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1、正 常 止 血 和 凝 血 机 制,出 血 性 疾 病 分 类,出 血 性 疾 病 诊 断,防 治,退出,抗凝与纤维蛋白溶解机制,血管内皮下胶原+vWF+GPIb 粘附GPIIb/IIIa+纤维蛋白原+GPIIb/IIIa 聚集释放：TXA2 收缩血管、诱导聚集 PF3参与凝血激活：内源凝血系统,加速凝血酶原激活（激活自己）激活XII激活XIII激活纤溶强化血小板聚集和活化,凝血过程示意图,简 化 凝 血 示 意 图,表面接触,组织损伤,背诵口诀：、钙、钙、钙和,纠正实验所用的因子：1、吸附血浆中含：2、血清中含：,完成凝血过程必备的条件：1、全部凝血因子；2、凝血因子的激活因素；3、磷脂（血
2、小板3因子）；4、钙离子,抗凝系统4、组织因子途径抑制物(TFPI)直接抑制 Fxa，在Ca2+存在的条件下抑制TF/FVIIa5、肝素 对抗 FXa,FIIa 活化 AT-III 增强纤溶,纤维蛋白原降解示意图,四、抗凝及纤维蛋白溶解异常五、复合性止血机制异常（一）先天性或遗传性 血管性血友病（二）获得性 DIC,3、凝血异常凝血第一阶段 凝血活酶生成实验及纠正实验涉及因子XII、XI、X、IX、VIII、VII、V及TF纠正实验能区别这些因子的异常。特别注意：正常吸附血浆含因子 VIII、XI、V 正常血清中含因子 VII、IX、X、XI 蝰蛇毒能直接激活因子X,凝血活酶生成时间纠正试验,
3、凝血酶原时间纠正试验,实验中加入的血清和吸附血浆为患者血浆的1/10,原因是纠正试剂不能达到十分高的纯度,凝血第二阶段 凝血酶原抗原及活性，凝血酶原测定。凝血第三阶段 纤维蛋白原、异常纤维蛋白原、血（尿）纤维蛋白肽A测定。因子XIII抗原及活性测定。,4、抗凝异常 AT-III抗原及活性或凝血酶-抗凝血酶复和物测定。PC：肝硬化、手术后、DIC时降低。因子VIII：C抗体测定。狼疮抗凝物或心磷脂类抗凝因子测定。5、纤溶异常 3P试验 纤溶酶原测定 FDP测定 t-PA测定 D二聚体测定,（三）特殊试验 遗传性疾病及特殊出血性疾病 蛋白质结构分析、氨基酸测序、基因分析等,三、诊断步骤1、确定是否为出血性疾病2、区分是血管、血小板异常、凝血障碍或其他疾病3、判断数量异常或质量缺陷4、确定先天性或获得性5、特殊检查,预 防 发 病 替 代 治 疗,
