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1、门静脉高压症,白求恩国际和平医院全军肝病中心 孙殿兴,概述：,多种原因,门静脉系统血流受阻,血流量增加,血管舒缩功能障碍,门静脉及其属支压力升高,脾肿大,侧支循环形成和开放,腹水,提 纲,门静脉系统解剖学病因学病理生理学临床表现诊断与鉴别诊断治疗,门静脉系统解剖概要,门静脉在解剖上有三个特点：门静脉无瓣膜，其压力维持是通过：(A)流入的血量(B)流出的阻力；门静脉系位于两个毛细血管网之间 一端是胃、肠、脾、胰的毛细血管网 另一端是肝小叶内的肝窦；门静脉系与腔静脉系之间有四个交通支。,门V系与腔V系之间4组交通支,胃底、食道下段交通支*直肠下端、肛管交通支前腹壁交通支腹膜后交通支*最主要：胃底、
2、食管下段交通支*正常情况：很细小，血流量很少,肠系膜上静脉 肠系膜下静脉 门静脉 肝窦 脾静脉 下腔静脉 肝静脉 中央静脉,病 因,1 门脉血流阻力增加：即后向血流学说(1)、肝细胞损害，纤维增生，门脉血流阻力增加。(2)、肝动脉门静脉交通支开放。(3)、肠源性血管活性物质直接进入体循环，致肝小静脉收缩。,2门脉血流量增加：即前向血流学说 一些扩血管物质直接进入体循环，导致内脏血流量增加，而外周血管阻力降低，心输出量增加，使全身和内脏处于高动力状态。,门静脉高压症分型,肝前型：肝外门静脉血栓形成先天性畸形肝外压迫脾静脉血栓形成(左侧门静脉高压症)病因:腹部创伤，肿瘤，胰腺炎 特征：仅仅脾静脉高
3、压诊断：胃、食道出血，肝脏正常。治疗：脾切除可根治。,肝后型：BuddChiari综合征缩窄性心包炎严重右心衰等,肝内型：,窦前性：血吸虫病，早期原发性胆汁性肝硬变，早期原发性硬化性胆管炎，骨髓纤维化，结节病，骨髓增生性疾病，先天性肝纤维化，特发性PH，砷、硫唑嘌呤、氯乙烯等肝损害。窦性/窦后性：慢性肝炎后肝硬变，酒精性肝硬变/肝炎，氨甲喋呤、vitA中毒，不完全间隔性纤维化，肝细胞结节再生性增生，静脉闭塞性疾病，肝静脉栓塞（Budd-Chiari综合征）。,血虫病性肝硬变：窦前,血吸虫卵沉积在汇管区门静脉小分支内门静脉小分支管腔变窄，周围发生肉芽肿性反应血流受阻，门静脉压力随之增加,门静脉小
4、分支,肝动脉小分支,肝炎后肝硬变：肝窦、窦后,肝小叶纤维组织增生和肝细胞再生结节挤压肝窦，使肝窦变窄或闭塞，使门静脉的血流受阻；肝内高阻力导致肝内淋巴回流受阻，进一步增加门脉压；,汇管区肝动脉、门静脉小分支的交通支：平时不开放，肝窦受压和阻塞时大量开放；压力高810倍的肝动脉血流直接进入压力较低的门静脉小分支。,（1）左侧PH（亦称局限性或区域性PH）：单纯性脾静脉阻塞，导致门脉脾胃区压力升高，出现胃底、食道V曲张，甚至出血。病因以胰腺疾病为主，胰腺炎占65%，胰腺肿瘤占18%。其他原因有何杰金病、脾门结核、脐静脉插管、某些腹膜后疾病和某些手术后（如胃切除、门体分流术）、骨髓增生性疾病、胃溃疡
5、、脾动脉瘤等。,成人PH的少见原因,（2）Budd-Chiari综合征,肝静脉、下腔静脉肝段血栓形成、纤维膜性狭窄、闭塞引起的肝静脉流出道阻塞。分为急性、亚急性和慢性三型。我国以妊娠、感染和下腔静脉膜性梗阻多见；西方以骨髓增生性疾病、高凝状态、口服避孕药及肿瘤多见。,（3）特发性门静脉高压症（IPH）,病因不明，以脾大、贫血和食管、胃底静脉曲张为特征排除了肝硬变、肝外门静脉、脾静脉或肝静脉闭塞、血吸虫病等需经腹腔镜、肝活检、门脉造影、肝静脉造影等特殊检查才能确诊。,IPH,有认为IPH与某些化学物质如砷、铜、氯乙烯等及肝损药物如6-巯基嘌呤、硫唑嘌呤等有关；也有认为与感染有关，感染后抗原入门静
6、脉引起免疫复合物反应，导致门静脉一过性血栓形成，继而发生门静脉纤维化、狭窄或闭塞，形成PH；近年来认为IPH 与自身免疫反应有关。,IPH,日本称之IPH；印度称为非肝硬变性门静脉纤维化美国称为肝门静脉硬化症英国称为非硬化性PH现仍有人主张沿用Bantis综合征这一名词。,PH的罕见病因,多房棘球绦虫、腹腔淋巴结结核累及肝门淋巴结引起肝静脉阻塞，形成PH；脾血管肉瘤，肝内、脾内动静脉瘘，引起PH；肾移植术后长期使用免疫抑制剂如硫唑嘌呤等引起IPH。,病理生理,门静脉压力充血性脾肿大 血管交通支扩张、出血 腹水 门脉高压性胃病 门体分流性脑病,正常门静脉压力:13-24cmH2O门静脉高压:,3
7、0-50 cmH2O,压力不超过 25 cmH2O 时，食管胃底曲张静脉很少破裂出血,脾充血肿大长期脾窦充血-脾内纤维组织增生和脾髓细胞再生脾破坏血细胞的功能增加白细胞、血小板减少 脾亢,脾肿大与脾功能亢进,1.胃冠状静脉、胃短静脉胃底、食道下段交 通支奇静脉、半奇静脉上腔静脉,胃底、食道下段交通支,胃底、食管下段交通支破裂出血,交通支扩张,胃底食管下段交通支出血原因,离门静脉主于最近，离腔静脉主干也较近，压力差最大受门静脉高压的影响也最早、最显著食道、胃交界处的食管静脉位于固有层发生曲张后使覆盖的粘膜变薄，易为粗糙食物或胃酸返流腐蚀所损伤恶心、呕吐、咳嗽、腹腔内压突然升高、门静脉压力也突然升
8、高，导致曲张静脉的破裂,2.肠系膜下静脉、直肠上静脉 直肠下端肛管交通支 直肠下静脉 肛管静脉下腔静脉,直肠下端肛管交通支,继发性痔,交通支扩张,3.脐旁静脉 前腹壁交通支 腹上深静脉上腔静脉 腹下深静脉下腔静脉,前腹壁交通支,前腹壁静脉曲张,交通支扩张,4.肠系膜上、下静脉分支 腹膜后交通支下腔静脉,腹膜后交通支,腹膜后的小静脉也明显扩张、充血,交通支扩张,腹水,肝硬变后肝功能减退，血浆白蛋白的合成障碍而含量减低，引起血浆胶体渗透压降低门脉压升高使门静脉系毛细血管床的滤过压增加肝内淋巴液回流不畅，自肝表面漏入腹腔肝功能不全时，肾上腺皮质的醛固酮和垂体后叶的抗利尿激素在体内增多，促进肾小管对钠
9、和水的再吸收，钠和水的储留,门脉高压性胃病,黏膜循环障碍：在门静脉高压时，胃黏膜下层的动-静脉交通支广泛开放，黏膜下血管扩张，静脉淤血，黏膜下血流增加，胃壁淤血、水肿，黏膜血供却减少造成缺血缺氧，黏膜上皮细胞破坏增多和修复能力降低，屏障作用受损，易受各种致病因素攻击，如幽门螺杆菌感染胆汁反流：门脉高压症时，胃肠道淤血和高胃泌素血症，抑制缩胆囊促胰素对幽门括约肌和Oddi 括约肌的调节，使之松弛，胆汁和十二指肠液反流入胃，引起胆汁反流性胃炎。,门体分流性脑病,肝脏可将经门静脉转运来的肠源性毒性物质进行代谢并解毒，肝病时因门脉血流绕过肝细胞或因肝细胞功能严重受损，这些肠源性毒性物质可直接进入体循环
10、，它们对脑有毒性作用氨是蛋白质分解产物,可能在其中起重要作用生物胺作为假性神经递质可干扰脑能量代谢并抑制神经冲动传递.-氨基丁酸(GABA)是脑内的主要抑制性神经递质短链脂肪酸和其他肠源性毒素亦起一定作用或与氨共同作用，血清芳香族氨基酸水平常升高脑血管通透性以及细胞完整性的改变可能起一定的作用,临床表现,临床表现,男女发展缓慢脾肿大、脾功能亢进上消化道急性大出血，呕鲜红色血腹水肝昏迷,脾肿大、脾功能亢进,肿大后可在左肋缘下摸到程度不一，大者可达脐下巨型脾肿大在血吸虫病性肝硬变中尤为多见脾肿大均伴发程度不同的脾功能亢进表现白细胞计数降底，血小板计数减少，逐渐出现贫血,呕血或黑便,曲张的食管、胃底
11、静脉一旦破裂，立刻发生急性大出血，血色鲜红肝功能损害引起凝血功能障碍，脾功能亢进引起血小板数减少，出血不易自止大出血引起肝组织严重缺氧，容易导致肝昏迷首次大出血的死亡率可达25；第一次大出血后的12年内，约半数病人可以再次大出血,腹水等临床表现,肝功能损害的表现大出血后因缺氧而加重肝组织损害，常引起或加剧腹水的形成有些“顽固性腹水”甚难消退常伴有腹胀、食欲减退部分病人还具有黄疽、前腹壁静脉曲张等体征,诊断和鉴别诊断,诊 断,病史（肝炎或血吸虫病）三个主要临床表现：脾肿大和脾功能亢进、呕血或黑便、腹水由于个体反应的差异和病程的不同，三个主要临床表现有时仅出现一二个方面辅助检查：血象、肝功能、食管
12、吞钡、B超 CT、MRI和门静脉造影,辅助检查,血象：WBC减少，以WBC和PLT改变最明显肝功能检查：血浆白蛋白降低而球蛋白增高，A/G倒置，血清转氨酶和胆红素常增高，PT可延长食管吞钡X线检查：钡剂充盈时轮廓呈虫蚀状的改变；排空时表现为蚯蚓样或串珠状负影B型超声检查：可见肝硬变波型，脾肿大和腹水,内镜检查,食道下端静脉曲张造影,影像学检查,CT：可观察全肝状态，增强扫描可反映侧支循环形成、脾及门静脉改变，但不适于婴幼儿、孕妇及常规体检。可进行门静脉成像。MRI：MRI血管造影（MRA）可了解肝内外门静脉变化。血管造影：可了解肝动脉、肝静脉、门静脉和下腔静脉形态、分支及病变。,鉴别诊断（与食
13、管胃底静脉曲张破裂出血鉴别）,1、消化性溃疡2、出血性胃炎，糜烂性胃炎，应激性溃疡：酒、非甾体抗炎药、激素、休克、脓毒血症、烧伤、手术后、CNS损伤。3、胃癌4、胆道出血：肝外伤、肝血管瘤、肝肿瘤、肝脓肿、胆管结石、胆道蛔虫症、胆管炎 胆道出血三联征：绞痛、黄疸、出血，可以后继发热,鉴别诊断（与脾肿大鉴别）,1.感染性脾肿大病毒性肝炎、败血症等所致的急性感染脾肿大。脾脓肿。2.血液病性脾肿大慢性白血病、骨髓纤维化、慢性溶血性贫血，多有较明显的脾肿大。慢性原发性血小板减少性紫癜。3.肿瘤性脾肿大原发性脾肿瘤：脾囊肿：真，假性囊肿。,食管胃底静脉出血的预防与治疗,食道胃底静脉出血的预防,有小的静脉
14、曲张的患者，应该1-2年复查胃镜，出现失代偿的肝硬化，应该每年复查胃镜；有食道静脉曲张(尤其是胃镜检查存在“红色征”者)，无论以往有无曾经出血，应该心得安预防，除非存在禁忌症；心得安初始剂量10mg，2/日。应使静息心率下降到基础心率的75或静息心率达50-60次/min停药时出血风险再现，应持久用药。,不推荐的预防措施,心得安与内镜下静脉曲张套扎联合预防，与单一预防效果相似，不推荐二者联合；单用单硝酸异山梨酯无预防作用，也不推荐其与阻断剂酯联合，研究证明联合未获益。不推荐外科分流术、TIPSS、硬化剂等治疗用于首次出血的预防。,选择性阻断剂（阿替洛尔、美托洛尔）效果较差，用于静脉曲张出血的初
15、级预防不是最佳选择,非选择性阻断剂作用机理,降低心输出量（1效应）,通过产生内脏血管收缩（2效应）,非选择性阻断剂,减少门脉血流量,降低门脉压力,心得安,禁忌证：窦性心动过缓、支气管哮喘、慢性阻塞性肺部疾病、心功能衰竭、低血压、房室传导阻滞、胰岛素依赖性糖尿病、外周血管病变、肝功能Chil-Pugh C级、急性出血期。肝硬化应用阻断剂常见的副作用：头晕、乏力、呼吸困难、性功能障碍虽然这些副作用中的一部分会随着时间或减少剂量后消失，但仍有15的患者停药,非选择性阻断剂的副作用,食管胃底静脉出血的治疗,非手术治疗：手术治疗,恢复血容量：但血容量的恢复要谨慎，过度输血或输液可能导致继续或重新出血。避
16、免仅用氯化钠溶液补足液体，以免加重或加速腹水。必要时应及时补充血浆、血小板等。血容量充足的指征：收缩压90-120 mmHg；脉搏100 次/min；尿量40 ml/h、血Na+140 mmol/L；神志清楚或好转、无明显脱水貌。,一般治疗,有明显凝血功能障碍和/或血小板减少症的患者可考虑输注新鲜冰冻血浆或血小板短程（最多7天）抗生素预防性应用H2受体拮抗剂和质子泵抑制剂能提高胃内pH值，促进血小板聚集和纤维蛋白凝块的形成，避免血凝块过早溶解，有利于止血和预防再出血。口服止血：去甲肾、磷酸铝凝胶、凝血酶、云南白药阻断剂不应该用于急性出血，,一般治疗,重要的非手术治疗,药物治疗应作为静脉曲张出血
17、的一线疗法药物：垂体后叶素硝酸甘油，特利加压素，生长抑素或奥曲肽内镜：硬化剂、套扎（对胃底静脉出血无效）三腔管压迫TIPSS,生长抑素及其类似物,静脉注射收缩内脏血管，减少门静脉血流，降低门脉压力无血管加压素的心血管系统的副作用,垂体加压素,能使内脏小动脉收缩，血流量减少，从而减少内脏回血量，短暂降低门脉压力使曲张静脉破裂处形成血栓而达到止血有加重肝缺氧和加重肝功能损害的缺点对高血压和有冠状血管供血不足者不适用近年来有人行选择性腹腔动脉插管注药,特利加压素是合成的垂体后叶素类似物，其生物活性时间更长，副作用明显更少，可有效控制急性静脉曲张出血，并且可以降低死亡率,特利加压素,三腔管压迫止血,利
18、用充气的气囊分别压迫胃底和食管下段的曲张静脉，以达止血目的迅速控制超过80患者的出血共有三腔圆形囊（胃囊），充气后压迫胃底柱形气囊（食管囊），充气后压迫食管下段胃腔，作胃管，可行吸引、冲洗和注入止血药物,三腔管用法,证实无漏气涂上石蜡油，插管至胃腔先向胃囊充气150200m1，充足牵引：滑车装置，悬重物约0.5kg，备剪刀，注意角度，重物离地位置用观察止血效果，如仍出血再向食管气囊注气食管气囊为100150m1，适量,放置三腔管后,应抽除胃内容用生理盐水反复灌洗观察胃内有无鲜血吸出无鲜血，同时血压、脉搏渐趋稳定，说明出血已基本控制。出血停止，可先排空食管气囊，后排空胃气囊再观察1224小时，如
19、确已止血方可拔管,三腔管并发症、注意事项,防止窒息：要加强护理慎防窒息防止误吸：头部侧转防止食道穿孔：每隔12小时，应将气囊放空1020分钟，一般放置24小时，放置时间不宜持续超过35天,纤维内镜硬化剂注射、圈套,直接注射到曲张静脉内食管下段贲门上方5Cm处开始，向贲门方向近期疗效好，但再出血率高，可高达45圈套术对胃底静脉出血无效,内镜硬化剂疗法,食道静脉套扎疗法,经颈内静脉肝内门体分流术TIPS,经颈内静脉插入穿刺导管通过肝右静脉，在肝实质内穿刺门静脉分支，建立门体通道，6cm左右长支撑，口径810mm能显著降低门脉压，控制出血和腹水适用于药物治疗无效、肝功不适手术者、肝移植前的过渡治疗等。少数出现肝性脑病、血栓形成。,门静脉造影可见门静脉明显扩张、增粗，胃冠状静脉和胃短静脉增粗、迂曲，食管胃底静脉曲张,胃冠状静脉栓塞后，再次造影其和末端侧支未显影,手术治疗,门体分流术,断 流 手 术,脾 切 除 术,没有黄疸，腹水，肝功能尚正常 Child A，B(，)手术治疗,最彻底治疗门静脉高压症的手术方法。适用于其他各种治疗方法失败的病人,尤其是原发肝病已处于终末期的病人。国外5年生存率可达70%。,肝移植术,孙殿兴 13081100156,谢谢！,
