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1、概 述,主动脉夹层(Aortic Dissecction AD)系主动脉腔内的血液通过主动脉内膜撕裂口进入主动脉中膜,导致主动脉管壁分层，并沿主动脉长轴方向扩张发病率在美国年发病率为 2530/100万人国内无详细统计资料，我院每年收治30例左右最常发生在 507 0岁的男性,男女性别比约 31,病因病理及发病机制,本病主要病理变化为主动脉中层囊样退行性变,大多数患者基本病因不清楚，部分患者为伴有结缔组织异常的遗传性先天性心血管病主要易患因素高血压、主动脉粥样硬化：约占 70%9 0%主动脉中层病变：Marfan综合征、Ehlers-Danlos综合征内膜撕裂：二叶主动脉瓣、主动脉狭窄妊娠、主
2、动脉炎、创伤等,病理分型,分型方法 根据夹层的起源及受累的部位及范围分型 DeBakey分型：、型Stanford分型：和型,DeBakey分 型,型：起自升主动脉,累及主动脉弓到降主动脉，甚至腹主动脉，此型最常见型：起源并局限于升主动脉 型：起自降主动脉左锁骨下动脉开口远端，并向远端扩展，可直至腹主动脉,Stanford 分型,Stanford和型型：不论起源，所有累及升主动脉的夹层为型，相当于 DeBakey 型和型型 起源于降主动脉未累及升主动脉的夹层为型，相当于DeBakey 型,解剖示意图,型 型 型DeBakey 分型,病程分类,急性期起病2周以内 慢性期起病超过2月亚急性期 2周
3、2月,临床表现,特点：多样性,复杂性,易漏诊,易误诊 疼痛血压变化心血管系统表现：主动脉瓣关闭不全和心力衰竭、心肌梗死、心脏压塞脏器或肢体缺血,疼痛为本病最主要和常见的表现约90%的急性AD患者首发症状为突发性剧烈“撕裂样”或“刀割样”胸痛 或胸背痛,持续不缓解，可向腹部及下肢放射疼痛的位置反映了主动脉的受累部位 胸痛 可见于、型腹部剧痛 常见于型,血压变化95%以上患者合并高血压双上肢或上下肢血压相差较大低血压见于出现心脏压塞、血胸或冠脉受累引起心肌梗死的患者，夹层破裂大出血时可出现休克,主动脉瓣关闭不全见于约半数的型及型患者其发病原因可能系夹层引起瓣环扩张或瓣叶受累可出现心力衰竭易误诊为其
4、他病因所致主动脉瓣关闭不全,急性心肌梗塞升主动脉夹层可导致冠状动脉开口受累，导致急性心肌梗死，多数影响右冠，导致下壁心肌梗死这种情况可能掩盖AD的诊断，如进行溶栓治疗会引起大出血，死亡率高达71%因此临床上急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在进行溶栓或抗凝治疗前，首先要除外AD,心包填塞 积液可由病变主动脉周围炎性渗出反应引起,也可由于AD短暂破裂或渗漏造成心包积血临床易误诊为心包炎,神经系统缺血症状无名动脉或颈动脉受累造成脑缺血夹层阻断了主动脉进入脑脊髓的分支开口,或夹层动脉瘤内血肿延伸至主动脉重要分支,引起分支口狭窄、闭塞而致脑脊髓急性缺血头昏、一过性晕厥、精神失常、昏迷、偏瘫、截瘫及抽搐
5、等易误诊为脑血管意外,内脏缺血 累及肾动脉供血受累,可出现血尿、少尿及其他肾功能损害症状临床易误诊为其他疾病引起的肾衰竭肠系膜上动脉受累可引起肠坏死,其它罕见的临床表现,声音嘶哑上呼吸道阻塞吞咽困难咳血或呕血等,体 征,血压与脉搏心脏体征胸部体征腹部体征神经系统体征,辅助检查,胸部平片：可见纵膈增宽，无特异性诊断价值 目前可用于此的诊断方法包括主动脉造影术计算机体层摄影(增强CT)磁共振(MRI)经胸或经食管的超声心动图(UCG),主动脉造影,突出优点是确诊的可靠诊断方法 缺点属于有创性检查,有潜在危险性,且准备及操作费时,已少用于急诊,增强CT、MRI,均有很高的诊断价值其敏感性和特异性均可
6、达 9 8%左右目前被认为是诊断主动脉夹层的金标准,A,B,内膜撕裂,经胸腔UCG或经食管TEE,经胸腔超声心动图敏感性仅为 59%85%,特异性为63-96%，优点在于可床旁检查 食管超声心动图(TEE)其诊断AD的敏感性达到98%99%,特异性达94%97%,Transesophageal Echocardiography of Aortic Dissection,A B,几种影像检查对AD实用性的评估,诊断要点,突发胸背部及上腹部撕裂样痛,伴虚脱表现 而血压下降不明显甚至升高 脉搏速弱甚至消失或两侧肢体血压明显不等突然出现主动脉瓣关闭不全和(或)心脏压塞体征,可伴有心力衰竭 突发急腹症、
7、神经系统障碍、肾功能急剧减退伴血管阻塞表现 胸片显示主动脉增宽或外形不规则 本病确诊有赖于增强CT、MRI等影像学技术,鉴别诊断,急性心肌梗死肺栓塞累及分支血管导致相应脏器缺血，引起的多种症状，需与相关疾病如脑血管意外、急腹症、肾功能不全等鉴别,预 后,为灾难性急危重症，死亡率高如不及时诊治，发病第一个24小时内每小时死亡率约1%，48小时内死亡率可高达50%半数以上一周内死亡;约70%二周内死亡;约90%一年内死亡型较型、型预后好,治疗,药物治疗外科手术介入治疗,药 物 治 疗,的药物治疗的必要性药物治疗是怀疑或确诊后能立即进行的治疗 对于无并发症的远端夹层疗效明确,不亚于外科治疗.长期适当
8、的药物治疗也是改善慢性夹层预后的重要措施。的药物治疗有二个主要目标一是降低血压至患者能耐受的最低水平（收缩压降至100-120mmHg或更低）,使主动脉壁压力尽可能低二是控制心率（60-70次/分）及降低左室收缩力,使搏动性张力下降,药物治疗,较理想的药物可选用硝普钠静脉泵入口服降压药 钙通道阻滞剂 利尿剂 血管紧张素受体拮抗剂受体阻滞剂镇痛剂镇静剂通便药,外科手术,手术治疗指征近端夹层分离首选手术治疗 远端夹层分离伴下列情况需选手术治疗 进展的重要脏器损害 局部压迫症状直径大于5厘米动脉破裂或接近破裂(如囊状主动脉瘤形成)主动脉瓣反流逆行进展至升主动脉急性期应内科治疗，期间若出现主动脉破裂、主动脉进行性扩张、不能控制的胸背疼痛和高血压,则必须立即手术,外科手术,根部替换：Bentall术、David术、Cabrol术、同种带瓣主动脉替换升主动脉替换：Wheat术弓部替换及象鼻手术：Elephant trunk胸主动脉替换：腹主动脉替换：胸、腹主动脉替换：全替换主动脉替换：主动脉夹层内膜开窗术：,介入治疗,经皮主动脉内植入带膜支架，压闭主动脉内膜破口，扩大真腔，是大部分型主动脉夹层患者的首选治疗方案1994年国外首次报告，1998年国内开始开展，我院2005年开始开展，每年15例左右优点创伤小、恢复快,总体死亡率显著降低 避免了外科手术过程可能导致的一些并发症,谢 谢！,
