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1、肾脏解剖图,肾脏的功能-排泄和调节,肾脏生理功能,肾脏与高血压,内分泌功能,肾素,前列腺素,促红素,活性D3,RAS,PG-K-Ks,Epo,调节血压、水、盐,调节RBC生成,调节钙磷代谢,肾性高血压,肾性水肿,肾性贫血,肾性骨病,1,25(OH)2D3,总 论,临床表现,水肿高血压贫血腰痛?膀胱刺激征血尿,总 论,实验室检查,总 论,临床表现,体重,总 论,肾血管性：肾动脉狭窄等；肾素依赖性 DBP 介入、手术 肾实质性：肾炎、肾病、肾衰；容量依赖性；SBP DBP 药物降低容量,高血压,临床表现,总 论,临床表现,总 论,总 论,临床表现,原发性肾小球病的分类,临床分型,急性肾小球肾炎 急
2、进型肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎 隐匿型肾小球肾炎肾病综合征,肾小球病概述,肾小球病概述,病理分型,轻微肾小球肾炎局灶阶段性肾小球肾炎 膜性肾病 增生性肾病 系膜增生性肾小球肾病 毛细血管内增生性肾小球肾病 系膜毛细血管性肾小球肾炎 新月体性和坏死性肾小球肾炎 硬化性肾小球肾炎未分类的肾小球肾炎,弥漫性肾小球肾炎,免疫反应,体液反应：CIC+原位IC细胞免疫：淋巴细胞因子,炎症反应,炎症细胞：单核-巨噬细胞 中性粒细胞 肾小球固有细胞炎症介质：RAS、TGF-、NO,高血压 蛋白尿 高脂血症,非免疫因素,机 制,正常肾小球,正常肾小球,微小病变肾小球病,局灶阶段性肾小球硬化症,膜性肾病,膜性肾病
3、,系膜增生性肾小球病,毛细血管内增生性肾小球病,系膜毛细血管性肾小球肾炎,新月体性肾小球肾炎,新月体性肾小球肾炎,硬化性肾小球肾炎,急性肾小球肾炎AGN,Acute Glomerulonephritis,急性肾小球肾炎,(Acute Glomerulonephritis),概念：急性肾炎综合症为主要临床表现血尿、蛋白尿、水肿、高血压可伴有一过性氮质血症 与感染有关免疫反应介导自愈率高,(Acute Glomerulonephritis),急性肾小球肾炎,病因：与感染有关 1）部位上呼吸道，尤其扁桃腺感染，60-80%；2）病原体细菌，尤其是-溶血性链球菌，80%机制：CIC或原位IC,急性肾小
4、球肾炎,病理类型：毛细血管内增生性肾小球肾炎 光镜：内皮细胞及系膜细胞增生 电镜：驼峰状电子致密物沉积 免疫荧光：IgG及C3沉积,(Acute Glomerulonephritis),(Acute Glomerulonephritis),急性肾小球肾炎,临床表现,好发于儿童8-15岁 男女前驱感染史1-3周水肿+高血压+血尿+蛋白尿,急性肾小球肾炎(Acute Glomerulonephritis),实验室检查尿：血尿(100%镜下，30%肉眼)轻、中度蛋白尿3.0g/24h 管型(RBC+颗粒)肾功能：一过性Cr、BUN血清免疫学：C3、CH50,持续8周,并发症,急性高血压脑急性左心衰、
5、肺水肿 急性肾衰,(Acute Glomerulonephritis),急性肾小球肾炎,诊断：,前驱感染史肾炎综合征尿异常+C3 1-2周病情自动减轻，1-2月自然痊愈病程2月，病情加重，行肾活检,(Acute Glomerulonephritis）,急性肾小球肾炎,急性肾小球肾炎（Acute Glomerulonephritis）,鉴别诊断：以急性肾炎综合征起病的肾小球肾炎 其他病原体感染后急性肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎系统性疾病肾脏受累,鉴别诊断,急性肾小球肾炎,（Acute Glomerulonephritis）,治疗：,（1）一般治疗：绝对卧床
6、休息 限水限盐（2）治疗感染灶：青霉素、不用激素（3）对症治疗：利尿、降压（4）透析及中医治疗,（Acute Glomerulonephritis）,急性肾小球肾炎,急性肾小球肾炎,预后,超过95%的病人可以自愈,（Acute Glomerulonephritis）,急进性肾小球肾炎,Rapidly Progressive GN(RPGN),概念：,病因不清免疫介导急性弥漫性新月体性肾小球病变临床表现急性肾炎综合征进行性少尿性急性肾功能衰竭强化治疗可改善预后，死亡率高,（Rapidly Progressive GN）,急进性肾小球肾炎,病因：原发性RPGN 继发于全身疾病（狼疮、紫癜、血管炎）
7、来自原发性肾小球疾病（MPGN）,急进性肾小球肾炎,（Rapidly Progressive GN）,急进性肾小球肾炎,机制：I型 抗GBM型 II型 IC型 III型 非免疫复合物型 小血管炎（50-80%）,（Rapidly Progressive GN）,急进性肾小球肾炎,（Rapidly Progressive GN）,病理:新月体性肾小球肾炎 大量新月体形成（50%）新月体形成（50%）早期细胞性新月体，晚期纤维新月体 光镜 II型伴内皮和系膜细胞增生 III型伴节段性纤维素样坏死 IF I型IgG+C3线状沉积 II型IgG+C3颗粒沉积 III型无免疫复合物沉积,新月体性肾小球肾
8、炎,新月体性肾小球肾炎,急进性肾小球肾炎,(Rapidly Progressive GN),临床表现及辅助检查：,起病急，发展快急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化进行性少尿、水肿、高血压、贫血、肾损害可伴肉眼血尿、咯血等I型A-GBM（+）、II型CIC（+）、冷球蛋白（+）、C3、III型ANCA（+）肾活检新月体,(Rapidly Progressive GN),急进性肾小球肾炎,诊断急性肾炎综合征急剧肾功能恶化肾活检血清免疫学检查,急进性肾小球肾炎,(Rapidly Progressive GN),治疗,早期强化治疗（1）血浆置换：2-4L/次 10次左右（2）甲强龙冲击：0.5-1.0g/
9、d 3天（次）（3）加环磷酰胺：po/0.8-1.0givgtt 1次/月替代治疗 透析（HD 或CAPD）肾移植 病情稳定半年后，A-GBM（-）,慢性肾小球肾炎,Chronic GN(CGN),慢性肾小球肾炎,(Chronic Glomerulonephritis),概念,起病隐匿水肿、高血压、尿改变、贫血、肾功能损害等病情反复发作，病程漫长无特效药物治疗，预后不佳,病因 绝大多数病因不清 极少数来自AGN 机制 免疫反应启动 健存肾单位学说病变进展、病情恶化 高血压恶性循环,慢性肾小球肾炎,(Chronic Glomerulonephritis),病理,多种多样：MSPGN（IgA+N-
10、IgA）、MPGN、FSGS交叉存在相互转化共同特点：不同程度小球硬化、小管萎缩、间质纤维化,慢性肾小球肾炎,(Chronic Glomerulonephritis),临床表现：,水肿（or 无）高血压 蛋白尿 1-3g/24h镜下血尿（or 无）肾功能损害,慢性肾小球肾炎,(Chronic Glomerulonephritis),（Chronic Glomerulonephritis),鉴别诊断,继发性肾小球病其他原发性肾小球肾炎高血压肾损害慢性肾盂肾炎Alport综合征,慢性肾小球肾炎,治疗,原则：不可逆转，无神丹妙药关键：一般治疗+对症处理目的：延缓肾功能不全,慢性肾小球肾炎,(Chronic Glomerulonephritis),慢性肾小球肾炎,(Chronic Glomerulonephritis),治疗 积极控制高血压 限盐+药物（ACEI+ARB）尿蛋白1g/d 125/75mmHg以下 尿蛋白264umol/L慎用,慢性肾小球肾炎(Chronic Glomerulonephritis),治疗限制蛋白及磷的摄入应用抗血小板解聚 双嘧达莫、阿司匹林糖皮质激素及细胞毒药物避免加重肾脏损害 药物、感染等,
