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1、脊柱后凸畸形眼睛不能平视,病因和发病机制,1.环境-细菌或微生物感染 克勒伯杆菌、TB、肠道泌尿系 G阴性杆菌等 分子模拟学说-细胞壁表面有与人体结构类似的氨基酸序列2.遗传-HLA-B27 HLA-B27 与 AS的家族聚集性-孪生代3、免疫,流行病学,性别：男：女=（10-4）：1年龄：多发于青壮年，年龄40岁种族：高加索人群0.2%，我国约0.38%HLA-B27 相关,病理,腱端附着点炎滑膜炎关节外病理：结缔组织炎症,个体差异大 早期阶段：自然缓解和加重交替 轻者：仅累及骶髂关节和腰椎 重者：全身关节和关节外器官（尤其青少年，髋和膝关节）预期寿命与正常人无明显差别,AS的自然病程,强直
2、性脊柱炎的临床表现,骨关节表现 骨关节外表现,骨关节表现,中轴关节(骶髂关节炎和脊柱炎)和附着点炎肢带关节(肩和髋关节炎)外周关节（膝关节）其它:骨质疏松,椎体骨折,椎间盘炎,假关节形成等,Courtesy W Maksymowych,Weber U,Pfirrmann CWA,Khan MA.Ankylosing spondylitis:update on imaging and therapy.Int J Adv Rheumatol.2007;5(1):2-7,竹节样改变,强直性脊柱炎CT改变,骨关节表现 骨关节外表现,骨关节外表现,急性前色素膜炎心脏瓣膜受损肺受损IgA肾病肠道病变淀粉样
3、变、马尾综合征等,前葡萄膜炎,腊肠趾,心脏(主动脉瓣关闭不全,心脏传导阻滞),眼(急性前葡萄膜炎),肺(限制性肺疾病,肺尖纤维化 囊性变),肾(淀粉样变),皮肤(银屑病样改变及指甲损害),马尾综合征骨质减少 骨质疏松脊柱骨折,肠道(炎性肠病,镜下炎性病变),肢端指炎,SPA的关节外表现,强直性脊柱炎的诊断(分类)标准,诊断强直性脊柱炎的纽约标准（1984年）,临床标准：1.下腰部疼痛至少持续3个月，活动后减轻，休息后不 消失 2.腰椎活动受限（矢状面与额状面）3.扩胸度较同年龄与性别的正常人减小肯定AS：至少1条临床标准+3级以上单侧骶髂关节炎或双侧 2级骶髂关节炎,ASAS诊断中轴SpA的标
4、准（2010）腰背痛3个月以上,起病年龄45岁,影像学骶髂关节炎证据*+1条SpA特征或 HLA-B27+2条其他SpA特征,炎性腰背痛 关节炎 肌腱炎（足跟）眼色素膜炎 指/趾炎 银屑病皮疹 克罗恩病/溃疡性结肠炎 对NSAIDs反应好 SpA家族史 HLA-B27+CRP水平增高,*MR示活动性(急性)炎症，高度提示与 SpA相关的骶髂关节炎 或符合修订纽约标准定义的肯定X线 骶髂关节炎,敏感性83%，特异性84%，影像学(骶髂关节炎)本身敏感性66%，特异性97%,Ann Rheum Dis,2009,68(6):777-783,确诊延迟57年,目前关于中轴SpA的定义,X线前期或非X线
5、期,X线期,ASAS 2009新的定义,ASAS 炎性背痛标准（2009）,Sieper J et al.Ann Rheum Dis.2009;68:784-788,发病年龄 40 岁 隐袭发病 运动后改善 休息不能改善 夜间痛(起床后改善),以上5项中满足4项可诊断炎性背痛,敏感性:80%;特异性72%,鉴别诊断1 弥漫性特发性骨肥厚,鉴别诊断2 致密性髂骨炎,鉴别诊断3腰椎结核,鉴别诊断4腰椎滑脱,强直性脊柱炎的治疗,治疗目标,控制炎症，缓解症状防止关节僵直畸形，保持最佳功能位置避免治疗所致副作用,ASAS/EULAR推荐AS治疗流程(2009),教育锻炼物理治疗康复病友会自助组,NSAI
6、Ds,中轴疾病,外周疾病,DMARDs,局部皮质激素,TNF拮抗剂,镇痛药,外科手术治疗,J Zochling,et al.,Ann Rheum Dis 2006;65:442-52,非药物治疗：基本治疗 药物治疗：个体化原则 手术治疗：严重的残疾和并发症,卫生教育 疾病认识、就医指导医疗教育 维持胸廓活动度、保持 脊柱灵活性、端正姿势、肢体运动等。理疗,功能锻炼应贯穿于整个疾病治疗过程中 理疗功能锻炼的目的：维持正常姿势和功能 6项随机临床（4个月）研究结果：疼痛改善不明显，功能改善明显 温泉+理疗：对照研究发现，第4周、第12周功能改善明显,NSAIDs:AS的一线治疗药,目的：缓解症状；
7、同时，使患者尽可能的充分功能锻炼。早期足量，通常需使用2个月左右。晨僵为主要症状时可减量，或间断使用，一般睡前用。,NSAIDsContinuousDiscontinuous,Wanders et al.Arthritis Rheum 2005;52(6):1756-1765.,NSAIDs:减缓影像学进展,DMARDs:中轴关节不肯定,肯定无效：金制剂、青霉胺、抗疟药。可能有效：SASP、MTX、LEF、CTX、帕米磷酸盐、沙利度胺,强直性脊柱炎的生物治疗TNFa抑制剂,抑制炎症反应 抑制骨破坏 改善骨质疏松延缓骨桥形成（早期！）,Baseline,Week 12,Lambert RGW,et al.EULAR 2006,Amsterdam.#OP0038,手术治疗,髋关节活动严重受限，10年留存率达90%，20年为65%,Thanks,
