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1、病例资料,患者彭某，女性，22岁，未婚，公司文员主诉：“牙龈出血、皮肤瘀斑5天，加重伴发热、血尿1天。”于2012年5月29日晚急诊入院。,现病史,患者5天前无诱因出现牙龈出血，量多，无牙龈肿胀疼痛。在当地医院口腔科局部处理后出血减少，但四肢及躯干皮肤出现大量出血点及瘀斑，当时无发热、咳嗽咳痰等。5月27日在当地医院就诊，血常规白细胞:7.91109/L，N:65.1%，血红蛋白:88g/L，血小板:8109/L，给予补液，止血及输注血小板治疗。5月28日下午患者突发晕厥，四肢抽搐，查体双侧瞳孔不等大，行头颅CT扫描未见异常，经治疗后神志转清（具体不祥）。5月29日晨起出现发热，体温最高40，
2、伴排大量肉眼血尿，皮肤瘀斑较前明显增多，为进一步治疗入住我科。,病例资料,既往史：曾有右眼葡萄膜炎病史10年个人史、家族史无特殊。查体：体温39.1，脉搏130次/分，呼吸25次/分，血压127/65mmHg。神志清楚，急性病容，贫血貌，皮肤巩膜轻度黄染。四肢皮肤及胸背部见大量出血点瘀斑。浅表淋巴结未触及肿大，左侧瞳孔3mm，右侧1.5mm，对光反射灵敏。颈软，双肺呼吸音清，未闻及罗音。心脏腹部查体无异常。四肢活动自如，生理反射存在，病理征阴性。,血常规：白细胞:6.87109/L，G:72.4%，血红蛋白:75g/L，血小板:8109/L，Ret 6.93%。尿常规：尿潜血（+），尿蛋白 1
3、g/L，红细胞4223/ul，镜检红细胞+/HP，白细胞（-）。大便常规：OB（-）尿液肾功四项：尿蛋白4.95g/24小时尿，微量白蛋白144.1mg/24小时尿，2MG 1.03mg/L。生化检查：BUN 5.8mmol/L，CR83.2umol/L。TP60.1g/L，ALP31.4g/L，总胆红素57.5umol/l，间接胆红素35.2umol/l。,实验室检查,实验室检查,生化：肌酸激酶 101U/L，乳酸脱氢酶 2571U/L，羟丁酸脱氢酶1900U/L，铁蛋白2000ng/ml。凝血五项：PT 14.8s，PTA 80%，APTT 45s，Fbg 2.93g/L，TT 19.1s
4、，D-dimer 7343ng/ml骨髓穿刺：粒红比例倒置，红系增生明显活跃，以晚幼红细胞为主，可见巨核细胞成熟障碍。外周血片见破碎红细胞约5%。超声：肝脾无肿大。心电图、胸片（-）,病例特点,青年女性，急性病程发热：T 40血小板减少：8109/L微血管病性溶血：Hb75g/l，Ret 6.93%，胆红素升高，LDH，CK等异常升高，血片见破碎红细胞肾功能损害：24h尿蛋白，2MG 精神症状：四肢抽搐，晕厥,血栓性血小板减少性紫癜,入院诊断,1.血小板减少查因：TTP（原发性？继发性？）2.右眼葡萄膜炎,明确诊断,进一步实验室检查：自身抗体（-），风湿免疫功能（-）Coombs实验（-），血
5、清裂解酶及抑制物检测提示：血浆VWF裂解酶正常，抑制物（+）家系调查：裂解酶活性正常，抑制物（-）诊断：继发性血栓性血小板减少性紫癜,治疗及病情变化,患者入院后立即给予止血，输注血小板，地塞米松40mg+丙球20g 冲击治疗。晚7时患者进食后突发呕吐胃内容物一次，随即出现意识不清，面色发绀，双侧眼球震颤，双上肢抽搐。HR160bpm，BP150/93mmHg，SPO2 98%,查体（-）。症状持续约1分钟后自行缓解，随之出现失语、双耳听力丧失，读写能力正常，约30分钟后症状缓解。急行头颅CT未见明确脑出血病灶。,治疗及病情变化,5月30日起给予血浆置换治疗，置换量（2000-2500ml/日）
6、加用德巴金控制精神症状激素及丙球辅助治疗,治疗及病情变化,30/5，31/5血浆置换治疗期间患者多次出现四肢抽搐及短暂意识不清，可自行缓解。4次血浆置换治疗（总量8400ml）后，患者精神症状消失，尿色转为正常，皮肤瘀斑明显减少，黄疸减轻,6月4日血常规：白细胞:8.31109/L，红细胞2.351012/L，血红蛋白:71g/L，血小板:46109/L，尿常规：红细胞26/ul，潜血（-）。LDH 468U/l，羟丁酸脱氢酶651U/l。总胆红素30.9umol/l，间接胆红素24.6umol/l。,血浆置换,问题？,如何评价血浆置换治疗的效果？good：症状缓解，血小板计数回升poor：血
7、小板计数未恢复正常，暂停血浆置换后症状复发加重？治疗效果不佳原因何在？血浆置换治疗不够？其他原因？,血清裂解酶抑制物（+）免疫抑制治疗？,更改治疗计划,6月12日起给予美罗华100mg qw治疗,美罗华,美罗华血浆置换,疗 效,使用小剂量美罗华治疗4周后，患者一般情况良好，发热，血尿，溶血及精神症状完全消失。7月3日复查白细胞5.2109/L，血红蛋白95g/l，血小板计数187109/L。复查肝肾功能，LDH，尿蛋白定量及凝血功能均恢复正常。7月4日送检血清vWF裂解酶活性正常，抑制物转为（-）。目前予每月一次美罗华100mg维持治疗。,小 结,血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是是临床常见的疑难重症，是一种以微血管病性溶血性贫血(MAHA)和血小板减少为主要特征的血栓性疾病，病情发展迅速，病死率极高。使用美罗华（Rituximab）治疗vWF裂解酶抑制物阳性的继发性TTP，取得了非常好的治疗效果。,谢 谢！,
