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1、概 述,年幼儿原因不明的炎症性血管炎发病率逐年提高，已取代风湿热的地位T细胞介导的异常免疫应答、细胞因子级联放大效应并发心肌炎、冠脉炎、冠脉瘤及心肌梗死，远期冠脉功能损害临床表现轻重差异大，无特异的诊疗方法,病理改变,初期 10d微细血管炎，小动脉内膜炎，血管周围炎极期 24W冠脉全层广泛炎症细胞浸润，动脉瘤形成，内有血栓形成时可栓塞和血管腔的狭窄肉芽肿期 47W小动脉炎消腿，冠脉内有肉芽增生、血管内膜增厚陈旧期 7W中型动脉疤痕形成、内膜增厚、狭窄、钙化,临床表现,心肌炎5075%、病程12周，病理改变为炎性浸润，没有病毒性心肌炎中所见的心肌溶解心包炎3%31%、血性渗出液、中性白细胞、免疫
2、复合物水平高心脏瓣膜病变瓣膜的炎性浸润或乳头肌功能不全至二尖瓣反流心内膜炎或主动脉炎症伸延导至主动脉返流传导系统损害,临床表现,冠脉病变 冠状动脉炎几乎都有、长期后果尚不清楚；二维心超、SPECT冠状动脉瘤：l 2天出现、第8周最明显急性期一过性冠状动脉扩大：60天内恢复正常持续性冠状动脉瘤：持续到60天以后，多数1年内恢复，约5%6%不能恢复冠状动脉瘤血栓性闭塞：巨大动脉瘤时易发生,临床表现,冠状动脉瘤冠状动脉狭窄47周开始发生，节段性狭窄及限局性狭窄主要是右冠状动脉，其次是左前降支、左回旋支侧枝循环较好，多为无症状性心肌缺血,冠脉损害的影响因素,小于1岁的男婴发热超过14天，无热48小时后
3、复发心脏扩大、心律失常、心电图异常、奔马律、心包炎表现WBC12.0109/L，BPL900109/L，HCT+(40mg/dl)，ESR100mm/1h血清白蛋白3.5g/dl血钾降低其他部位体动脉瘤复发病例治疗的早晚,临床表现,缺血性病变心绞痛心肌梗塞1%2%、13M或612M、绝大部分一年以内在安静或睡眠中突然发生(63%)休克、强烈哭叫、胸痛、腹痛、呕吐、呼吸困难、心力衰竭及心律失常无症状者占较大比例（37%）预后与再梗死次数及冠脉阻塞部位有关,临床表现,心肌梗塞心梗的高危因素 冠脉瘤直径8mm发热持续3周以上发病年龄在2岁以上急性期单独使用激素冠状动脉瘤为串状、含珠状、香肠状,超声心
4、动图,冠状动脉 二维超声正常内径：3Y正常范围或冠脉与主动脉根部内径之比0.17示扩张冠脉病变的分级：0级：冠脉内径8mm，广泛、累及1支以上内膜不规则,辉度增强12d左右，68W复查;只能发现冠脉起始部位的病变,超声心动图,冠状动脉多普勒超声评价冠脉血流储备血管内超声观察血管内腔大小和血管壁病变形态。正常小儿血管壁薄不能显示3层结构，如果显示血管壁有3层结构提示内膜肥厚发现心包积液、瓣膜返流及测定心功能,心电图,窦性心动过速，P-R、Q-T间期延长，ST-T改变，低电压，少数心律失常。心肌梗塞时可见异常Q波，ST-T单向曲线,负荷试验,运动、踏车负荷心电图评价冠脉损害多巴酚丁胺负荷心超观察室
5、壁运动异常，结合AQ、CK技术敏感性更高负荷-SPECT心肌灌注显像：显示异常稀疏或缺损，或用靶心图根据彩色色阶情况评价心肌灌注情况,MRI显示冠状动脉解剖情况，远端则困难电子束CT（EBCT）三维显示冠脉主要分支，信息后处理，将心脏从图象上减影掉，显示单独冠状动脉投影图象,冠状动脉造影,诊断冠脉病变最精确的方法弥漫型、球囊状型、梭状型及小瘤或扩张型左冠脉主支近段、右冠脉近段、左前降支、右冠脉中段、左回旋支,诊断标准（第3届国际川崎病会议1998）,发热持续5天以上。四肢末端变化：急性期手足硬性水肿，掌跖及指趾端红斑；恢复期，甲床皮肤移行处膜样脱皮皮疹：多形性红斑，躯干部多，不发生水疱及痂皮两
6、眼非化脓性结膜炎口腔粘膜：口唇潮红，杨梅舌、口、咽部粘膜弥漫性充血急性非化脓性颈部淋巴结脓肿，直径1.5cm,诊断标准,具有以上6项中有5项以上者，又不能被其他已知疾病所解释可诊断除外其他疾病尤其是病毒性感染、溶血性链球菌感染（暴发型、猩红热）、葡萄球菌感染（中毒性休克综合征）和耶尔森菌感染（耶尔森菌感染约有10%病例临床表现符合川崎病诊断标准）,非典型KD,诊断标准6项中只有4项或3项，但在病程中心超或心血管造影证明有冠状动脉瘤者（多见于婴儿或8岁年长儿）诊断标准6项中只有4项，但可见冠状动脉壁辉度增强（提示冠状动脉炎，此型冠状动脉扩张少见）,非典型KD诊断的参考项目,BCG接种处再现红斑血
7、小板数显著增多CRP、ESR明显增加冠脉扩张或动脉壁辉度增强出现心脏杂音（二闭或心包磨擦音）低白蛋白血症、低钠血症,急性期治疗,标准方案疾病10天内IVGG2g/kg（1012小时以上）+ASA 3050 mg/(kgd)，分4次口服，热退后改为35 mg/(kgd)，每日1次，直至冠状动脉损害恢复。有肝损害（ALT、AST升高）时，可改用氟比洛芬，口服剂量24 mg/(kgd)，分3次服。,急性期治疗,皮质激素1979年Kato等单用皮质激素治疗川崎病，与单用ASA组比较认为可促进冠状动脉瘤形成日本Newburger等（1995年），强的松龙组较IVGG组具用更短的发热期，而冠状动脉瘤的发生
8、率无差异Shinohara研究表明皮质激素能明显缩短发热期，同时减少冠脉瘤发生率，且无明显的副作用1999年梁羽常等亦有类似的报道,IVGG不反应,发病3-9天内，大剂量IVGG治疗后发热持续48h72h和CRP等检查未改善的IVGG不反应的高危因素CRP10mg/dlLDH590IU/lHb10mg/dl。,IVGG不反应的判断,发热不退（38）CRP不下降白细胞数（尤其中性粒细胞）不下降血浆白蛋白低（尤其3g/dL）血小板数减少尿2-微球蛋白不下降冠状动脉壁辉度增强,IVGG不反应者治疗,重复IVGG重复使用IVGG 1-2g/kg，费用高，血粘度增加甲基强的龙冲击10-30mg/(kgd
9、)，13天。临床有效，冠状动脉病变进展停止乌司他丁可减轻血管炎症，防止冠脉瘤形成。UTI与IVGG 联用（3000U5000U/kg3次/日，59日）,IVGG不反应者治疗,血浆置换抑制炎症，操作复杂，有效性需进一步研究抗细胞因子疗法已酮可可碱抑制炎症细胞因子，减少CA损害,心肌梗死溶栓疗法,静脉内、局部动脉内血栓溶解方法尿激酶、重组织型纤维酶原激活剂,介入治疗,适于冠脉病变比较局限的患儿越早（6岁）进行PTCA手术，血管壁的重塑性越好，成功率越高年龄稍大的考虑应用放置支架冠脉已出现了严重钙化的，应用经皮冠脉旋磨术（PTCRA）,手术治疗,适应证病变广泛、有确切的心肌梗死存在，且远端的冠状动脉通畅日本多中心研究认为应用胸内动脉治疗左侧冠状动脉阻塞及应用胃网膜动脉治疗右侧冠状动脉阻塞是较好的选择84%手术后能够保持良好的健康状况，71%术后能够避免不良心脏事件的发生,
