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1、概论,结构与功能,肾,输尿管,膀胱,尿道,肾单位肾的基本结构和功能单位 肾小球 肾球囊：壁层上皮 内皮细胞 毛细血管丛 基底膜 肾单位 脏层上皮细胞 系膜：系膜细胞 系膜基质 肾小管:单层上皮细胞组成。,功能 1.产生、排出尿液：排出废物、毒物，维持电解质平衡、酸碱平衡 2.分泌激素：肾素、促红细胞生成素、1，25-二羟胆钙化醇 调节血压、RBC生成、钙吸收,正 常 肾 小 球,肾球囊,肾小球Cap.丛,血管极,尿极,肾小球Cap.丛,肾球囊,肾小球系膜,正常肾小球,结构 解剖生理单位:肾单位,肾小球,肾小管,肾小球PAS染色,肾小球结构模式图(横切),肾小球模式图,足细胞,基底膜,有孔内皮细
2、胞,肾小球毛细血管壁,泌尿系统疾病,1.炎症：肾小球肾炎,肾结核,肾盂肾炎,尿道炎2.代谢性疾病：糖尿病性肾硬化3.血管疾病：高血压性肾硬化4.中毒性疾病：汞中毒，磺胺中毒5.尿路阻塞：尿石症、肾盂积水6.肾肿瘤：肾细胞癌、肾母细胞瘤7.遗传性疾病：遗传性肾炎8.先天性畸形：多囊肾、输尿管瓣膜,肾 小 球 肾 炎,(glomerulonephritis,GN),肾 小 球 肾 炎部位 肾小球损害为主性质 变态反应性炎症 病理变化多为增生性炎肾小球肾炎：原发性&继发性临床表现：主要有蛋白尿、血尿、水肿和高血压等。,病因和发病机制 发病机制 1.原位免疫复合物形成 1）肾小球内所固有的抗原 2）植
3、入性抗原,发病机理,肾小球抗原抗体+（原位复合物）激活炎症 损 植入性抗原 介质系统 伤,2.循环免疫复合物沉积Ag为非肾小球成分，存在于肾小球外。外源性：感染产物，异种蛋白，药物可为 内源性：肿瘤抗原，甲状腺球蛋白,发病机理,抗体+抗原 复合物 沉积基底膜 激活炎症 损 介质系统 伤,免疫复合物沉积的部位：与复合物的理化性质有关。阳离子物质：沉积在上皮下 阴离子物质：沉积在内皮下 中性物质：沉积在系膜区,小分子物质中分子物质大分子物质,3.细胞介导免疫的肾小球肾炎:肾小球微小病变,4.引起肾小球肾炎的介质系统,中性粒细胞单核细胞和巨噬细胞淋巴细胞、NK细胞系膜细胞血小板,抗体补体花生酸衍生物
4、NO、IL-1化学激活因子凝血系统,基本病理变化*肾小球细胞增多 系膜细胞、内皮细胞、上皮细胞、炎症细胞*基底膜增厚*炎性渗出和坏死*玻璃样变和硬化 肾小球内出现均质嗜酸性物质堆积*肾小管和间质改变,1 急性肾炎综合征（acute nephritic syndrome)血尿、水肿、蛋白尿、高血压2 肾病综合征（nephrotic syndrome)高蛋白尿，高度水肿，高脂血症，低蛋白血症3 无症状性血尿或蛋白尿（asymptomatic hematuria or proteinuria)见于IgA 肾病，系膜增生性GN等4 快速进行性肾炎综合征（rapidly progressive neph
5、ritic syndrome)5 慢性肾炎综合征（chronic nephritic syndrome)各型肾炎终末阶段表现,临床表现与类型,肾小球肾炎的病理类型病变范围：弥漫性：全部或大部分肾小球受累 局灶性：少数或部分肾小球受累肾小球的病变情况：球性、节段性（部分或少数）,1 急性弥漫性增生性肾小球肾炎2 快速进行性(新月体性)肾小球肾炎3 膜性肾小球肾炎4 轻微病变性肾小球肾炎5 局灶性节段性肾小球硬化6 膜性增生性肾小球肾炎7 系膜增生性肾小球肾炎8 IgA肾病9 慢性肾小球肾炎,原发性肾小球肾炎类型,(一)急性弥漫性增生性肾小球肾炎(acute diffuse proliferati
6、ve glomerulonephritis)毛细血管内增生性肾小球肾炎（endocapillary proliferative glomerulonephritis）部位 弥漫性,两侧肾全部肾小球 受累,病因 A组乙型溶血性链球菌感 染有关,又称为链球菌感染 后肾炎年龄 儿童,发病急 成人也可，重于儿童,发 病 机 理,急性免疫复合物沉积毛细血管内免疫反应肾小球增生皮下基底膜,发病机理示意图,急性弥漫性增生性肾小球肾炎,肉眼：“大红肾”“蚤咬肾”光镜：肾小球：体积、细胞数、球囊腔窄、毛细血管纤维素样坏死。内皮和系膜细胞增生。肾小管：变性、管型。间质：充血水肿，淋巴细胞、中性粒。电镜:基底膜与脏
7、层上皮之间有驼峰样物质沉积 免疫荧光:呈颗粒荧光（主要为IgG和C3）,病理变化,大 红 肾,蚤 咬 肾,毛细血管内增生性肾小球肾炎与正常肾小球比较,PSGN,normal,光镜:系膜细胞和内皮细胞增生,毛细血管内增生性肾小球肾炎,毛细血管内增生性肾小球肾炎,肾小管上皮 细胞浊肿，脂肪变性，玻璃样变性，管腔内可见 管型。,毛细血管内增生性肾小球肾炎,毛细血管内增生性肾小球肾炎免疫荧光,免疫荧光：毛细血管壁表面有颗粒状 荧光,为IgG、C3，,临床病理联系 急性肾炎综合征：起病急，突发血尿、蛋白尿、管型尿、少尿、水肿、高血压。,临床表现为：急性肾炎综合症尿的变化：血尿血管内皮损害 蛋白尿通透性
8、管型尿 蛋白管内凝集 少尿毛细血管受压，滤过 水肿水钠潴留高血压水钠潴留,临床病理联系,转归 1 与年龄有关。儿童95%数周数月 恢复 2 隐匿性肾炎 3 慢性硬化性肾小球肾炎 4 新月体性肾炎 肾衰 5 1%病人迅速肾衰、心衰或高血 压性脑病,(二)快速进行性肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis)（新月体性肾小球肾炎）(creacentic glomerulonephritis)概述病理变化临床与病理联系结局,概 述,是一种少见的类型，成年人多见，发病机理主要是体内产生抗基底膜抗体，导致肾小球损伤。其特点是起病急，进展快，主要症状为血尿，并
9、迅速出现少尿、无尿、高血压和氮质血症，预后差。病变特点为有新月体形成，又称为快速进行性肾小球肾炎、毛细血管外增生性肾炎。,特点 大量新月体形成(50%)病变 呈弥漫性 光镜：毛细血管管壁坏死 纤维蛋白原大量滤出 壁层上皮细胞增生 新月体形成,型：抗基底膜抗体+基底膜抗原激活补体 基底膜损伤、破坏大量纤维蛋白、细胞成份漏出到肾小球囊 刺激肾小球囊壁脏层上皮细胞增生新月体型：免疫复合物沉积。型：免疫反应不明显。,病因及发病机理,发病机理示意图,大体:大白肾光镜:A 肾球囊壁层上皮细胞增生新月体,环状体球囊闭塞,纤维蛋白在球囊内沉积 血管壁纤维素样坏死;早期：细胞性新月体；晚期：纤维性新月体B 肾小
10、管上皮浊肿,脂肪变,管型,萎缩消失C 肾间质炎细胞浸润,轻度纤维组织增生 电镜:基底膜缺损，断裂。免疫荧光:基底膜线性荧光（I型）颗粒荧光（II型）无荧光（III型）,大白肾,新月体性肾小球肾炎,早期：壁层上皮C+单核C 细胞性新月体 纤维C 纤维 细胞性新月体晚期：纤维组织 纤维性新月体新月体压迫毛细血管丛，与球囊粘连 肾球囊囊腔变窄和毛细血管纤维化,新月体性肾小球肾炎,电镜：基底膜不规则增厚，部分变薄 基底膜有裂孔或缺损,电子致密 物沉积免疫荧光：不定，可为线性荧光、颗 粒状荧光或无荧光阳性沉积物大体：肾体积增大，苍白，皮质内散 在点状出血,临床病理联系 快速进行性肾炎综合征：突然出现血尿
11、、蛋白尿、少尿、无尿；贫血；肾衰,临床表现：急进性肾小球肾炎1.基底膜损害通透性增加、穿孔血尿、蛋白尿2.新月体形成毛细血管受压、球囊闭塞 肾素增高高血压、水钠潴留浮肿 滤过降低少尿无尿肾功能衰竭,临床病理联系,本型预后与新月体形成的多少有关，新月体少于肾小球总数的80%，预后较好，如大部分肾小球受累，则预后极差。,结局,肺出血肾炎综合征(Goodpasture syndrome),特点 肺出血&肾小球肾炎病因 抗肾小球基底膜性肾炎；抗肾小球基底膜抗体可与肺泡 基底膜发生交叉反应，引起肺出血临床 咯血&快速进行性肾功衰,肺出血&肾小球肾炎,Goodpasture syndrome:,肾小球肾炎
12、的基本改变不包括()A肾小球细胞增多B严重时可见纤维化和玻璃样变C肾间质脓肿形成D基底膜增厚、系膜基质增多E肾小管上皮细胞变性,急性弥漫增生性肾小球肾炎引起高血压的可能原因是()A肾小管重吸收增加B全身小动脉痉挛C肾小球滤过率减少D肾小管坏死E肾小动脉透明变性,急性弥漫性增生性肾小球肾炎中增生的细胞主要是()A.肾小球球囊壁层上皮细胞 B.肾小球球囊脏层上细胞皮细胞C.肾小球系膜细胞及毛细血管内皮细胞 D.肾小球周围的纤维母细胞E.巨噬细胞及纤维细胞,快速进行性肾小球肾炎最特征的组织学病变特点是()A.肾小球血管袢坏死 B.肾血管内膜纤维化 C.大量新月体形成D.肾间质单核细胞浸润 E.基底膜增厚,复习思考题,1.名词解释:新月体 大红肾 急性肾炎综合征 肾病综合征。2.问答题:试述急性弥漫性增生肾小球肾炎和新月体性肾炎的病变及临床病理联系,Thank you very much,
