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1、发育性髋关节异常是指髋关节在胚胎、胎儿和婴儿时期的发育过程中出现偏差导致髋关节解剖结构异常的一系列疾病。发育不良：髋臼发育缺欠，髋关节不稳定半脱位：关节移位，保留部分关节面接触脱位:关节完全移位，原始关节面无接触,发病率,地域、人种间差异很大 北美印第安人：25-50 美国白人：1-11.5 上海：0.91 北京地区：3.8 黑人罕见,发病率,家族及遗传因素：约10%具有家族史 孪生子女中一个发病，孪生姐妹发病率42.7%，孪生兄妹或孪生姐弟发病率2.8%性别因素：男女比例约1:5胎位：臀位产的新生儿发育性髋关节异常的发生率明显增高,临床表现,1、新生儿和婴儿期的表现髋关节活动受限而就诊，患侧
2、肢体屈曲，不敢伸直，活动差，无力，牵拉可伸直松手后又复原。患肢缩短：患侧股骨头向后上方脱位，常见相应的下肢缩短。皮纹及会阴部的变化：臀部及大腿内侧皮肤皱褶不对称，患侧皮纹较健侧深陷，数目增加，女婴大阴唇不对称，会阴部加宽。,临床表现,幼儿期的表现跛行步态：跛行常是小儿就诊时家长唯一的主诉。一侧脱位时表现为跛行；双侧脱位时则表现为“鸭步”，患儿臀部明显后突，腰前凸增大。患肢缩短畸形：除缩短外，同时有内收畸形。,超声诊断为早期诊断最为重要的影像学方法,新生儿到六个月以内的婴儿髋关节的大部分由软骨成份组成部分髋臼顶、股骨头、大转子、Y形软骨超声声束可以穿透，表现为无或弱回声股骨、坐骨、耻骨和髂骨等声
3、束难以穿透，表现为强回声超声可清晰地显示以上结构，可以从多角度观察头臼关系，评价髋关节发育情况。,超声诊断方法,Graf法 静态检查法，使用最广泛Terjesen法 静态检查法，骨缘覆盖率法Morin法 静态检查法，骨性髋臼覆盖率法Harcke法 运动及加压下观察股骨头稳定性Engesaeter法 牵引及加压，观察股骨头有无侧方或头尾方向移位,Graf方法,婴儿侧卧位90，受检髋在上，受检下肢轻度内旋，双下肢自然微曲5-10探头长轴与婴儿身体长轴平行获得髋关节标准冠状切面,标准图像,标准图像包括：平直的髂骨髋臼窝髂骨下缘盂唇,标准待测切面,解剖结构辨认,1、股骨颈骺板2、股骨头3、滑膜皱襞4、
4、关节囊5、盂唇6、软骨性髋臼7、骨性髋臼8、骨缘转折点,标准待测切面,测量,测量示意图,基线 平行于平直的髂骨基线与骨顶线（是髋臼窝内髂骨内下缘与骨性髋臼窝的切线）相交成角基线与软骨顶线（是骨缘转折点至盂唇中心点的连线）相交成角,角用来衡量骨性髋臼覆盖股骨头的程度，角小表明骨性髋臼浅；角用来衡量软骨性髋臼覆盖股骨头的程度，角大表明股骨头侧向移位。,Graf基本分型,I型 角60角55属于正常髋关节，骨性髋臼发育良好，三角形软骨性髋臼从外上方包盖股骨头；II型 角43-59角55-77为骨性髋臼发育不良；III型 角43角77为偏心型或半脱位，股骨头向外后上方脱位，软骨性髋臼盖受压变形，回声增强
5、；IV型 角43角77为髋关节完全脱位，在髂骨外侧软组织内见到股骨头。,Graf分型,中心型：型（a、b）型（a+、a-、b、c）偏心型：D型型（a、b）型,临床应用,正常髋关节：60髋关节发育生理不成熟：（幼儿12周）50-59 77髋关节发育病理不成熟：（幼儿12周）50-59 77严重发育不良（不稳定）：43-49髋关节半脱位：43 77髋关节全脱位：43 无法测出,治疗,小于12周婴儿 髋关节发育欠佳：每天做分髋运动或改变不良的襁褓习惯，4-6周后大部分患儿可自愈；髋关节发育不良：Pavlik吊带治疗；髋关节半脱位及脱位保守治疗复查 无效且大于6个月者需手术治疗。,治疗,1岁以内 90%以上仍可获得正常关节功能2-8岁 切开复位，髋关节重建性手术8岁以上 积极治疗，髋关节挽救性手术,女，3月，正常髋关节,女，42天，左侧髋关节发育不良,髋关节半脱位,髋关节全脱位,谢谢！,
