及结构特点；2、肌细胞的微细结构及其功能；3、神经-肌肉接头处兴奋传递的过程及作用机制；4、新斯的明、嗅比斯的明的药理作用机制；5、肘腱反射，肘跟、膝腱反射特点。II.临床医学部分1、复视的原因及病理机制；2、肌疲劳试验（Jolly test）的临床操作方法；3、重症肌无力的诊治原则及其治疗的循证依据；4、重症肌无力的并发症及其疾病的鉴别诊断；5、痿证（脾肾阳虚型）的诊治原则及其治疗的循证依据。III. 医学人文及社会1、讨论重症肌无力疾病目前在我国的发病率，讨论在我国目前的医疗卫生体制下如
2、何更有效地降低该疾病的发病率。2、讨论重症肌无力的预防措施及患病后的心理、身体调试与护理。3、讨论在临床面对重症肌无力时如何更好地与病人沟通，建立长期良好的医师形象与和谐的医患关系。【教学建议】1、本案例设计课程内容：全身肌肉组织分布及结构特点、肌细胞的微细结构及其功能、神经-肌肉接头处兴奋传递的过程及作用机制、新斯的明、嗅比斯的明的药理作用机制；肘腱反射，肘跟、膝腱反射特点；肌疲劳试验（Jolly test）的临床操作方法；重症肌无力的诊治原则及其治疗的循证依据；重症肌无力的并发症及其疾病的鉴别诊断。2、本案例的教学重点在重症肌无力的发病机制重症肌无力的临床诊断。3、本案例适宜学生（2年级）
3、在掌握了全身肌肉组织分布及结构特点、肌细胞的微细结构及其功能、神经-肌肉接头处结构及其兴奋传递的基础上做讨论。【参考书目】1、朱大年主编.生理学.第8版. 人民卫生出版社. 2013年.2、陈灏珠，林果为主编.实用内科学. 第13版. 人民卫生出版社. 2009年.3、欧阳钦主编.临床诊断学.第2版. 人民卫生出版社. 2010年.案例摘要徐某，中年男性患者，近三个月出现双眼睑下垂、复视3，画画时，自觉无力紧握，画笔常从手中跌落，复视，晨轻暮重，休息后减轻，劳累后加重。新斯的明试验（neostigmine test）阳性，诊断为“重症肌无力”，予溴吡斯的明口服，病情好转后自行停服。2周前感冒，
4、出现四肢无力，无法拿起画笔，行走困难。食欲尚可，咀嚼费力，且吞咽略有困难。入院后查体：T36.7、P80次/分、R18次/分、BP110/76mmHg，双眼睑下垂，眼球活动不灵活，瞳孔正大等圆，对光反射灵敏，双侧咬肌及颞肌力下降，双上肢肌力级，肘腱反射（+），Hoffmann sign（-）。双下肢肌力级，跟、膝腱反射（+），Babinski sign（-），踝阵挛（-），深浅感觉未见明显异常。肌电图示：低频电刺激衰减明显，高频无递增；新斯的明试验阳性；肌疲劳试验阳性；甲状腺肿I度肿大；胸腺CT未见异常；血、尿、便常规正常；心电图正常；肝肾功能正常；空腹血糖正常；髋关节X光片正常；乙酰胆碱受体
5、抗体待回报。西医诊断为“重症肌无力（myasthenia gravis，MG）（A型）”。中医诊断为“痿证（脾肾阳虚型）”。案例将要讨论内容的摘要I.基础医学：全身肌肉组织分布及结构特点，肌细胞的微细结构及其功能，神经-肌肉接头处兴奋传递的过程及作用机制，新斯的明、嗅比斯的明的药理作用机制，肘腱反射，肘跟、膝腱反射特点。II.临床医学：什么是复视，引起复视的疾病有哪些？肌疲劳试验（Jolly test）的临床操作方法？重症肌无力的诊治原则及其治疗的循证依据。重症肌无力的并发症有哪些？需要与临床哪些疾病鉴别诊断。痿证（脾肾阳虚型）的诊治原则及其治疗的循证依据。III. 医学人文：讨论重症肌无力的
6、预防措施及患病后的心理、身体调试与护理。面对重症肌无力病人时，如何更好地与病人沟通，建立长期良好的医师形象与和谐的医患关系。第1幕（1学时）患者徐某，男性，43岁，某高校美术系教师。主因双眼睑下垂、复视3个月，画画时，自觉无力紧握，画笔常从手中跌落，伴四肢无力2周。患者自述4月前指导毕业学生画作，常熬夜通宵，后出现双侧眼睑下垂、复视，晨轻暮重，休息后减轻，劳累后加重。辅导注意事项及提示用问题：上述病例包含哪些重要的信息？如何对肌肉无力患者进行详细询问病史，其要点是什么？为进一步做出临床判断，你需要进一步了解并获取病人的哪些信息，有助于临床对疾病的诊断？主要讨论方向各种引起肌肉无力的常见病因的各
7、自的临床表现特征。病人引起眼睑下垂，复视的常见原因。可能哪些疾病导致了病人的临床症状？第2幕（1学时）患者于2010年9月12日于海南医学院附属医院就诊。新斯的明试验阳性，诊断为“重症肌无力”，予溴吡斯的明60 mg，每日三次口服，病情好转后自行停服。2011年3月16日，患者再次来我院就诊。自述2周前感冒，出现四肢无力，无法拿起画笔，行走困难。食欲尚可，咀嚼费力，且吞咽略有困难。为进一步系统治疗，来我院住院治疗。入院时主症：双眼睑下垂，眼球活动不灵活，复视，四肢无力，行走困难，双上肢抬举费力，神倦懒言，无呼吸困难，纳可，夜寐安，二便调。既往无肝炎、结核等传染病史，无高血压、糖尿病及冠心病史，
8、无外伤、精神病及药物过敏史，家族中无同类病患者。 辅导注意事项及提示用问题：你认为最可能的疾病是什么？请提供依据。你认为还需要对病人进行哪方面的检查？有什么检查意义？主要讨论方向：什么是新斯的明试验，其机制是什么？诊断重症肌无力的依据是什么？肌无力的分型及临床表现有哪些？重症肌无力的临床鉴别诊断有哪些，其鉴别要点是什么?重症肌无力的并发症有哪些?第3幕（2学时）入院后查体：T36.7、P80次/分、R18次/分、BP110/76mmHg，双眼睑下垂，眼球活动不灵活，瞳孔正大等圆，对光反射灵敏，双侧咬肌及颞肌力下降，双上肢肌力级，肘腱反射（+），Hoffmann sign（-）。双下肢肌力级，跟
9、、膝腱反射（+），Babinski sign（-），踝阵挛（-），深浅感觉未见明显异常。肌电图示：低频电刺激衰减明显，高频无递增；新斯的明试验阳性；肌疲劳试验阳性；甲状腺肿I度肿大；胸腺CT未见异常；血、尿、便常规正常；心电图正常；肝肾功能正常；空腹血糖正常；髋关节X光片正常；乙酰胆碱受体抗体待回报。辅导注意事项及提示用问题：这些化验有什么临床意义？各种神经检测对重症肌无力的诊断价值和意义。重症肌无力的治疗原则是什么？重症肌无力会遗传吗？重症肌无力与胸腺瘤的关系？主要讨论方向重症肌无力的发展态势，及其分级的临床表现。乙酰胆碱受体抗体检测结果，能说明什么问题？该患者目前的最佳治疗措施有哪些？进一
10、步的治疗措施有哪些？患者出院后的注意事项有哪些？案例讨论小结（1学时）1.学生各小组小结，各小组以PPT的形式进行小结，小结的内容应包括对该案例病因病机、发展规律，临床表现和特异性诊断标准，及其治疗原则和预防措施。2.教师总结：（1）案例讨论所涉及专业知识的总结，包括：A.全身肌肉组织分布及结构特点；肌细胞的微细结构及其功能；神经-肌肉接头处兴奋传递的过程及作用机制；新斯的明、嗅比斯的明的药理作用机制；肘腱反射，肘跟、膝腱反射特点。B.重症肌无力的临床表现及发病机制；重症肌无力的临床分级；重症肌无力的治疗的原则及其作用机制；重症肌无力的预防及院外护理。（2）案例讨论过程的点评，尤其对于团队合作
11、，批判精神，逻辑思维等方面予以点评。教师备课用材料1.重症肌无力（myasthenia gravis，MG）的概念：是一种主要累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor，AchR)的自身免疫性疾病。2.临床表现：临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂（cholinesterase inhibitors，ChEI）治疗后症状减轻。MG患者肌无力的显著特点是每日波动性，肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种波动现象称之为“晨轻暮重”。全身骨骼肌均可受累，以眼外肌受累最为常见，其次是面部及咽喉肌以及四
12、肢近端肌肉受累。肌无力常从一组肌群开始，范围逐步扩大。首发症状常为一侧或双侧眼外肌麻痹，如上睑下垂、斜视和复视，重者眼球运动明显受限，甚至眼球固定，但瞳孔括约肌不受累。面部及咽喉肌受累时出现表情淡漠、苦笑面容；连续咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难；说话带鼻音、发音障碍等。累及胸锁乳突肌和斜方肌时则表现为颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。四肢肌肉受累以近端无力为重，表现为抬臂、梳头、上楼梯困难，腱反射通常不受影响，感觉正常。呼吸肌受累往往会导致不良后果，出现严重的呼吸困难时称之为“危象”。诱发因素包括呼吸道感染、手术（包括胸腺切除术）、精神紧张、全身疾病等。心肌偶可受累，可引起突然死亡。3.病因病机：
13、目前MG被认为是最经典的自身免疫性疾病，发病机制与自身抗体介导的AchR的损害有关。主要由AchR抗体介导，在细胞免疫和补体参与下突触后膜的AchR被大量破坏，不能产生足够的终板电位，导致突触后膜传递功能障碍而发生肌无力。4.病理：主要病理改变发生在神经肌肉接头，可见神经肌肉接头的突触间隙加宽，突触后膜皱褶变浅并且数量减少，免疫电镜可见突触后膜崩解，其上AchR明显减少并且可见IgG-C3-AchR结合的免疫复合物沉积等。肌纤维本身变化不明显，有时可见肌纤维凝固、坏死、肿胀。慢性病变可见肌萎缩。5.辅助检查（1）新斯的明试验（neostigmine test）：成年人一般用甲基硫酸新斯的明11
14、.5mg（0.02mg/kg）肌注， 2岁以下一般用0.2mg，2岁以上每岁增加 0.1mg，但最大剂量不超过1mg。注射前和注射后30分钟分别根据上述方法作各项疲劳试验，将两次疲劳试验结果比较，如果有一项或一项以上明显改善，即为阳性。肌注新斯的明前应该常规检查心电图，发现窦性心动过缓、室性心动过速、明显心肌缺血者禁用。有哮喘病史患者禁用。（2）疲劳试验（Jolly test）：正常人的肌肉持续性收缩时也会出现疲劳，但是MG患者常常过早出现疲劳，称作病态疲劳。以下几种疲劳试验有助于发现病态疲劳现象。1）提上睑肌疲劳试验；2）眼轮匝肌疲劳试验； 3）颈前屈肌肌群疲劳试验； 4）三角肌疲劳试验；
15、5）髂腰肌疲劳试验。（3）重复神经电刺激：重复神经电刺激（repeating nerve stimulation，RNS）为常用的具有确诊价值的检查方法。MG患者表现为典型的突触后膜RNS改变，复合肌肉动作电位（compound muscle action potential, CMAP）波幅正常，活动后无增高或轻度增高，全身型MG患者RNS的阳性率50%-70%，且波幅下降的程度与病情轻重相关。单纯眼肌型患者的阳性率较低。6.鉴别诊断：（1）眼外肌麻痹；（2）吞咽困难和构音障碍；（3）急性或亚急性四肢弛缓性瘫痪； 7.并发症：重症肌无力患者常合并甲状腺功能亢进、甲状腺炎、系统性红斑狼疮、类风
16、湿性关节炎和天疱疮等其他自身免疫性疾病。针对AchR的免疫应答与胸腺有着密切关系，MG患者中有65%-80%有胸腺增生，10%-20%伴发胸腺瘤。胸腺中的“肌样细胞”具有AchR的抗原性，对AchR抗体的产生有促进作用。7.治疗重症肌无力的药物：新斯的明片；吡啶斯的明片；美斯的明；强的松；氯化钾；甲氰米胍；葡萄糖酸钙；环磷酰胺；硫唑嘌呤；丙种球蛋白；长春新碱；环磷酰胺；氢化泼尼松；林可霉素；青霉素；红霉素；头孢菌素；复达欣；菌必治；甲基强的松龙；地塞米松；阿托品；补中益气汤；右归丸；左归丸；八珍汤；紫河车粉；黄芪；补中益气丸；人参养荣丸；六味地黄丸；金匮肾气丸；健步虎潜丸；参苓白术散；杞菊地黄丸。8.重症肌无力的遗传性：重症肌无力有一定的遗传易感性：（1）先天性重症肌无力（2）家族性婴儿型重症肌无力（3）胆碱酯酶缺乏（4）青少年肌无力3.重症肌无力与胸腺瘤的关系：重症肌无力有相当一部分病例存在胸腺瘤，国内资料显示重症肌无力合并胸腺瘤发病率基本在10%-30%之间，而胸腺瘤合并重症肌无力在20%-40%。女性稍多于男性，二者伴发的患者年龄较大。4.重症肌无力治疗研究新进展： 干细胞移植干细胞移植治疗重症肌无力，是目前治疗重症肌无最有效的方法。干细胞移植治疗是把健康的干细胞移植到病人或自己体内，以达到修复病变细胞或重建功能正常的细胞和组织为目的。
