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1、主要内容,疾病简介,视神经胶质瘤起源于视神经内神经胶质，属于良性或低度恶性肿瘤，视神经胶质瘤占所有眼眶肿瘤的4，占所有颅内肿瘤的2，占所有颅内胶质瘤的4，占视神经原发肿瘤的66。根据发病年龄，分为2组：儿童组和成人组。儿童视神经胶质瘤为毛细胞性星形细胞瘤，多发生于10岁以下儿童，发病高峰为28岁，75在10岁以下发病，90在20岁以下发病，发生于成人者较少。,疾病简介,成人组恶性程度较儿童为高，常为间变型星形细胞瘤或胶质母细胞瘤。本病多为单侧性，发展缓慢，很多年可以没有变化，但是视神经胶质瘤也可以突然增大并沿着视神经累及颅内视神经、视交叉和视束，有的可发生恶性变，但一般不引起血行和淋巴道的转移
2、。还有少数伴有神经纤维瘤病I型的视神经胶质瘤可自行消退。,发生部位及分型,临床上，肿瘤可发生于眶内或颅内，但多起自视神经孔附近，然后向眶内和颅内发展，根据肿瘤发生部位，视神经胶质瘤分为3型,发生部位及分型,有文献统计:48仅发生于眶内视神经，24发生于眶内和颅内视神经，10发生于颅内视神经，12发生于颅内 视神经和视交叉，5发生于视交叉约1038的视神经 胶质瘤同时有神经纤维瘤病I型,临床表现,典型临床表现,眼球突出,视力下降,神经萎缩,视乳头水肿,临床表现,视力下降多发生于眼球突出之前，这是视神经胶质瘤区别于其他肌锥内肿瘤的1个特点。80患者在发病初期 有视力下降，然后在一段时期内症状相对稳
3、定，没有明显变化。肿瘤位于颅内者，可发生头痛、呕吐、眼球运动神经障碍及颅内压增高症状，还可出现视野相应部位的缺损。眼底检查常见较明显的视神经萎缩，视乳头水肿视神经胶质瘤如累及眼球后部视神经，肿瘤可向眼球内突人玻璃体内,临床表现,恶性视神经胶质瘤是少见的视路肿瘤，与儿童 良性胶质瘤不同，病理为间变型胶质瘤或胶质母细胞瘤，常见于成年男性，发病年龄为2279岁，高峰年龄为4050岁，临床表现为视力迅速下降、视野缺损、视乳头水肿或萎缩，以及眼眶疼痛。肿瘤很少局限于视神经眶内段，早期就累及颅内视神经和视交叉，进一步累及丘脑、视束和第3脑室。总的死亡率达100，存活时间为诊断后9个月，即使采用放疗或化疗也
4、不能改变死亡的 结果。,影像学表现,视神经胶质瘤在CT上表现为视神经呈梭形或管形增粗，增粗的视神经迂曲，肿瘤边界清楚，较大的视神经胶质瘤可累及整个眼眶。肿瘤可压迫视神经蛛网膜下腔，使肿瘤前方的蛛网膜下腔扩大，视神经迂曲变形，CT表现为视神经增粗迂曲，MRI显示为视神经周围呈长T1长T2信号，与脑脊液信号相似。,影像学表现,视神经管内视神经受累时表现为视神经管扩大，如果视神经管扩大不明显，则CT诊断较困难，此时须使用MRI确定。MRI显示被视神经胶质瘤侵犯的视神经呈管状、梭形、球状或偏心性增粗，而且视神经迂曲、延长，肿瘤在T1WI上与脑实质信号相比呈低信号，在T2WI呈高信号，增强扫描示肿瘤呈轻
5、度至明显强化。,影像学表现,胶质瘤发生在视交叉或视束表现为视交叉或视束的梭形或球形肿块，在MRI表现为长T1长T2信号，增强后呈轻度至明显强化，肿瘤显示更清楚，视交叉的肿瘤在冠状面及矢状面或斜矢状面显示较好，而CT只能显示较大的肿瘤。如果视神经胶质瘤同时累及眶内、视神经管内视神经和视交叉则表现为“哑铃征”，此征象MRI显示明显优于CT。,诊断要点,视神经胶质瘤诊断的主要依据,鉴别诊断,（1）视神经脑膜瘤：脑膜瘤以成年女性多见，胶质瘤多发于儿童。“轨道”征有利于诊断脑膜瘤。脑膜瘤沿脑膜蔓延，而胶质瘤沿视觉通道蔓延。脑膜瘤侵犯硬脑膜，边缘不规则；视神经管内脑膜瘤除了引起骨性视神经孔扩大外，还常见到
6、附近前床突骨质增生硬化。,鉴别诊断,（2）视神经鞘瘤：鞘瘤为中年人多发，起病慢，间歇生长，有自发性疼痛和触痛，CT表现为圆形或梭形软组织影，边缘光滑整齐，增强扫描 可见均匀强化。,鉴别诊断,（3）海绵状血管瘤：为眶内最常见的良性肿瘤，血供丰富，大多位于球后肌锥内，有的可紧贴或包绕视神经。血管瘤多见于青壮年，常发生于视神经的外上方或下侧，即使肿瘤很大充满肌锥，眶尖部仍可有脂肪组织间隙；视神经胶质瘤是沿视神经生长，肿瘤较大时充满眶尖并可进入视神经管；动态增强扫描时，“渐进性强化”是海绵状血管瘤的特异性征象，MRI显示该征象优于CT,鉴别诊断,（4）视神经炎：视神经炎一般表现为视神经增粗，但不像肿瘤那样明显，亦可为对比剂强化，但临床症状(主要为视力下降)出现快，消失也快。,
