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1、要求,1、熟悉缺铁性贫血的临床表现及实验室检查；2、熟悉自身免疫性贫血的临床表现，3、了解治疗原则；4、了解各类贫血的治疗；,自学,溶血性贫血的分类。要求：了解溶血性贫血的分类。,贫血总论,浙江大学医学院附属一院血液科 金洁,贫血(Anemia)定义：,Hb、RBC、Hct低于同一地区、同年龄、同性别正常下限，如成年男性Hb120g/L、RBC4.51012、Hct0.42贫血是一症状，而不是一种疾病,贫血分类：,按红细胞形态特点分：小细胞低色素性贫血、大细胞性贫血、正常细胞正常色素性贫血 按病因和发病机制分：红细胞生成减少 造血干细胞增生和分化异常骨髓异常组织浸润 营养缺乏 红细胞破坏过多红
2、细胞内在缺陷红细胞外在缺陷 失血.,根据形态特点分类,类型 MCV(fl)MCHC(%)常见疾病 大细胞性贫血 100 32-35 巨幼细胞贫血,MDS 正常细胞性贫血 80100 3235 再障、溶贫 急性失血性贫血 小细胞低色素 80 32 缺铁贫、铁粒幼 性贫血 细胞贫血、珠蛋 白生成障碍性贫血,根据病因及发病机制分类,病因及发病机理 临床表现红细胞生成减少1、造血干细胞增生与分化异常 再障、纯红再障、MDS、甲减及 肾衰性贫血2、骨髓受累 白血病、骨纤、骨髓瘤、转移癌3、营养物质缺乏 缺铁贫、巨幼贫、铁粒幼红细胞破坏过多1、红细胞内在缺陷 红细胞膜异常、酶异常、血红蛋 白异常2、红细胞
3、外在因素 免疫性溶血、机械性溶血、其他红细胞丢失过多 急性失血后贫血、慢性失血性贫血,贫血临床表现,一般表现心血管系统表现中枢神经系统表现消化系统表现泌尿生殖系统表现,贫血一般表现,头昏，乏力，心悸，气急面色苍白,贫血临床表现轻重与以下因素有关,1、贫血发生的速度2、贫血的程度3、对缺氧的耐受力和代偿力（患者的心 血管情况与年龄）4、体力活动程度 2，3DPG,实验室检查,血常规，MCV、MCHC网织红细胞计数血涂片检查骨髓检查,血常规,RBC减少，Hb降低WBC正常Plt正常Ret,血涂片检查,红细胞形态：小，中央淡染区扩大 小，中央淡染区缩小 破碎 大,红细胞中央淡染区扩大，有的像戒指,大
4、细胞性贫血,骨髓检查,增生性贫血：幼红细胞增生，见于溶贫、巨幼贫、缺铁贫低增生性贫血：再障，纯红再障,诊断,确定贫血类型,治疗,补充造血物质刺激造血阻止破坏,缺铁性贫血,定义：缺铁贫:由于体内铁的耗竭，引起血红蛋白减少，红细胞数量减少缺铁：体内储存铁缺失，但血红蛋白数量正常，红细胞数量正常,铁代谢,铁的分布：2/3在Hb中，15%在肌红蛋白，血浆、酶含铁约13-14mg，储存铁男性1000mg，女性300-400mg。铁的来源与吸收：每天需铁20-25mg，主要来自储存铁，食物中摄取1-1.5mg；吸收部位主要在十二指肠。铁的运输：高铁与转铁蛋白结合后被运输。铁的储存：铁的再利用和排泄：每天排
5、泄量1mg。,病因与发病机理：,铁的摄入不足铁的吸收障碍慢性失血,临床表现,贫血表现组织缺铁的表现：发育迟缓、智商低、易怒、异食癖、吞咽困难（Plummer-Vinson综合症）体征：面色苍白，反甲,实验室检查,血象：红细胞形态骨髓象：铁染色：外铁消失，内铁减少生化检查：1、血清铁降低360ug/dl，转铁蛋白饱和度降低4.5ug/gHb：表示血红素合成障碍,诊断及鉴别诊断,海洋性贫血慢性病性贫血铁粒幼细胞贫血,诊断,缺铁：只有储存铁的缺少，血红蛋白及血清铁正常缺铁性红细胞生成：血红蛋白正常缺铁性贫血：,治疗,病因治疗补充铁剂：原则：首选口服铁剂 补足储存量：贫血纠 正后补铁36个月,诊断性治
6、疗：肌肉注射：用于口服不能耐受者 剂量：补充量=150-患者Hb(g/L)体重（kg)0.33,再生障碍性贫血,定义：由于骨髓功能衰竭，造成全血细 胞减少的一种疾病病因与发病机制约半数以上病人无明确原因1、化学因素2、放射性损害3、生物因素,发病机制：1、造血干（祖）细胞缺陷2、造血微环境受损3、免疫异常,临床表现,表现为贫血、出血、感染，脾脏不肿大急性再障：以出血、感染为首先表现慢性再障：以贫血为首先表现,实验室检查,血象：三系减少，网织红细胞减少骨髓象：肉眼观：脂肪细胞增多 镜下观：有核细胞明显减少，造血细胞减少,诊断与鉴别诊断,诊断标准重型再障诊断标准：鉴别诊断：1、PNH 2、MDS
7、3、急性白血病,治疗,支持治疗雄性激素免疫抑制剂造血细胞因子,出血性疾病概述,浙江大学医学院附属一院金洁,定义,由于机体正常的止血机制异常,出现自发性出血或轻微外伤后出血不止的一类疾病,正常止血机制,血管机制：收缩、胶原暴落（XIIa)、内皮细胞：vWF（血小板黏附、聚集）、释放组织因子、释放组织型纤维蛋白溶酶原激活剂（t-PA)血小板机制：白色血栓、血栓素A、PF3、直接激活FXII及FXI凝血机制：,X,V,Pl3,XIIXVIII,VII,Ca+III,IIa,I,凝血过程,凝血活酶生成阶段凝血酶生成阶段：Fxa、FV、PF-3、Ca+纤维蛋白生成阶段,抗凝与纤维蛋白融解机制,AT-II
8、I:由肝脏与血管内皮细胞生成；灭活FXa及凝血酶蛋白C系统：PC、PS亦为维生素K依赖因子：灭活FV与FVIII肝素：由肺与肠系膜肥大细胞合成，灭活灭活FXa及凝血酶纤溶酶：为裂解酶,出血性疾病分类,血管性：先天性与获得性血小板异常：量与质异常凝血异常：先天性与获得性,血管性异常,先天性：遗传性毛细血管扩张症 家族性单纯性紫癜获得性：过敏性紫癜：表现,血小板异常,血小板减少：生成减少；破坏过多；消耗过多（DIC、TTP）血小板增多：原发性、继发性血小板质异常：遗传性、获得性,凝血异常,先天性：血友病获得性：肝脏疾病、维生素K缺乏、DIC,诊断,病史：注意出血特点、诱因、基础疾病、家族史体检实验
9、室检查,筛选试验,出血时间、毛细血管脆性试验、Plt、CT、APTT、PT、TT,确定诊断,纠正试验血小板功能试验,治疗,替代治疗：血友病补充治疗,血小板减少性紫癜,定义血小板生成、寿命、分布、破坏病因,特发性血小板减少性紫癜,病因与发病机理1、抗血小板抗体：PAIgG,PAC32、脾脏3、其他,临床表现,皮肤粘膜瘀点、瘀斑部分病人有贫血表现脾脏不肿大或轻微肿大,实验室检查,血象：血小板减少，部分病人Hb降低骨髓象：有核细胞中等量，巨核细胞增多血PAIgG、PAC3增高,急性ITP与慢性ITP的鉴别,急性 慢性年龄 儿童常见 成人常见诱因 常有 多无性别 男女相似 女性多见出血程度 较重 较轻
10、血小板数 12万常见 38万多见骨髓巨核细胞 轻度增多或正常 明显增多或正常 以幼稚巨为主 以颗粒巨为主 产板巨少 产板巨少血小板寿命 数小时 数天病程经过 多数为自限性 常反复,诊断与鉴别诊断,诊断依据：1.血小板数少；2.出血表现；3.脾脏不大或轻度大；4.骨髓巨核细胞数增多或中等量；5.具备以下一条：PAIgG增高；PAC3增高；激素治疗有效；切脾有效；血小板寿命缩短即可诊断。鉴别：再障，白血病，SLE,治疗,糖皮质激素：原则切脾免疫抑制药一般治疗：输血小板悬液,教学要求,白血病病因、诊断、分类、及发病机理急性白血病的病因与分类，临床表现、实验室检查，急性白血病治疗原则。,要求,1、了解
11、急性白血病的病因与分类、临床表现、实验室检查2、熟悉急性白血病治疗3、熟悉急性白血病的化疗,自学,白血病病因、诊断急性白血病化疗疗效标准,自学要求,1、了解.白血病病因、诊断2、了解急性白血病化疗疗效标准,白血病,概述,定义发病率：2.71/10万；男:女约为1-1.6:1。AMLALLCMLCLL病因：病毒；化学毒物；药物；射线；遗传因素,分类,根据白血病细胞的成熟程度及起病急、缓分为：急性白血病与慢性白血病急性白血病起病急，自然病程短，白血病细胞为原始或比较原始的细胞慢性白血病起病隐匿，自然病程长，白血病细胞为成熟或比较成熟的细胞,急性白血病,分类：FAB分类：ANLL(AML):M0-7
12、 ALL:L1-3 MIC-M分类：,急性白血病的骨髓象表现,急性粒细胞白血病（M1型）骨髓象：原粒细胞90%，呈圆形或椭圆形，胞体较大，胞浆较丰富，呈不透明蓝色，不含颗粒，有的可见大空泡。核椭圆形或不规则形，核染质细粒状，有的有大而清楚的核仁。,急性早幼粒细胞白血病（M3型）骨髓象：颗粒增多的异常早幼粒细胞明显增生，常90%。细胞大小不一，外形不规则，有明显的伪足突起。有的细胞浆有明显内外浆之分，内浆呈淡红色，布满粗大、形状不一的嗜天青颗粒；外浆呈蓝色，常不含颗粒。核形不规则，核染质粗，不见核仁或有1-2个小核仁。,急性早幼粒细胞白血病（M3b，或称细颗粒型）骨髓象：胞浆中颗粒细小，但仍可有
13、少数细胞含有典型的粗颗粒，并见到Auer小体。,急性粒一单核细胞白血病（M4型）骨髓象：片中原始细胞（体积较小者）增多，并可见幼稚单核细胞增多，后者体积较大，胞浆丰富，呈灰蓝色，核形不规则，有的呈凹陷或折叠，核染质细胞致疏松，可见1-2个核仁。,急性单核细胞白血病（M5a型）骨髓象：原单核细胞增多（明显超过80%）。细胞呈圆形，胞浆灰蓝色，外缘有较多伪足状突起，无颗粒。核大多呈圆形，核染质细胞致，可见1-2个核仁。,急性单核细胞白血病（M5b型）骨髓象：幼单核细胞20%，外形不规则，有伪足，核染质细致疏松，可见核仁，但胞浆中已可见细小紫红色颗粒，有的颗粒较多，均匀布满整个胞浆。,AML-M6:
14、红系增生活跃，超过50%，并有形态改变。原始髓细胞超过30%（NEC分类）。图中原始粒细胞及幼红细胞增加，伴红系巨幼变。,小原巨及原始粒细胞（M2合并M7）。,小原始巨核细胞。,急性淋巴细胞白血病（L2型）骨髓象：原淋巴细胞以大细胞为主，胞浆量较多。核形不规则，有较大而明显的核仁。,临床表现,正常造血受抑制的表现：贫血、出血、感染。器官脏器受浸润：肝、脾、淋巴结肿大；骨骼疼痛；中枢浸润；皮肤黏膜浸润；睾丸浸润,AML-M5的患者常有牙龈增生。,绿色瘤(Chloroma)：粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤（granulocytic sarcoma）,实验室检查,血象：WBC、Hb、Plt；高白细胞性
15、白血病，白细胞不增多性白血病骨髓象：常规+细胞化学；白血病细胞=30%；裂孔现象；Auer小体血液生化：白血病细胞免疫学检查：白血病细胞染色体检查：分子生物学检查,急性粒细胞白血病骨髓象过氧化酶（POX）染色。,急性粒细胞白血病骨髓象苏丹黑（SB）染色。,AML-M5的细胞化学染色：NSE阳性，并且被NaF抑制,AML-M3的细胞遗传学改变t(15;17),诊断与鉴别诊断,诊断鉴别诊断：急性再生障碍性贫血 特发性血小板减少性紫癜 传染性单核细胞增多症,治疗,联合化疗：诱导缓解治疗：AML：DA、HA ALL：VDCP、VDLP M3：维甲酸、三氧化 二砷,M3白血病的特点,易出血，DIC多见白
16、细胞减少多见白血病细胞特点t(15;17)(q22;q21)PML/RAR融合基因治疗,预后,预后因素：染色体 年龄 白细胞数量 免疫标记,慢性粒细胞性白血病,临床表现,起病隐匿，进展慢体征明显：脾肿大明显，胸骨压痛,实验室检查,血象：白细胞增多，嗜酸、嗜碱细胞增多；血小板不减少；无贫血或轻微贫血骨髓象：中性粒细胞碱性磷酸酶降低染色体融合基因,治疗,药物治疗：Hu、IFN、STI571干细胞移植,淋巴瘤Lymphoma,概述,淋巴瘤 是免疫系统的恶性肿瘤淋巴瘤可发生在身体的任何部位通常以实体瘤形式生长于淋巴组织丰富的组织器官中，以淋巴结、脾、扁桃体、骨髓最常见我国发病率男性1.39/10万，女
17、性0.84/10万，明显低于欧美国家,病因与发病机理,病毒学说：Burkitt淋巴瘤EB病毒，HD的Reed-Sternberg细胞中找到EB病毒；HTLV-I病毒与成人T细胞白血病/淋巴瘤发病有关免疫功能低下,病理,霍奇金病：在多形性、炎症浸润性背景上找到R-S细胞为特征，伴毛细血管增生和不同程度纤维化。非霍奇金淋巴瘤,分类,霍奇金病：淋巴细胞为主型 结节硬化型 混合细胞型 淋巴细胞消减型,非霍奇金淋巴瘤：国际工作分类 WHO分类,临床分期（Ann Arbor分期）,I期II期III期IV期A：无全身症状B：有全身症状：无原因发热38C以上，连续三天；6个月体重减轻10以上；盗汗。,临床表现,典型的临床表现是：无痛性进行性淋巴结肿大，发热、消瘦、盗汗、瘙痒根据累及的部位不同，可有各种表现,实验室检查,血液骨髓生化：LDH、血沉分子生物学病理检查,诊断与鉴别诊断,根据临床表现与病理检查与淋巴结结核、败血症、结缔组织病鉴别,治疗,霍奇金病：化疗：ABVD 放疗非霍奇金淋巴瘤：化疗：CHOP 放疗：,谢谢大家！,
