61410内分泌系统疾病精选文档.ppt

《61410内分泌系统疾病精选文档.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《61410内分泌系统疾病精选文档.ppt（90页珍藏版）》请在三一办公上搜索。

1、4/30/2023,1,内分泌系统的组成：内分泌腺 内分泌组织 内分泌细胞,4/30/2023,2,二、糖尿病,一、甲状腺疾病,4/30/2023,3,甲状腺肿,甲状腺肿瘤,甲状腺腺瘤,甲状腺癌,弥漫性非毒性,弥漫性毒性,甲状腺疾病,4/30/2023,4,The butterfly-shaped thyroid,4/30/2023,5,4/30/2023,6,4/30/2023,7,甲状腺上皮细胞可通过泡膜上的“碘泵”主动摄取血浆中的I-。I-在甲状腺浓集，在过氧化酶催化下，氧化成活性碘。活性碘使甲状腺上皮细胞核糖体上的甲状腺球蛋白中的酪氨酸残基碘化，生成一碘酪氨酸（MIT）或二碘酪氨酸（D

2、IT）残基。在过氧化酶催化下，一分子DIT与一分子MIT缩合成一分子T3，两分子DIT缩合成一分子T4。含T3、T4的甲状腺球蛋白随分泌泡进入滤泡腔中贮存。,甲状腺激素的合成与碘的代谢,碘的摄取和活化,MIT与DIT的形成,T3与T4的形成,贮 存,利 用,4/30/2023,8,一般不伴甲亢，亦称单纯性甲状腺肿;分散发性和地方性两种。地方性与缺碘有关，又称地方性甲状腺肿。远离海岸的内陆山区和半山区多见，发病率达10%以上，是散发性的10倍以上;目前全世界约有10亿人生活在碘缺乏地区，我国病人超过3亿。,弥漫性非毒性甲状腺肿（diffuse弥漫 nontoxic非毒性 goiter p327）

3、,概念：,甲状腺素分泌不足，促甲状腺素（TSH）分泌增多，导致甲状腺滤泡上皮增生，胶质堆积而使甲状腺肿大。,4/30/2023,9,颈部甲状腺肿大，一般无临床症状少数可引起压迫、窒息、吞咽和呼吸困难可伴甲亢或甲低等症状,临床表现：,4/30/2023,10,充满没有碘化的甲状腺球蛋白,病因与发病机制,缺碘,环境与食物缺碘,特殊期碘需求量增加,甲状腺素合成减少 功能轻度低下,TSH分泌,反馈刺激垂体,甲状腺滤泡上皮增生,摄碘功能增强暂时缓解,持续缺碘,滤泡上皮不断增生,滤泡腔内充满胶质,甲状腺肿大,4/30/2023,11,外界因子作用,高碘,遗传与免疫,过氧化物酶、去卤化酶的缺陷及碘酪氨酸偶联

4、缺陷等,过氧化物酶的功能过多的被占用，影响酪氨酸氧化，因而碘的有机化过程受阻，甲状腺代偿性肿大,主要是抑制碘的吸收、转运和浓缩和活化各个过程,4/30/2023,12,分三个期：增生期 胶质贮积期 结节期,病理变化,4/30/2023,13,增生期(弥漫性增生性甲状腺肿)肉眼：弥漫性对称性中度肿大 150g 表面光滑镜下：滤泡上皮增生肥大，呈立方或柱状，伴小滤泡或小假乳头形成，胶质较少 间质充血 甲状腺功能无明显改变,4/30/2023,14,The thyroid gland reveals hyperplasia.Most follicles are lined by hyperplast

5、ic epithelium which forms papillary structure.Colloid is decreased in most follicles.,4/30/2023,15,胶质贮积期（弥漫性胶样甲状腺肿）肉眼：肉眼：弥漫性肿大，重约200300g（500g）表面：光滑 切面：淡或棕褐色，半透明胶冻状光镜：部分滤泡：上皮增生，小滤泡或假乳头形成（增生期表现）大部分滤泡：大量胶质贮积 上皮复旧、变扁平 泡腔高度扩大,4/30/2023,16,The gland is very enlarged and shows deep red-brown nodules on sec

6、tion.,4/30/2023,17,4/30/2023,18,结节期（结节性甲状腺肿）（该期滤泡上皮增生与萎缩不一致，分布不均）肉眼：不对称结节状，数量大小不一，结节境界清楚（但无或不完整包膜），切面：出血、坏死、囊性变、钙化和疤痕光镜：部分滤泡上皮：柱状或乳头状增生，小滤 泡形成部分上皮：复旧或萎缩，胶质贮积 间质：纤维组织增生、间隔包绕形成大小 不一结节状病灶,4/30/2023,19,Gross specimen of a nodular goiter,4/30/2023,20,showing nodularity with interspersed fibrous septae,4/

7、30/2023,21,Mixed large and small follicles,micro,typical of nodular,non-toxic(colloid),4/30/2023,22,The enlarged thyroid gland is multinodular-note fibrous septae.The follicles are variably distended and filled with colloid,and the epithelial lining is flattened.,4/30/2023,23,弥漫性毒性甲状腺肿（Diffuse toxic

8、 goiter）,血中甲状腺素过多，作用于全身各组织所引起的临床综合征，临床上称为甲状腺功能亢进症，简称“甲亢”20-40岁，女性46倍于男性 原发性 为甲状腺自身病变,功能亢进,甲状腺素分泌增加;（90%）继发性 甲状腺外器官病变,引起甲状腺功能亢进,如垂体 促甲状腺细胞腺瘤或下丘脑的促甲状腺释放激 素的增多。（极少）,概 念：,4/30/2023,24,临床表现：甲状腺肿大 基础代谢率和神经兴奋性升高 约有1/3患者有眼球突出，称为突眼性甲状腺肿,4/30/2023,25,病因与发病机制,血中多种抗甲状腺的自身抗体增多，常与一些自身免 疫性疾病并存 遗传因素，精神因素，干扰免疫系统而促进自

9、身免疫疾病的发 生。,目前一般认为本病是一种自身免疫性疾病,4/30/2023,26,整体：弥漫对称增大（为正常的24倍）表面：光滑、质较软 切面：灰红呈分叶状、胶质少 以滤泡上皮增生为主 呈高柱状，有的呈乳头状增生，有小滤泡 形成 滤泡腔内：胶质稀薄，滤泡周边胶质:出现许多上皮细胞吸收空泡；间质：血管丰富、充血，淋巴组织增生。,病理变化,肉眼：,光镜：,4/30/2023,27,电镜：滤泡上皮细胞浆：内质网丰富、扩张 高尔基体肥大 核糖体增多，分泌活跃免疫荧光：滤泡基底膜上有IgG沉着。,4/30/2023,28,Diffuse toxic goiter of Graves disease,

10、gross,showing symmetric,non-nodular enlargement of the thyroid,which has a beefy red appearance because of hypervascularity.,4/30/2023,29,Thyroid hyperplasia in Graves disease,4/30/2023,30,甲亢手术前须经碘治疗治疗后甲状腺病变有所减轻：甲状腺体积缩小、质变实。光镜下上皮细胞变矮、增生减轻，胶质增多变浓，吸收空泡减少。间质血管减少、充血减轻，淋巴细胞也减少,4/30/2023,31,眼球突出 眼球外肌水肿和粘液

11、水肿 球后纤维脂肪组织增生 淋巴细胞浸润 心肌和肝细胞可有变性、坏死及纤维化 全身淋巴组织增生 胸腺和脾增大 心脏肥大、扩大,全身变化：,4/30/2023,32,三、甲状腺炎（thyroiditis）,（一）亚急性甲状腺炎 是一种与病毒感染有关的巨细胞性或肉芽肿性炎症；女性多见，中青年多见；可有短暂性甲状腺功能异常。,4/30/2023,33,病理变化：肉眼：结节状，轻中度增大，质实，橡 皮样，可见坏死，与周围组织粘 连。镜下：类似结核结节的肉芽肿形成 多量中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴C和浆C（炎症细胞）浸润。,4/30/2023,34,4/30/2023,35,2、慢性淋巴细胞性甲状腺炎

12、 又称桥本甲状腺炎，是一种自身免疫性疾病，中年女性多见，常有甲状腺功能低下表现。,4/30/2023,36,病理变化：肉眼：甲状腺弥漫性对称性肿大，与周 围组织无粘连，色灰白灰黄。镜下：实质组织广泛破坏、萎缩，大量 淋巴细胞浸润、淋巴滤泡形成、纤维组织增生。,4/30/2023,37,4/30/2023,38,3、纤维性甲状腺炎 又称Riedel氏甲状腺炎，病因不明。早期症状不明显，晚期甲状腺功能低下。,4/30/2023,39,甲状腺腺瘤是甲状腺滤泡上皮发生的一种常见的良性肿瘤。中青年女性多见。,四、甲状腺腺瘤（Thyroid adenoma）,4/30/2023,40,多为单发，圆或类圆形

13、，直径35cm切面多为实性，色暗红或棕黄并发出血囊性变、钙化和纤维化 有完整包膜，压迫周围组织,病理变化：,肉眼：,4/30/2023,41,单纯型腺瘤胶样型腺瘤胎儿型腺瘤胚胎型腺瘤嗜酸细胞性腺瘤,光镜：,滤泡性腺瘤,4/30/2023,42,4/30/2023,43,4/30/2023,44,4/30/2023,45,4/30/2023,46,包膜：前者常为多发结节、无完整包膜；后者 一般单发，有完整包膜；滤泡：前者大小不一致，一般比正常大；后者 则相反；周围：前者周围甲状腺组织无压迫现象，邻近 甲状腺内与结节内有相似病变；后者周围甲状腺有压迫现象，周围和远 处甲状腺组织均正常,结节性甲状腺

14、肿和甲状腺瘤的诊断及鉴别要点：,4/30/2023,47,五、甲状腺癌（Carcinoma of thyroid),较为常见，约占所有恶性肿瘤的1.3，占癌症死亡病例的0.4与其它器官癌相比，发展较缓慢 有的原发灶很小，临床上常首先发现转移灶 多数甲状腺癌患者甲状腺功能正常，仅少数引起内分泌紊乱,主要特点：,4/30/2023,48,甲状腺癌中最常见类型(60%)青少年、女性多见 肿瘤生长慢，恶性程度较低，愈后较好 局部淋巴结转移较早,1乳头状癌（papillary carcinoma）,4/30/2023,49,圆形，直径约2-3cm无明显包膜，质较硬切面：灰白，常伴有囊性变，出血、坏死、纤

15、维化和钙化,肉眼：,4/30/2023,50,4/30/2023,51,4/30/2023,52,乳头分枝多，乳头中心有纤维血管间质间质内常见呈同心圆状的钙化小体（psammoma bodies)乳头上皮可单层或多层细胞核的改变：毛玻璃状核 核内假包涵体 核沟甲状腺微小癌：癌直径小于1cm,光镜：,4/30/2023,53,Papillary carcinoma.Neoplasm forming glands and papillary structures destroying and replacing normal thyroid follicles.,4/30/2023,54,Thyr

16、oid follicles are being replaced by a papillary neoplasm(epithelium covers fibrous stalk that branches).Note the fibrosis(pink)and the calcification(dark blue or black).,4/30/2023,55,Notice the papillary formations within the cystic structure,4/30/2023,56,Psammoma bodies 钙化小体(spherical,concentricall

17、y laminated calcified mass).,4/30/2023,57,毛玻璃样核,4/30/2023,58,4/30/2023,59,4/30/2023,60,多发于40岁以上女性 比乳头状癌恶性程度高、预后差 早期血道转移 癌组织侵犯周围组织器官时，有相应的症状,2滤泡癌（follicular carcinoma）,4/30/2023,61,可见不同分化程度的滤泡 分化好：类似于腺瘤，有包膜和血管侵犯；分化差：呈实性巢片状 瘤细胞异型性明显 滤泡少而不完整 嗜酸性细胞癌：少数病例，由嗜酸性癌细胞构成,肉眼：,镜下：,结节状包膜不完整，境界较清楚切面：灰白、质软,4/30/202

18、3,62,Unlike papillary Ca,which can have a circumscribed appearance,follicular carcinoma can have a more diffuse,infiltrating pattern as shown in the image above,4/30/2023,63,Poorly differentiated follicular carcinoma with oxyphillic features,4/30/2023,64,4/30/2023,65,瘤细胞侵犯包膜,4/30/2023,66,METATSTASIS

19、 TO BONE7 YEARS LATER.,4/30/2023,67,由滤泡旁细胞（即C细胞）发生的恶性肿瘤，占甲状腺癌的5%-10%高发期:40-60岁部分为家族性常染色体显性遗传90%的肿瘤分泌降钙素，产生严重腹泻和低血钙症,3髓样癌（medullary carcinoma）,4/30/2023,68,瘤细胞圆形或多角、梭形 瘤细胞呈实体片巢状或乳头状、滤泡状排列 间质内常有淀粉样物质沉着（可能与降钙素分泌有 关）。区别髓样癌为降钙素（calcitonin）+，甲状腺球蛋白（thyroglobulin）-(滤泡性癌、乳头状癌和未分化癌:thyroglobulin+,cacitonin-)

20、,肉眼：,光镜：,单发或多发，可有假包膜切面:灰白或黄褐色质实而软,4/30/2023,69,4/30/2023,70,4/30/2023,71,Amyloid stroma of the medullary thyroid carcinoma,4/30/2023,72,少见 生长快 早期浸润和转移，恶性程度高，预后差,4未分化癌（undifferentiated carcinoma）,4/30/2023,73,4/30/2023,74,Diabetes mellitus,4/30/2023,75,体内胰岛素绝对或者相对不足或者靶细胞对胰岛素敏感性降低，或者胰岛素本身存在结构上的缺陷而引起的碳

21、水化合物、脂肪和蛋白质代谢紊乱的一种慢性疾病。,4/30/2023,76,糖尿病,原发性糖尿病,继发性糖尿病,胰岛素依赖型糖尿病(I型),非胰岛素依赖型糖尿病（II型）,分类,又称型或幼年型（10%）主要特点：青少年发病，起病急，病情重 发展快，胰岛B细胞明显减少 血中胰岛素降低，易出现酮症,又称型或成年型（90%）主要特点：成年发病，肥胖者多见 组织胰岛素受体减少 起病缓慢，病情较轻，发展较慢 胰岛数目正常或轻度减少 血中胰岛素正常、增多或降低 一般可以不依赖胰岛素治疗,4/30/2023,77,病因、发病机制,在遗传易感性的基础上，由病毒感染等诱发的针对胰岛B细胞的一种自身免疫性疾病。B细

22、胞严重损伤，胰岛素分泌绝对不足，引起糖尿病。,患者体内可测到胰岛细胞抗体和细胞表面抗体 证实与特殊的HLA有关，危险性高的有DR3、DR4、DW3、DW4、B8、B15；中国人DR3和DR4分布频率高 血清中抗病毒抗体滴度显著增高,胰岛素依赖型糖尿病,4/30/2023,78,不发生胰岛B细胞的自身免疫性破坏 可能与肥胖有关：组织胰岛素受体数量相对减少（组织对胰岛素不敏感所致）胰岛素相对不足等 目前认为II型的遗传易感性要强于I型，但 其机制更为复杂，不清。,非胰岛素依赖型,病因、发病机制复杂，不清楚,4/30/2023,79,由于炎症、肿瘤、手术、内分泌的异常等已知因素，造成胰岛内分泌功能不

23、足所致的糖尿病。,继发性糖尿病,炎症、肿瘤、手术 胰岛广泛破坏或其他损伤 内分泌疾病 影响胰岛素的分泌（如肢端肥大症、Cushing综合征、甲亢、嗜铬细胞瘤、类癌综合征）,4/30/2023,80,早期：为非特异性胰岛炎继而：胰岛B细胞颗粒脱失、空泡变性、坏死、消失，A细 胞相对增多晚期：胰岛变小、数目减少，纤维组织增生、玻变早期：病变不明显后期：B细胞减少常见：胰岛淀粉样变性（在B细胞周围及毛细胞血管间有淀粉样物质沉淀）,病理变化,型糖尿病：,型糖尿病：,不同类型、不同时期病变不同,4/30/2023,81,4/30/2023,82,Normal islets of Langerhans,o

24、n the right with immunoperoxidase staining for insulin to identify beta cells and on the left with immunoperoxidase staining for glucagon to identify alpha cells,are shown here.,4/30/2023,83,This is an insulitis of an islet of Langerhans in a patient who will eventually develop type I diabetes melli

25、tus.The presence of the lymphocytic infiltrates in this edematous islet suggests an autoimmune mechanism for this process.The destruction of the islets leads to an absolute lack of insulin that characterizes type I diabetes mellitus.,4/30/2023,84,An islet of Langerhans demonstrates amorphous pink deposition of amyloid in a patient with type II diabetes mellitus,4/30/2023,85,肾脏体积增大：结节性肾小球硬化弥漫性肾小球硬化肾小管-间质损害：血管损害：肾乳头坏死：,肾脏病变,4/30/2023,86,4/30/2023,87,4/30/2023,88,4/30/2023,89,早期:可表现为微小动脉瘤和视网膜小静脉扩张继而:渗出、水肿、微血栓形成、出血等非增生性病变；后期：因血管病变引起缺氧，刺激纤维组织增生、新生血管形 成等增生性视网膜病变。,视网膜病变,4/30/2023,90,