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1、概 述,内分泌系统神经系统免疫系统（网络）内分泌系统：内分泌腺：垂体、甲状腺、甲状旁腺、肾上腺、性腺 内分泌组织：胰岛 散在内分泌：APUD（神经-内分泌细胞）,概 述,激素（hormone）含氮激素：粗面内浆网、高尔基氏器 类固醇激素：滑面内浆网，无膜被颗粒远距离分泌(telecrine)：经血靶细胞、组织旁分泌(paracrine):组织液邻近细胞自分泌(autocrine):分泌激素细胞本身胞内分泌(endocellular):本细胞浆内效应器,概 述,内分泌系统疾病：增生 肿瘤 炎症 血液循环障碍 遗传 其他病变功能变化：亢进：靶器官增生、肥大 低下：靶器官萎缩,目 录,一.甲状腺疾病
2、 二.下丘脑和垂体疾病 三.肾上腺（皮质、髓质）疾病 四.胰岛疾病 五.APUD系统肿瘤 六.复习题,一.甲 状 腺 疾 病,（一）代 谢 性 疾 病（二）炎 症 性 疾 病（三）肿 瘤 性 疾 病,一.甲状腺疾病,弥漫性增生性甲状腺肿弥漫性胶性甲状腺肿结节性甲状腺肿,弥漫性毒性甲状腺肿结节性（腺瘤性）毒性甲状腺肿,非毒性甲状腺肿 毒性甲状腺肿,亚急性甲状腺炎慢性甲状腺炎 慢性淋巴细胞性甲状腺炎（桥本甲状腺炎）纤维性甲状腺炎：Riedel甲状腺肿（慢性木样甲状腺炎）,A.代谢性,B.炎症性,甲状腺腺瘤甲状腺癌,C.肿瘤性,（一）代 谢 性 疾 病,（1）弥漫性非毒性甲状腺肿 diffuse n
3、ontoxic goiter 亦称（单纯性甲状腺肿simple goiter）地方性甲状腺肿endemic goiter 散发性甲状腺肿sporadic goiter 临床表现：,（1）弥漫性非毒性甲状腺肿,概念：病因和发病机理：缺碘：致甲肿因子：高碘：遗传与免疫,（1）弥漫性非毒性甲状腺肿,病理变化：增生期（弥漫性增生性甲状腺肿diffuse hyperplastic goiter）胶质贮积期（弥漫性胶样甲状腺肿diffuse colloid goiter）结节期（结节性甲状腺肿nodular goiter）,（1）弥漫性非毒性甲状腺肿病理变化,增生期（弥漫性增生性甲状腺肿 diffuse
4、hyperplastic goiter）肉眼：甲状腺弥漫肿大，表面光滑无结节 镜下：充血，滤泡上皮立方形或低柱状，伴小滤泡和小假乳头，胶质含量 少。间质充血。,（1）弥漫性非毒性甲状腺肿病理变化,机制：缺碘 甲状腺素分泌 反馈 TSH 滤泡上皮受到刺激，而呈活跃增生反应,（1）弥漫性非毒性甲状腺肿病理变化,胶质贮积期（弥漫性胶样甲状腺肿 diffuse colloid goiter）肉眼：甲状腺弥漫肿大，表面光滑，无结 节形成，切面淡褐色，半透明状 镜下：大部分滤泡增大，储积多量浓厚的 胶质，上皮细胞扁平.图,（1）弥漫性非毒性甲状腺肿病理变化,胶质贮积期,（1）弥漫性非毒性甲状腺肿病理变化,
5、机制：持续缺碘 滤泡上皮增生 甲状腺素供求之间不平衡得到缓解 上皮恢复 长期持续缺碘 甲状腺滤泡上皮反复增生复旧 上皮细胞陷于疲惫而衰竭 滤泡变大，不能碘化的甲状腺球蛋白堆积在甲状腺滤泡 腔内 甲状腺肿大,（1）弥漫性非毒性甲状腺肿病理变化,结节期（结节性甲状腺肿 nodular goiter）肉眼：甲状腺肿大，其内见边界清楚大小不等的结节，以多发结节常见，结节无包膜或包膜不完整，常见出血坏死和囊性变。,结节期（结节性甲状腺肿）,结节期（结节性甲状腺肿）,结节期（结节性甲状腺肿）,（1）弥漫性非毒性甲状腺肿病理变化,结节期（结节性甲状腺肿 nodular goiter）镜下：单纯滤泡性结节 胶
6、性结节 胎儿性结节 胚性结节 嗜酸细胞结节 透明细胞结节,结节期（结节性甲状腺肿）,（1）弥漫性非毒性甲状腺肿病理变化,结节期（结节性甲状腺肿 nodular goiter）机制：随着病变进展，甲状腺内不同部位的滤泡上皮增生与复旧变化不一致（不平衡），逐渐形成不规则的结节。,（1）弥漫性非毒性甲状腺肿并发症,甲状腺功能低下：克汀病或呆小症（cretinism）:黏液水肿(myxoedema):,（1）弥漫性非毒性甲状腺肿并发症,病因：甲状腺肿瘤、炎症、外伤、放射等 发育异常 缺碘、药物及先天或后天甲状腺素合成 障碍 自身免疫性疾病 垂体或下丘脑病变,（一）代谢性疾病,（2）弥漫性毒性甲状腺肿
7、diffuse toxic goiter又称：突眼性甲状腺肿 Graves Disease Basedow Disease临床上统称：甲状腺功能亢进症（hyperthyroidism）,（2）弥漫性毒性甲状腺肿,概念：指血中甲状腺素过多，作用于全身 各组织所引起的临床综合征。病因和发病机理：自身免疫性疾病；遗传基因素质；精神创伤。,（2）弥漫性毒性甲状腺肿,临床症状：甲状腺肿大 基础代谢率和神经兴奋性升高 心悸，多食，多汗，烦热，消 瘦，脉快，手震颤，乏力，突 眼等.男女1 4 6；多见20 40岁。,（2）弥漫性毒性甲状腺肿,（2）弥漫性毒性甲状腺肿,（2）弥漫性毒性甲状腺肿,病理变化：肉眼
8、：甲状腺弥漫对称增大（24倍），表 面光滑，较软。切面：灰红，分叶状，胶质少，无结节。,（2）弥漫性毒性甲状腺肿病理变化,（2）弥漫性毒性甲状腺肿病理变化,镜下：甲状腺滤泡上皮增生（少数萎缩破坏）；滤泡腔内胶质稀薄，见吸收空泡；间质血管丰富、充血，淋巴组织增生。,（2）弥漫性毒性甲状腺肿病理变化,并发病变：淋巴组织增生、胸腺和脾增大；心脏肥大、增大，心肌细胞变性；肝脏细胞变性、坏死及纤维化；眼球突出（球外肌水肿、球后纤维脂肪 组织增生淋巴细胞浸润和黏 液水肿）,（二）炎症性疾病,（1）亚急性甲状腺炎Sabacute thyroiditis又称：肉芽肿性甲状腺炎 巨细胞性甲状腺炎概念：病因：与病
9、毒感染有关临床表现：,亚急性甲状腺炎,病理变化：肉眼：不均匀结节状，质实，切面：灰白、淡黄，见坏死、疤痕。常与周围组织粘连。镜下：滤泡破坏、胶质外溢，肉芽肿形成、炎细胞浸润、小脓肿形成，纤维化。,（二）炎症性疾病,（3）慢性甲状腺炎：慢性淋巴细胞性甲状腺炎 Chronic lymphocytic thyroiditis（桥本甲状腺炎Hashimotos Thyroiditis）纤维性甲状腺炎 fibrous thyroiditis（Riedel甲状腺肿或慢性木样甲状腺炎）,（3）慢性甲状腺炎,慢性淋巴细胞性甲状腺炎（桥本甲状腺炎）临床症状：甲状腺功能正常低下；病因：自身免疫性疾病、遗传基因素质
10、；病理变化：肉眼：甲状腺弥漫肿大，质韧，切面：分叶状，灰白灰黄，无出血、坏死。,（3）桥本甲状腺炎,（3）慢性甲状腺炎,镜下：甲状腺滤泡上皮广泛萎缩破坏，少数增生；部分呈嗜酸性变、大量淋巴细胞浸润、淋巴滤泡形成纤维组织增生，可见多核巨细胞。,桥本甲状腺炎,桥本甲状腺炎,桥本甲状腺炎,GD与HT之间的关系：均为免疫调节缺陷所致的自身免疫性疾病 均有滤泡上皮的增生和破坏 GD以增生为主，HT以破坏为主 均有淋巴细胞、浆细胞浸润 淋巴滤泡形成，并有生发中心 临床特征：GD：甲亢或功能正常 HT：早期甲亢或功能正常，晚期甲低,（3）慢性甲状腺炎,纤维性甲状腺炎 Fibrous thyroiditis又
11、称：Riedel甲状腺肿 慢性木样甲状腺炎 Chronic woody thyroiditis原因不明，罕见。中年妇女多见。早期症状不明显，晚期甲状腺功能低下。,（3）慢性甲状腺炎,纤维性甲状腺炎 Fibrous thyroiditis肉眼：结节状，质硬，与周围组织明显粘连。切面：灰白 镜下：甲状腺滤泡萎缩，显著的纤维化和玻璃 样变有淋巴细胞浸润，但不形成淋巴滤 泡,（三）肿瘤性疾病,良性：甲状腺腺瘤 thyroid adenoma 滤泡性腺瘤恶性：滤泡性：乳头状癌：（40%60%）滤泡癌：（10%15%）未分化癌：（15%）滤泡旁细胞性：甲状腺髓样癌,甲状腺腺瘤,病理变化：肉眼：多为单发，也
12、可多发，直径35cm，大者如拳。圆形或椭圆形，边界清，包膜完整。压迫周围组织。切面：实性、棕褐、灰白或紫褐色，可含胶质。中 心部可发生纤维化、坏死、钙化或囊性变。,甲状腺腺瘤,甲状腺腺瘤,甲状腺腺瘤,镜下：根据组织结构不同，可分为以下几个类型 胚胎型腺瘤 胎儿型腺瘤 单纯腺瘤（滤泡性腺瘤）胶性腺瘤 嗜酸细胞腺瘤 非典型腺瘤,甲状腺胶性腺瘤,甲状腺滤泡性腺瘤（Tg阳性）,甲状腺腺癌,比较常见的内分泌恶性肿瘤，占恶性肿瘤1.3%乳头状癌 滤泡癌 髓样癌 未分化癌,甲状腺腺癌,乳头状癌 占甲状腺癌的60-80%，40岁以下多见，病程长，预后好。病理变化：肉眼：孤立性，无包膜，质地较硬，切面灰白，粗糙
13、呈绒毛状，中央有纤维化。,甲状腺乳头状癌,甲状腺乳头状癌,甲状腺乳头状癌,镜下：癌组织：乳头状结构 癌细胞：毛玻璃状核，核沟，核内 包涵体 间质：钙化，砂粒体,甲状腺乳头状癌,甲状腺乳头状癌,甲状腺乳头状癌,甲状腺乳头状癌,甲状腺乳头状癌,甲状腺腺癌,滤泡癌占甲状腺癌的15-20%，常见中、老年人，预后差。早期易血道转移。,甲状腺滤泡癌,病理变化：肉眼：孤立结节或多结节，圆形、椭圆或分叶状，包膜完整，质地较硬，但常被侵犯或扩展到甲状腺外，引起压迫症状。切面：实性，灰白或红褐色，边界清，常见包膜，中央常见星芒状疤痕，及出血、坏死和囊性变。常侵犯周围组织和静脉。,甲状腺滤泡癌,甲状腺滤泡癌,病理变
14、化：镜下：由不同分化程度的滤泡构成。故分为以下几种类型：高分化型滤泡癌 中、低分化型滤泡癌 嗜酸细胞性滤泡癌 透明细胞型滤泡癌,甲状腺滤泡癌,甲状腺滤泡癌,甲状腺滤泡癌,甲状腺滤泡癌,甲状腺滤泡癌,甲状腺腺癌,髓样癌由滤泡旁细胞起源的恶性肿瘤。占甲状腺癌的10%，多见于50-60岁，男女差异不大，生长缓慢，恶性程度高，预后差。,甲状腺髓样癌,病理变化：肉眼：常位于甲状腺上2/3，一个或多个，居 两叶深部，圆形或分叶状，少数有包膜.切面:实性，灰白色或灰红色，有钙化，但 无瘢痕,甲状腺髓样癌,镜下：实体性结构，无滤泡和乳头。瘤细胞：梭形：呈不规则的束状排列 上皮样细胞：胞浆丰富 弥漫或片块状分布
15、 间质：大量的淀粉样物质，可见钙化化学变化：瘤细胞胞浆中见嗜银颗粒 CT免疫组化(+)，刚果红(+),甲状腺髓样癌,甲状腺髓样癌,甲状腺髓样癌,甲状腺髓样癌,甲状腺髓样癌,甲状腺髓样癌,甲状腺髓样癌,甲状腺腺癌,未分化癌:少见，占甲状腺癌的5%，恶性 程度高，常在诊断后一年内死亡。,病理变化：,肉眼：质实，边界不清，较大肿块，无包膜，侵犯周围 组织。切面灰白、暗红色，常见坏死。,镜下：巨细胞型 小细胞型未分化癌,甲状腺未分化癌,甲状腺未分化癌,垂 体 疾 病,垂体后叶疾病 加压素-抗利尿激素 催产素垂体前叶疾病 嗜酸细胞 HGH PRL 嗜碱细胞 TSH FSH LH ACTH LPH 嫌色细
16、胞 分泌或无分泌功能,下丘脑和垂体后叶疾病,尿崩症（diabetes insipidus）垂体性 肾性 继发性：肿瘤、外伤、感染 特发性（原发性）性早熟症(precocious puberty)中枢神经系统疾病：肿瘤、脑积水 遗传异常,垂体前叶疾病,垂体功能亢进（hyperpituitarism）垂体性巨人症(pituitary gigantism)及 肢端肥大症(acromegaly)催乳素过高症（hyperprolactinemia）疾病：增生、腺瘤（传统/功能分类）、腺癌 垂体功能低下（hypopituitarism）垂体性侏儒症（pituitary drawfism）Simond综合症
17、(西蒙氏)Sheehan综合症(西汉氏),垂体前叶疾病,一、垂体增生二、垂体腺瘤 占颅内肿瘤的10%，居第四位。30-50岁的男性多（一）肉眼：肿瘤边界清楚。有薄的包膜或挤压周围的组织形成假包膜（占30%：侵袭性垂体腺瘤）。小者直径1cm,大者可达510cm，甚至向外扩展达第三脑室底部或使蝶鞍向下及两侧扩大。肿瘤表面光滑或结节状。瘤组织质软，灰白或灰粉色。边缘可见残留的前叶组织，后叶多完整无损。,垂体增生,垂 体 腺 瘤,（二）镜下：分三型 1、弥漫型：瘤细胞弥漫分布，少量结缔 组织及血管形成不完全的包膜。2、窦隙型：瘤细胞沿血窦成星状分布。3、乳头型：一层或数层瘤细胞沿血窦 成乳头状排列，横
18、切似菊形团。三种亚型常混合存在一种肿瘤中，称混合型。,垂 体 腺 瘤,（三）、传统垂体瘤的分类（HE染色）垂体腺瘤 嗜酸细胞腺瘤 嗜碱细胞腺瘤 嫌色细胞腺瘤,垂 体 腺 瘤,垂 体 腺 瘤,垂 体 腺 瘤,垂 体 腺 瘤,垂 体 腺 瘤,垂 体 腺 瘤,（四）、垂体腺瘤的功能分类1,I.GH细胞腺瘤 A.密集颗粒型 8%B.稀疏颗粒型 12%,.PRL细胞腺瘤 A.密集颗粒型0.5%,B.稀疏颗粒型31.5%,.混合性GH-PRL细胞瘤6.5%,.嗜酸性干细胞腺瘤3%,.多种激素细胞腺瘤 12%,垂 体 腺 瘤,（四）、垂体腺瘤的功能分类2.ACTH细胞腺瘤 A.伴 Cushing瘤3.0%B
19、.伴Neloon症候群3.5%C.无症状6.5%.TSH细胞腺瘤0.5%.促性腺细胞腺瘤1.0%.未分化细胞腺瘤 A.非瘤细胞性18%B.瘤细胞性6.0%.无功能性细胞腺瘤,垂 体 腺 瘤,垂 体 腺 瘤,垂 体 腺 瘤,垂 体 腺 瘤,垂 体 肿 瘤,垂体腺癌：肿瘤破坏海绵窦、侵犯脑实质、颅中凹、咽部、破坏骨组织、有转移。主要诊断根据：侵犯血管，和远处转移。次要诊断根据：较多的核分裂，和明显的 异型性侵犯性腺瘤：瘤组织仅向周围组织侵犯,垂 体 其 他 疾 病,一、垂体其他肿瘤 1、后叶肿瘤2、颅咽管瘤 3、脑膜瘤 4、脊索瘤 5、畸胎瘤 6、颗粒肌母细胞瘤 7、胶质瘤 8、直接扩散和转移性恶 性肿瘤,颅咽管瘤,垂 体 其 他 疾 病,二、垂体发育畸形 1 发育不全 2 咽垂体 3 咽囊剩件囊肿 三、垂体栓塞 1 动脉粥样硬化 2 急性广泛性栓塞：西蒙氏病 3 产后出血：希汉氏病,垂 体 其 他 疾 病,四、垂体肉芽肿 1 结核病 2 类肉瘤 3 巨细胞肉芽肿 4 组织细胞增生性肉芽肿（韩-薛-柯氏病）5 非特殊性肉芽肿,祝同学们学习进步！,
