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1、一.解剖特点,:一）肾脏 位置低,相对较重,腹壁肌肉薄,2岁于腹部可触及.二)输尿管 1.婴幼儿输尿管长，弯曲度大,壁弹力纤维和肌肉发育差,易变形致尿储留.2.婴幼儿输尿管膀胱结合处结构发育不成熟,易发生膀胱输尿管返流。,1.婴幼儿膀胱位置相对较高.腹部可触及.2.膀胱排尿受大脑和脊髓的控制,逐渐养成控制排尿的习惯.3.膀胱容量（ml）=（岁+2）30 四)尿道 女婴会阴、尿道短 易上行尿道感染 男婴包皮长、茎紧,三)膀 胱,11.5岁时肾功能才达成人水平 一)胎儿肾功能:12W逐步开始建立起自身肾功能.二)肾小球滤过率(GFR)新生儿时期GFR较成人低,不能排除体内过多的液体和溶质.,二.生
2、理特点,新生儿及婴幼儿肾小管的回吸收功能低，对水钠的负荷调节差易水肿、且肾保钠也差，致低钠血症 10天内新生儿排钾差，血钾偏高。2。葡萄糖,氨基酸及磷的肾阈值均较低不宜过多输入。,三)肾小管重吸收和分泌,一过性糖尿、氨基酸尿。,四)浓缩尿液功能不足 尿液渗透压低，排出溶质所需液量相对多；稀释功能与成人相似，但肾小球过滤低，入量过多时易出现水肿 五)酸碱平衡 新生儿和婴幼儿碳酸氢钠肾阈值低、泌氢和生成铵能力有限，血浆碳酸氢钠缓冲力差，易发生酸中毒。六)肾脏内分泌功能:1.促红细胞生成素：宫内低氧时促RBC生成素增多，出 生后氧分压增高而降低；2.肾素、前列腺素E2 3.1,25(OH)D3 婴儿
3、水平高于儿童期,一).尿量与排尿次数出生时67次/日，1周后2025次/日；1岁1516次/日;3岁后67次/日。尿量：婴儿400500 ml/日;幼儿500600 ml/日;学龄8001400 ml/日每日尿量(ml)=(年龄-1)100+400 正常尿量:13ml/Kg.h 少 尿:1ml/Kg.h 无 尿:0.5ml/Kg.h,三.小儿排尿及尿液特点,二）排尿控制,婴幼儿期排尿为反射性；3岁后脑干大脑皮层控制完善，并经排尿训练，条件反射形成主动控制排尿。3岁无排尿控制能力为不稳定膀胱。,三)尿的性质,1.尿色 正常淡黄。初生因尿酸盐多有褐色沉淀；有盐类结晶与饮水量及寒冷有关2.酸碱度 初
4、生强酸，后中性或弱酸。3.尿渗透压 反应肾小管功能4.尿蛋白 正常定性阴性 定量5。尿细胞和透明管型 正常均有少量 addis计数/12h 红细胞 50万，白细胞100万 管型5 000个,一)肾功能检查:1.血尿素氮(BUN)和血清肌酐(Scr)测定:两者升高,都表示肾脏清除功能障碍(1)BUN 的值可受饮食蛋白和组织蛋白分解代谢等因素影响(2)Scr 骨骼肌代谢产物，生成率与年龄、性别有关。（3）肌酐清除率（Ccr）,四.肾功能检查和肾穿刺活组织检查,2.血和尿2微球蛋白(2M)测定3.尿酶测定,2,二)肾穿刺活组织检查:1.肾活检内容:光镜、免疫荧光、电镜 2.肾活检目的:(1)明确临床
5、上难以诊断的疾病(如IgA肾病等)(2)明确某些临床综合征或疾病的病理类型.(3)估计疾病的预后(4)指导临床治疗,(1)激素治疗无效、部分效应、频繁复发和先 天性肾病(2)持续蛋白尿或血尿(3)急性肾炎低补体血症8W(4)急进性肾炎(5)遗传性肾炎(6)原因不明的急、慢性肾炎(7)继发性肾小球疾病(8)肾移植排斥反应,3.肾活检指征,(1)绝对禁忌:有出血倾向、独肾、肾形态或位置异常、固缩肾等(2)相对禁忌:肾盂积水、肾内或肾周感染、肾肿瘤、多囊肾、严重高血压、大量腹水、肥胖、重度贫血、呼吸道感染,4.肾活检禁忌症,肾小球疾病分类,肾小球疾病分类,一.临床分类 一)儿肾科研协作组81年制定的
6、方案:1.原发性肾小球疾病(1)肾小球肾炎(2)肾病综合征(3)单纯性血尿或蛋白尿(4)家族性肾炎 2.继发性肾小球疾病 继发于全身性疾病,常见的有:紫癜肾、狼疮肾、乙肝肾、药物中毒等,二)2000年11月儿肾珠海会议:原发性肾小球疾病:肾小球肾炎,肾病综合 症、孤立性血尿.蛋白尿 继发性肾小球疾病:紫癜性肾炎,狼疮性肾炎 乙肝病毒相关性肾炎 其他 遗传性肾小球疾病:先天性肾病综合征 遗传性进行性肾炎 家族性再发性血尿 其他,:微小病变及/或轻微病变 局灶及/或节段性肾小球病变 弥漫性肾小球肾炎 未分类的其他肾小球肾炎,二.病理分类,WHO于1982年指定的分类:,华中科技大学同济医学院 协和
7、医院儿科 陈菲燕,(Acute Glomerulonephritis）,急性肾小球肾炎,蛋白尿 血尿、管型尿 高血压 水肿 儿童发病常继发感染后 如急性链球菌感染感染后肾炎,急性肾小球肾炎是儿科常见免疫反应性肾小球疾病,细菌 A组一溶血性链球菌的某些致肾炎菌株，细胞壁带M型蛋白抗原。与细菌型及感染部位有关：咽部感染多为12型、部分1、3、4型；皮肤感染多为49型；凝固酶阳性或阴性葡萄球菌、肺炎链 球菌和革兰阴性杆菌都可致病；,病 因,病毒:流感病毒，腮腺炎病毒,柯萨奇病毒B4、埃可病毒9等感染也可致病；其他:真菌、钩端螺旋体、立克次体、疟原虫等感染可并发急性肾炎。,发病机制及病理,免疫/非免疫
8、 抗原介导性炎症反应 抗体 可溶性颗粒复合物 免疫复 合物 原位免疫复合物 固有抗原（非种植抗原）抗体（游离）肾小球损伤 免 非 小球硬化,链球菌致肾炎菌株的感染 免疫复合物形成（IgG+抗体沉积)肾脏基底膜弥漫、渗出、增生性病变 肾实质缺血 毛细血管袢滤过面积 肾小球 滤过膜受损 肾小管吸钠增加 水钠排出 循环负荷加重 肾素一血管紧张素一醛固酮 血、间质容量扩大 静脉压升高 少尿、水肿 血尿 蛋白尿,高血压,病 理,弥漫性、渗出性和增生性改变；主要病变在基底膜，有称毛细血管内增生性肾小球肾炎。肾小球体积增大可见中性粒细胞，毛细血管腔狭窄。电镜下可见基低膜上皮“驼峰状”沉积。,一种临床综合症
9、多种病理类型 多种临床综合症 一种病理类型,临 床 表 现,510岁儿童多见，男：女 为2：1 一）前驱感染 秋、冬季呼吸道感染；夏季以皮肤感染为主是主要的前驱表现，约13周继发肾炎；二）典型表现 血尿、少尿、水肿、高血压血尿 3050%肉眼血尿,余为镜下血尿.水肿 初晨间眼睑水肿，渐下肢及全身非凹陷性，可伴胸、腹腔积液 高血压 3070%出现高血压或早期仅表现头痛、恶心、呕吐；高血压12周后随尿量增加减轻至正常 少尿 50%患者2周内可发生,三）严重表现 可出现循环充血、高血压脑病、急性 肾功衰多发于起病12周内。循环充血 水、钠潴留，血容量增多，出现循环充血 心脏代偿性增大并心率、节律改变
10、 肺血容量增加致肺淤血 肝脏充血肿大等似急性心衰表现，但超声心动图不提示；称严重循环充血。少数病例为心力衰竭。,高血压脑病 血压骤升致脑血管失代偿、脑组织水肿。临床表现为剧烈头疼、呕吐或一过性失明、惊厥、昏迷等神经系统症状。急性肾功衰 少尿时出现代谢性酸中毒和尿毒症症状。氮质血症电解质紊乱 高钾血症 低钠血症,四)非典型病例 尿改变，无临床症状 血清链球菌抗体增高，补体c3降低,前驱感染病史 尿改变不明显 肾外症状 水肿、高血压（突发或近期高血压）循环充血症状。,大量蛋白尿 低蛋白血症和肾病综合征 高胆固醇血症 水肿为临床表现 肾活检示肾炎改变 与肾小球毛细血管袢免疫复合物沉积较多有 关。,尿
11、液检查 尿细胞学形态 尿蛋白、尿红细胞型态、管型尿（透明、颗粒、细胞管型）血常规 血沉、ASO 细菌培养 血补体 起病2周内80-92%血清补体C3降低 48周后恢复正常。部分C4降低。,实 验 室 检 查,肾功能检查 血尿素氮、肌酐增高,肌酐清除 率降低；随尿量增加均恢复正常。,血清补体 起病2周内80-92%血清补体C3降低 48周后恢复正常。部分C4降低。,水肿、少尿；有或无高血压。尿检查改变；血清链球菌酶抗体升高、血清补体C3下降，相关前驱病史。,诊 断,鉴 别 诊 断,鉴 别 诊 断,1、其他原发性肾炎 首发IgA肾炎 血尿重 无水肿、高血压较轻或无 膜增生性肾炎 缺乏链球菌感染依据
12、 血清C3降低8周 或反复降低2、继发性肾炎 以急性肾炎为表现 过敏性紫癜肾炎 狼疮性肾炎 乙肝相关性肾炎,3、慢性肾炎急性发作 较成人少见 慢性病容、发育缓、皮肤征 前驱感染期短 肾功能改变及尿比重固定性低 4、特发性肾病综合征 25%为肾综表现 起病急 有链球菌感染病史 血清补体C3降低可恢复 急性肾炎诊断,自限性疾病 对症治疗和护理 防急性合并症 保护肾功能,治 疗,一）一般处理,1.休息 重症卧床,水肿及肉眼血尿消、血压正常、可下地活动；尿少许红、白细胞可上学；有反复注意休息 尿常规正常3月恢复体力活动 2.饮食 水肿、高血压、少尿期适当摄入钠盐 病症钠盐60120mg/kg./日 氮
13、质血症期食入蛋白量0.5g/kg/日,二)抗生素 因溶血性链球菌感染 选青霉素或红霉素治疗710天三)对症 利尿,降压 1.利尿：少尿期用双氢克尿噻口服或速尿肌 注；氮质血症应肌、静脉注射 2.降压：首选硝苯地平0.20.3mg/kg/次 口服或舌下含服，34次/日 重者肌注利血平0.07mg/kg/次（不 超过1.5mg/次)，后0.02 mg/kg/日，分3次口服维持,四)严重合并症的治疗,高血压脑病 止惊、降压、脱水 1、高渗葡萄糖、利尿剂降低血容量。减轻脑水肿 2、监测心电图、血压、心率时用硝普钠25mg 5%葡 萄糖500 ml(50ug/ml)按0.02ml/kg/分,无效增加滴数
14、，每分钟不超过0.16ml/kg速度。药物副作用 恶心、呕吐、烦躁、头痛、肌痉挛等。,严重循环充血 利尿扩管、限水、钠；适度（剂 量小）强心，不必维持量，肺水肿时用硝普钠；均无效则腹膜或血液透析 急性肾衰 争取时间以利肾功能恢复 呋塞米剂量增至5mg/kg/次；无效，不必再 用。控制24小时入液量在400ml/m2,纠正电 解质紊乱；透析治疗,预后与病因.病理改变有关 早期治疗可降低急性期死亡率 病毒感染及链球菌感染后肾炎预后好；多无复发 极少数急性期肾功能损害（肾衰）重、时长；致慢性 肾炎肾衰 本病偶有二次患病 预 防 预防链球菌感染;发生链球菌感染应彻底治疗,并于感染后23周内随访尿常规,预 后,谢谢,
