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1、二.胆红素的代谢：1.未结合胆红素与血清白蛋白结合，然后运输至肝脏，解离白蛋白，被肝细胞所摄取，然后与载体蛋白（Y蛋白及Z蛋白）结合运输至微粒体，受尿苷二磷酸葡萄糖醛酸转移酶(UDPGT)的作用，形成葡萄糖醛酸胆红素（结合胆红素）2.结合胆红素随胆汁排泄入肠腔，在葡萄糖醛酸苷酶（-GD）的作用下解除醛酸基，然后被细菌还原成尿胆原，大部分经氧化后变成尿胆素从大便排出，形成粪胆素，另一部分尿胆原在肠腔内被吸收入肝，变成结合胆红素排泄入肠腔，形成胆红素的“肠肝循环”。入肝的一部分经血液从尿中排泄。,未结合胆红素白蛋白 肝y、z蛋白 微粒体葡萄糖醛酸转移酶 结合胆红素 胆道 肠腔（在-GD的作用下）解
2、除醛酸基 被细菌还原 尿胆原 大便 肝脏 尿 肠道,肠肝循环,新生儿黄疸分类：生理性和病理性生理性黄疸：约5060%的足月儿和80%的早产儿出现生理性黄疸生理性黄疸的特点：出现时间：足于儿生后23天出现、45天达高峰，5-7天消退，早产儿35天出现、57天达高峰，7-9天消退。,黄疸程度：血清胆红素 足月儿221umol/L(12.9mg/dl),早产儿257umol/L(15mg/dl)每日升高85umol/L(5mg/dl)消退时间：足月儿小于2周，早产儿可达4周一般情况良好,生理性黄疸产生的原因1、胆红素生成过多：过多红细胞破坏，红细胞寿命短2、联结的胆红素量少：血浆白蛋白含量低、特别是
3、早产儿、酸中毒时影响其联结3、肝功能不成熟：出生时肝细胞Y、Z蛋白含量少、UDPGT含量低、活性不足，结合胆红素生成能力低下4、肠肝循环特点 出生时肠腔内具有-葡萄糖醛酸苷酶，肠道内缺乏细菌，使未结合胆红素的产生和吸收增加,病理性黄疸的特点出现早：生后24小时内出现程度重：血清胆红素 足月儿221umol/L,(12.9mg/dl),早产儿257umol/L(15mg/dl)或每日升高85umol/L(5mg/dl),持续时间长：足月儿超过2周，早产儿超过4周结合胆红素34 umol/L(2mg/dl)黄疸退而复现 其中具备任何一项即可诊断为病理性黄疸 疸,病理性黄疸常见疾病的诊断及鉴别诊断1
4、.新生儿溶血病：特点：黄疸出现早、进展快、化验：有血型特点，其母O型,患儿为A或B型。母亲 Rh阴性.血常规示溶血.肝功正常.未结合胆红素升高溶血试验（1）改良Coombs试验：用“最适稀释度”的抗人球蛋白血清与充分洗涤后的受检红细胞盐水悬液混合，如有红细胞凝聚为阳性，表明红细胞已致敏，主要测定患儿红细胞上结合的血型抗体，为确诊试验,（2）抗体释放试验：通过加热使患儿致敏红细胞结合的来自母体的血型抗体释放于释放液中，将该释放液与同型成人红细胞混合发生凝结为阳性。也为确诊试验。（3）游离抗体试验：测定患儿血清中来自母体的血型抗体，用于估计是否继续溶血和换血效果，但不是确诊试验并发症：胆红素脑病为
5、最严重的并发症，早产儿更易发生，多于生后4-7天出现症状.,2、新生儿败血症：特点：黄疸出现与感染相一致，有感染表现，如发热、反应差等 化验：白细胞增高或减低，大部分肝功正常、未结合胆红素增高、控制炎症后黄疸很快消失,3、母乳性黄疸：特点：黄疸于3-8天出现，1-3周达高峰，6-12 周消退，停母乳3-5天，黄疸明显减轻或消退。机理：尚不明确，可能与母乳中的葡萄糖醛 酸苷酶进入患儿肠内，使肠肝循环增加有关。化验：肝功正常、未结合胆红素增高、一般情况良好停母乳喂养35天，黄疸明显消退，可以确诊。,4.胆红素生成过多的疾病 红细胞增多症 血管外溶血 红细胞酶缺陷、红细胞形态异常、血红 蛋白病,5.
6、胆红素代谢障碍先天性遗传性疾病Crigler-najjar综合症（葡萄糖醛酸转移酶缺乏）、Gilbert综合症（肝细胞摄取功能障碍）Lucey-Driscoll综合症（孕激素抑制酶的活性）先天性甲低（肝脏清除胆红素需要甲状腺素）,6.、新生儿肝炎：表现：常起病缓慢而隐匿，表现为黄疸持续不 退、或退而复现，体重增长缓慢，大便 浅黄或灰白，腹胀、肝脾肿大，若不 及时治疗，可发展为肝硬化、腹水。化验：肝功异常、结合及未结合胆红素均增高病因：宫内病毒感染多见：如乙肝V、TORCH、梅毒等。,新生儿肝炎最常见的病原体为巨细胞病毒感染，临床表现为黄疸、肝脏肿大、肝功异常，甚至出现胆汁淤积。病原体检测：1.
7、病毒分离 2.CMV标志物检测:组织或脱落细胞中检出包涵体。DNA杂交技术，PCR体外扩增等 3.抗体测定：生后2周内血清中测出IgM抗体，或IgG滴度持续6个月以上。治疗:更昔洛韦5mg/kg,每12小时一次，静滴，疗程6周。,7、先天性胆道闭锁和胆总管囊肿表现：出生时大多无异常表现，生理性黄疸并不一定很重，常表现为黄疸持续不退，并日渐加深，皮肤为暗绿色（呈阴黄），大便逐渐变淡变白。化验：肝功早期正常、结合胆红素增高，晚期肝功异常，结合胆红素及未结合胆红素均增高。核素扫描(ECT)：可以协助诊断。治疗：手术治疗。凡淤胆超过1213周，胆汁性肝硬化已很严重，治疗效果不佳，强调早期手术。,8.先
8、天性代谢缺陷病：糖原累积病、半乳糖血症、果糖不耐受、酪氨酸血症等可有黄疸及肝细胞损害，但很少见。,病理性黄疸的诊断 1、肝功正常、未结合胆红素增高：新生儿溶血病、母乳性黄疸、感染、头颅血肿、胎粪排出延迟等 2、肝功正常、结合胆红素增高：胆道闭锁、胆汁粘稠综合症 3、肝功异常、结合胆红素及未结合胆红素均增高：新生儿肝炎、胆道闭锁等,高未结合胆红素血症治疗：1、光照疗法（phototherapy）简称光疗，是降低血清未结合胆红素简单而有效的方法。原理：未结合胆红素在光的作用下转变为水溶性异构体，经胆汁和尿液排出，胆红素能吸收光线，以波长450460nm光线作用最强，蓝光波长425475nm，绿光波
9、长510530nm，两者均有效。,指征 一般患儿血清胆红素205umol/L(12mg/dl)VLBW103umol/L(6mg/dl)ELBW85umol/L(5mg/dl)确诊为溶血病的患儿，一旦出现黄疸，即可光疗。禁忌症：肝功异常,血清结合胆红素68umol/L(4mg/dl)，光疗可使皮肤成青铜色,副作用：发热：荧光灯的热能所致腹泻：大便稀薄、呈绿色，原因是光疗分解产物经肠道排出时刺激肠壁引起。皮疹：表现为斑点皮疹或淤点核黄素缺乏：光疗可分解体内核黄素低血钙：机理尚不明确。,注意事项：注意蓝光箱内温度、湿度，若患儿体温超过38，可暂停光疗。因丢失水分较多，注意补水。光疗时将患儿双眼用黑
10、色眼罩保护，以免损伤视网膜，将会阴及肛门用尿布遮盖，以免损伤外生殖器。其余皮肤均裸露，持续照射时间以不超过3天为宜。补充核黄素：口服5mg/次，日3次，停光疗后，每日一次，再口服3天。注意补充钙剂,2、药物治疗白蛋白：1g/kg，以增加其与未结合胆红素的联接，减少胆红素脑病的发生，也可输血浆每次1020ml/kg。纠正酸肿毒：以利于未结合胆红素与白蛋白联结肝酶诱导剂：常用苯巴比妥每日5mg/kg，分23次口服，也可加用尼可刹米每日 100mg/kg，共45日，可增加UDPGT的生成静脉用免疫球蛋白：用于新生儿溶血病。1g/kg，于68小时静脉输入，可阻断单核-吞噬细胞系统Fc受体，抑制吞噬细胞
11、破坏致敏红细胞。,3、换血疗法(exchange transfusion)作用：换出部分血中游离抗体和致敏红细胞，减轻溶血，换出血中大量胆红素，防止发生胆红素脑病纠正贫血，改善携氧，防止心力衰竭,指征：产前已明确诊断，出生时脐血总胆红素68umol/L(4mg/dl)，Hb120g/L,伴水肿、肝脾肿大和心力衰竭者生后12小时内胆红素每小时上升12umol/L(0.7mg/dl)者。总胆红素已达342umol/L(20mg/dl)者。已有胆红素脑病的早期表现者，不论血清胆红素浓度高低小早产儿、合并缺氧和酸中毒者或上一胎溶血严重者，应适当放宽指征。,血源选择：Rh溶血病应选用Rh系统与母亲同型，
12、ABO系统与患儿同型的血液，ABO溶血病应选用AB型血浆和O型红细胞的混合血。换血量：一般为患儿血量的2倍（约150180ml/kg）患血途径：一般选用脐静脉或其他较大静脉进行，最好选用动静脉同步换血。,4、其他治疗：供氧、防止低血糖、保暖、中药等,一.问答题 1.病理性黄疸与生理性黄疸区别：出现早：生后24小时内出现程度重：血清胆红素 足月儿221umol/L,(12.9mg/dl),早产儿257umol/L(15mg/dl)或每日升高85umol/L(5mg/dl)持续时间长：足月儿超过2周，早产儿超过4周结合胆红素34 umol/L(2mg/dl)黄疸退而复现,2.生理性黄疸产生的原因。胆红素生成过多联结的胆红素量少肝功能不成熟肠肝循环特点,二.名词解释1.肠肝循：肠道内结合胆红素被细菌还原成尿胆原及其氧化产物，其中大部分随粪便排出，小部分被结肠吸收后重新入肝，转变为结合胆红素，再经胆道排泄，即胆红素的“肠肝循环”2.胆红素脑病：若血清未结合胆红素过高，则透过血-脑屏障，使基底核等处的神经细胞黄染、坏死，出现一系列症状。三.选择题1.胆红素脑病常发生于生后（）。1周内.10天左右.1月后2.ABO溶血病主要发生在母亲（）血型.A型 B型 O型,
