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1、第五章神经系统疾病的诊断原则【教材精要】一、定位诊断根据病人的症状、体征及辅助检查资料，确定神经系统疾病的部位。（一）定位诊断准则（1）确定病变损害的水平：中枢神经系统（脑和脊髓）、周围神经系统（神经根、神经丛和周围神经）、肌肉系统（肌肉或神经肌肉接头）或其他疾病的神经系统并发症等。（2）明确病变的空间分布：局灶性、多灶性、弥漫性或系统性等。（3）一元论原则：尽量用一个局限性病变解释病人的全部症状、体征，其次考虑多灶性（包括播散性）或弥漫性病变的可能。（4）高度重视首发症状：首发症状可能提示病变的主要部位以及病变的性质。（二）神经系统不同部位病变的临床特点（1）大脑半球病变刺激性病灶可引起癫痫
2、发作，破坏性病灶可引起神经功能缺失。一侧半球病变出现对侧偏瘫（中枢性面、舌瘫及肢体瘫）、偏身感觉障碍或偏盲等。大脑半球弥漫性损害常表现意识障碍、精神症状、肢体瘫痪及感觉障碍等。额叶病变可见强握反射、表达性失语、失写、精神症状和瘢痫发作等，顶叶病变出现中枢性感觉障碍、失读和失用等，撷叶病变出现感觉性失语、象限盲和钩回发作等，枕叶病变出现视野缺损、皮质盲及癫痫发作伴视觉先兆等。（2）基底节病变主要表现肌张力改变（增高或减低）、运动异常（增多或减少）和震颤等。（3）脑干病变一侧病变常引起交叉性瘫痪及/或交叉性感觉障碍。双侧脑干病变可见意识障碍（脑干上行性网状激活系统受累）、四肢瘫、双侧锥体束征和脑神
3、经受损症状。（4）小脑病变常出现小脑性共济失调、眼球震颤、构音障碍和肌张力减低等。蚓部病变引起躯干共济失调，半球病变引起同侧肢体共济失调。（5）脊髓病变脊髓半侧损害出现半切（Brown-Scquard）综合征；横贯性损害出现受损平面以下运动、感觉及自主神经功能障碍，表现完全或不完全性截瘫或四肢瘫、传导束性感觉障碍及括约肌功能障碍。脊髓选择性损害症状体征可见于多种疾病，如肌萎缩侧索硬化表现锥体束和前角细胞选择性受损；亚急性联合变性可见锥体束及后索选择性受损；脊髓空洞症出现一侧或双侧节段性分离性感觉障碍。（6）周围神经病变周围神经受损出现支配区下运动神经元瘫痪、腱反射减弱或消失、感觉障碍及自主神经
4、障碍等。（7）肌肉病变分为肌肉本身病变及神经肌肉接头病变。常表现肌无力、肌萎缩、肌痛及假性肥大等症状和体征，无感觉障碍。二、定性诊断定性诊断根据主要症状体征的发展变化，结合神经系统检查及辅助检查，确定疾病的病因。（一）神经系统疾病的常见病因（1）血管性疾病脑和脊髓血管性疾病起病急骤。但颅内动脉瘤、动-静脉畸形、脊髓血管畸形在末破裂前可无任何症状体征，CT、MRl和DSA可为病因诊断提供直接证据。（2）感染性疾病急性或亚急性起病，数日至数周内达高峰，常伴全身感染性症状。外周血和脑脊液检查可发现特异性或非特异性炎症变化及病毒、细菌、寄生虫和螺旋体等感染的病原学证据。（3）脱髓鞘性疾病急性或亚急性起
5、病。病灶弥散，病程呈缓解一复发现象，部分病例起病缓慢，进行性加重。（4）神经变性病起病及进展缓慢，常侵犯某一系统。（5）外伤有外伤史及外伤后神经系统疾状和体征，X线、CT和MRl检查可见阳性发现。（6）肿痛起病缓慢，进行性加重，有颅内压增高症状及局灶性症状体征；脊髓肿瘤早期可出现根痛、脊髓半切综合征，逐渐发展为截瘫和尿便障碍。脑脊液检查蛋白含量增高,细胞学检查可见肿瘤细胞。（7）遗传性疾病多在儿童或青春期起病，部分在成年期发病，缓慢进展，有家族史。（8）营养及代谢障碍引起营养及代谢障碍的明确病因。发病缓慢，病程较长，常有其他脏器损害的证据。（9）中毒及环境相关疾病可有药物、毒物、农药或重金属等
6、接触史。出现急性或慢性脊髓和周围性神经病等症状体征。（10）产伤与发育异常围产期损伤临床常见颅内出血、缺血及缺氧性脑病等。（Il）系统性疾病伴神经系统损害。（-）定性诊断应注意的问题在神经系统疾病定性诊断中，要高度重视疾病的演变过程。定位诊断与定性诊断密不可分，共同贯穿于疾病诊断的全过程。【重点提示】掌握神经系统疾病的诊断原则、神经系统不同部位病变的临床特点和神经系统疾病的常见病因。【测试题】一、名词解释1 .定位诊断2 .定性诊断二、填空题3 .神经系统疾病的诊断包括两个基本方面，即和o4 .定性诊断确定病变的,定位诊断确定病变的o5 .定位诊断通常要遵循的原则，尽量用一个局限性病变解释病人
7、的全部症状、体征。6 .脑干病变一侧病变出现病侧脑神经瘫及对侧肢体瘫，称为:也可出现病侧面部及对侧肢体感觉障碍，称为O7 .小脑蚓部病变主要引起共济失调，小脑半球病变引起共济失调。三、选择题Al型题8 .可引起强握反射、表达性失语、失写、精神症状和癫痫发作等病变部位在A.小脑半球9 .大脑半球额叶C.大脑半球顶叶D.大脑半球颍叶E.大脑半球枕叶10 小脑病变常出现下列症状，但除外：A.肌张力减低B.眼球震颤C.锥体束征D.共济失调E.构音障碍10.下列哪项表述不正确：A.在定位诊断过程中，首先应明确病损的水平B.所有的临床体征均提示存在相应的病灶C.病程之初的某些体征不一定代表病灶的所在D.先
8、天性异常不能提示相应的病灶E.CT或MRl有明确病灶，但病人可无相应的症状体征11 .病程出现复发一缓解特点，提示疾病的性质是A.感染性疾病B.神经变性疾病C.脱髓鞘疾病D.营养及代谢疾病E.血管性疾病12 .神经系统疾病的定位诊断中，疾病的空间分布不包括A.局灶性B.多灶性C.弥漫性D.系统性E.组织性四、问答题13 .请分别列举基底节、脑干、小脑部位病变的临床特点。14 .简答神经系统疾病的病因学分类15 .举例说明神经系统疾病的诊断特色是什么。【参考答案】一、名词解释1 .是根据病人的症状、体征等临床资料提供的线索，根据神经解剖学、生理学和病理学知识确定神经系统疾病损害的部位。2 .是根
9、据病人主要症状体征的发展变化，结合神经系统检查及辅助检查，对疾病性质做出确定病因的判断。二、填空题3 .定性诊断定位诊断4 .性质部位5 .一元论6 .交叉性运动障碍交叉性感觉障碍7 .躯干同侧肢体三、选择题8 .B9.C10.B11.C12.E四、问答题13 .答：基底节病变主要表现为肌张力增高运动减少综合症或肌张力减低运动增多综合症以及震颤等。一侧脑干病变常见交叉性运动障碍，出现病侧脑神经瘫及对侧肢体瘫，也可出现交叉性感觉障碍。双侧脑干病变可见意识障碍（脑干上行网状激活系统受累）、四肢瘫、双侧锥体束征和脑神经受损症状。小脑病变常出现小脑性共济失调、眼球震颤、构音障碍和肌张力减低等,其中小脑蚓部病变引起躯干共济失调，小脑半球病变引起同侧肢体共济失调。14 .答：血管性疾病、感染性疾病、脱髓鞘疾病、变性疾病、外伤、肿瘤、遗传性疾病、代谢性及营养障碍性疾病、先天性畸形、其他系统疾病伴神经系统损害等。15 .答：神经系统疾病的诊断特色是定位诊断。根据详细的病史、细致的神经系统检查以及必要的辅助检查结果，结合神经解剖学、生理学和病理学知识，对疾病损害的部位做出诊断。
