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1、教 学 目 标,【掌握】1原发性肾病综合征病人的护理评估、主要护理诊断、护理措施；2原发性肾病综合征的健康教育。【熟悉】1原发性肾病综合征的临床表现、有关检查；2原发性肾病综合征的诊断和治疗要点。【了解】1原发性肾病综合征的病因、发病机制；2原发性肾病综合征的常见病理类型。,一、定义,肾病综合征指由各种肾脏疾病所致的，以大量蛋白尿(尿蛋白3.5g/d)、低蛋白血症（血浆清蛋白30g/L）、水肿、高脂血症为临床表现的一组综合征,多种病因多种病理改变多种临床疾病,根据国外统计，其发病率约为2/万,二、病因与发病机制,原发性原发于肾脏本身的肾小球疾病为免疫介导性炎症所致的肾脏损害 继发性继发于全身性
2、或其他系统疾病,NS的分类和常见病因,分类 儿童 青少年 中老年原发性 微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎 膜性肾病 系膜毛细血管性肾小球肾炎 局灶性节段性病变继发性 过敏性紫癜肾炎 SLE 糖尿病肾病 乙肝相关性肾小球肾炎 过敏性紫癜肾炎 肾淀粉样变性 先天性肾病综合症 乙肝相关性肾小球 炎骨髓瘤性肾病 淋巴瘤或实体瘤性肾病,三、临床表现,发病年龄、起病缓急与病理类型有关典型临床表现并发症,原发性肾病综合症的病理类型及临床特征,微小病变型肾病以儿童（男多于女）多见；可有过敏病史；典型的NS临床表现；一般无持续HBP和肾功能减退、无肉眼血尿；90%对糖皮质激素敏感，复发率可达60%。系膜增生
3、性肾小球肾炎我国发病率高，好发于青少年（男多于女）；半数起病急骤，部分为隐匿性，半数有前驱感染史；多有肉眼血尿。,系膜毛细血管性肾小球肾炎好发于青少年，多起病急骤，70%有前驱感染；常伴急性肾炎综合症表现，几乎均有血尿；进展快，高血压、肾功能损害出现早，预后差；治疗困难，尤其成人疗效差。局灶节段性肾病多发于青少年男性，多隐匿起病；以肾病综合症为主要表现；对糖皮质激素和细胞毒性药物治疗反应差。膜性肾病多见于中老年，通常起病隐匿；80%表现为NS，一般无肉眼血尿；极易发生血栓栓塞进展缓慢，治疗效果差。,大量蛋白尿分子屏障、电荷屏障受损 血浆蛋白大量滤出，近曲小管无法全部重吸收。高跨膜压、高滤过、高
4、灌注（高血压、高蛋白饮食、大量输注血浆蛋白等）可加重尿蛋白排泄,典 型 临 床 表 现,大量选择性蛋白尿（尿蛋白3.5g/d）以清蛋白为主,低蛋白血症低蛋白血症与蛋白尿排出量之间并非完全一致，只有当肝脏合成不足弥补丢失时出现；胃肠道粘膜水肿致食欲减退、蛋白质摄入不足、吸收不良等因素可进一步加重低蛋白血症。,血浆清蛋白30g/L免疫球蛋白、抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白减少,水肿最突出的体征；水肿程度与低蛋白血症的程度呈正相关，当临床上出现可觉察的凹陷性水肿时，组织间液容量增长至少5Kg严重水肿者可出现胸腔、腹腔和心包腔积液,高脂血症高胆固醇血症最常见；甘油三酯、低密度脂蛋白、极低密度脂蛋白也可增
5、加；年龄、营养状况、肥胖、糖尿病等因素可影响血脂水平。,水 肿,感染为最常见并发症以呼吸道、泌尿道、皮肤多见相关因素：营养不良、免疫功能紊乱、糖皮质激素的使用临床上由于糖皮质激素的使用，感染的临床征象 已不典型治疗不及时彻底，感染是导致NS复发和疗效不嫁的主要原因之一,并 发 症,血栓、栓塞相关因素：血液浓缩、高脂血症；机体凝血系统失衡；血小板功能亢进；利尿剂和糖皮质激素的使用；以肾静脉血栓最常见，其次为肺血管血栓、下肢静脉血栓；血栓和栓塞是直接影响肾病综合症治疗效果和预后的重要原因。,急性肾衰（1）急性肾前性氮质血症患者表现为少尿、尿钠减少伴血容量不足表现；与NS突然发作、严重低蛋白血症和过
6、度使用利尿剂有关；多发于儿童，可逆，扩容利尿可恢复。（2）肾实质性急性肾衰NS起兵后几周无任何诱因突发少尿、无尿、尿钠排出增多、肾功能急剧恶化；扩容、利尿无效，须透析；多发于成人,其他蛋白质和脂肪代谢紊乱蛋白质营养不良、儿童生长发育障碍免疫力低下微量元素缺乏（铁、锌、铜）；钙、磷代谢障碍内分泌紊乱药物结合蛋白减少可使血浆游离药物浓度增加，加重药物毒性；排泄增速，减低药物疗效高脂血症：心血管并发症,四、实验室及其他检查,尿液检查尿蛋白定性为+，尿蛋白定量3.5g/d尿中可有红细胞、颗粒管型血液检查血清清蛋白30g/L血清胆固醇及甘油三酯增高低密度脂蛋白、极低密度脂蛋白增高,肾功能检查 内生肌酐清
7、除率正常或降低血肌酐、尿素氮可正常或升高肾活组织病理检查可明确肾小球的病理类型，指导治疗及判断预后,五、诊断要点,确诊NS：大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症、水肿，前两项为诊断必备条件确认病因：排除继发性肾病综合征病理类型有赖于肾活组织病理检查判定有无并发症,六、治疗要点,一般治疗对症治疗利尿消肿减少尿蛋白降脂治疗抑制免疫与炎症反应为肾病综合征的主要治疗并发症防治中医中药治疗,一般治疗,休息休息至水肿消退 保持适度床上及床旁活动，以防静脉血栓形成缓解后逐步增加活动量饮食高热量、低脂、高维生素、低盐饮食肾功能良好者给予正常量的优质蛋白 肾功能减退者则给予优质低蛋白,每日每公斤体重不应少于3035
8、kcal,慢性肾脏疾病的蛋白质摄入控制指南肾小球滤过率(ml/min)蛋白质(g/kgd)磷(g/kgd)60 一般不受限制 不限制 2560 0.6g/kgd(其中包括0.35g/kgd 10 的优质蛋白)525 0.6g/kgd(其中包括0.35g/kgd 10 的优质蛋白)或者0.3g/kgd(同时补充必需氨基酸 9 或酮酸)60(肾病综合征)0.8g/kgd(此外,每增加1g尿蛋白 再多摄入1g蛋白质);12 或者0.3g/kgd(同时补充必需氨基 酸或酮酸;此外,每增加 1g 尿蛋白再多 摄入1g蛋白质)9,利尿消肿,多数病人使用肾上腺糖皮质激素和限水、限钠后可达到利尿消肿若上述治疗
9、水肿不能消退者可用利尿剂噻嗪类利尿药保钾利尿药：与噻嗪类利尿药合用可提高利尿效果，减少钾代谢紊乱袢利尿药渗透性利尿药：少尿者应慎用静脉输注血浆或血浆清蛋白，提高胶体渗透压注意利尿不能过猛，以免血容量不足，诱发血栓形成和肾功能损伤,减少尿蛋白,持续大量蛋白尿可致肾小球高滤过，加重损伤，促进肾小球硬化ACEI：对出球小动脉的扩张作用大于入球小动脉，故能降低肾小球内跨膜压，减少肾小球滤过，减少尿蛋白。常用洛汀新10mg qd或开博通25mg tid。肾功能不全时要防止高血钾。ARB：如氯沙坦50-100mg qd 颉沙坦80mg qd,慢性肾脏疾病的血压控制指南慢性肾脏疾病的血压目标值 130/(8
10、085)mmHg伴有蛋白尿时(1g/d)的血压目标值 125/75mmHg(平均动脉压92mmHg)推荐的药物应用利尿剂使血容量至正常 对糖尿病肾病或伴有蛋白尿的慢性肾脏疾病可单独应用血 管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素受体拮抗剂,上述两种药 物也可与利尿剂合用 对其他病因的慢性肾脏疾病,也可选用钙通道阻滞剂、受体 阻滞剂和受体阻滞剂,降脂治疗,高脂血症可加速肾小球疾病的发展，增加心、脑血管病的发生率多数患者仅用低脂饮食难以控制血脂，需用降脂药,抑制免疫与炎症反应,肾上腺糖皮质激素-药理作用抑制免疫反应抑制炎症反应抑制醛固酮和抗利尿激素分泌影响肾小球基底膜通透性,根据对下丘脑垂体-肾上腺皮质轴
11、抑制时间 短效(48h)：地塞米松,利尿消除蛋白尿,应用原则起始足量：泼尼松1mg/kg/d，服812周缓慢减药：足量治疗后每23周减量10%，减至20mg/d 左右时易反复应更加缓慢减量长期维持：最小有效剂量（10mg/d）个体化治疗,给药方法每日给药法：大多数采用，中效泼尼松隔日给药法：维持期冲击疗法：甲泼尼松龙,细胞毒药物防治肾小球硬化和肾间质纤维化用于“依赖型”或“激素抵抗型”，常与激素合用环磷酰胺为最常用的药物环孢素用于激素抵抗和细胞毒药物无效的难治性肾病综合征可通过选择性抑制T辅助细胞及细胞毒效应而起作用,并发症防治,感染用激素时不主张并用抗生素来预防感染一旦发生感染，选择敏感、强
12、效及无肾毒性抗生素严重感染时减不减激素应视患者的具体情况决定。免疫增强剂效果不肯定。,血栓及栓塞血浆白蛋白低于20g/L时，普遍存在高凝状态，可给予抗凝剂（肝素、低分子肝素、华法林）、潘生丁、阿司匹林等预防；一旦发生血栓、栓塞，及时给予尿激酶或链激酶溶栓治疗（6h内效果最佳，但3天内仍可望有效），同时配合抗凝治疗半年以上,急性肾衰竭及时给与正确处理，大多数可以恢复袢利尿剂血液透析原发病治疗碱化尿液,蛋白质和脂肪代谢紊乱饮食治疗其他措施ACEI、ARB中药黄芪（3060g/d 煎服）降脂药：HMG-CoA还原酶抑制剂，如洛伐他汀、普伐他汀或辛伐他汀等；降甘油三脂为主的氯贝丁酯类，如非诺贝特、苯扎
13、贝特等,中医治疗辨证论治：脾肾阳虚一般主张与激素及细胞毒药物合用，减轻其不良反应雷公藤 国内研究证明该药能抑制免疫，抑制肾小球系膜细胞增生，改善肾小球滤过膜通透性。常见副作用有性腺抑制、肝功能损害及血白细胞减少，及时停药后可恢复。用法：2040 mg tid,七、常用护理诊断/问题,体液过多 与低蛋白血症致血浆胶体渗透压下降等有关。营养失调：低于机体需要量 与大量蛋白尿、摄入减少及吸收障碍有关。有感染的危险 与机体抵抗力下降、应用激素和（或）免疫抑制剂有关。有皮肤黏膜完整性受损的危险 与水肿、营养不良有关。,八、护理措施,体液过多钠、水限钠；入水量根据病情而定观察水肿转归记录24h出入液量定期
14、测量体重、定期评估水肿程度监测有无急性左心衰、高血压脑病表现用药护理遵嘱使用利尿剂、肾上腺糖皮质激素、细胞毒等药物观察疗效及不良反应用药注意事项：不可随意增量、减量或停药口服糖皮质激素饭后服用，应用CTX多饮水,八、护理措施,营养失调：低于机体需要量饮食护理蛋白质：一般给予正常量的优质蛋白，肾功能不全时，应根据肌酐清除率调整蛋白质的摄入量热量：126147kJ(3035kcal)/（kgd）脂肪：少食动物脂肪，多食植物油及鱼油纤维素：多食燕麦、豆类等富含可溶性纤维的食物补充微量元素：铁、钙营养监测记录进食情况：评估饮食结构是否合理，热量是否充足定期测量血浆蛋白、血红蛋白：评估机体的营养状态,八
15、、护理措施,有感染的危险预防感染减少环境中的细菌保持全身皮肤黏膜的清洁健康指导：告知病人预防感染的重要性；指导其加强休息和营养，注意保暖病情观察监测生命体征，注意体温有无升高观察有无咳嗽、咳痰、肺部湿啰音、尿路刺激征、皮肤红肿等感染征象,八、护理措施,有皮肤黏膜完整性受损的危险皮肤护理观察皮肤有无红肿、破损,九、健康指导,“慢性肾脏病是一种生活方式疾病”,休息与运动 注意休息，避免劳累；并适当活动，以免发生血栓饮食调理告知优质蛋白、高热量、低脂、高膳食纤维和低盐饮食重要性指导按病情选择合适食物，并合理安排每日饮食预防感染避免受凉、感冒，注意个人卫生用药指导 告知不可擅自减量或停用激素介绍各类药
16、物的使用方法、注意事项及可能的不良反应定期随访,怎样控制盐的摄入？,让病人了解盐摄入控制的重要性，取得家人的配合评估每天盐的摄入量每天加的盐量不超过3g不进或少进高盐的食物，如味精、蚝油、咸菜、熟食用醋、葱、蒜、辣椒、芥末等替代食盐，增加食欲分餐：先盛出少盐或无盐的饮食，再加盐家人吃用15ml酱油代替3g盐尽量少去餐馆吃饭,怎样限制蛋白的摄入？,蛋白摄入的量的确定食谱的制定用实物交换份简单计算食谱的蛋白含量记录饮食，与营养师核对,三天的饮食记录对患者有什么帮助,是医护人员判断血化验结果的重要依据是调整治疗方案的依据之一帮助患者制定一种短期、可行的膳食计划。是发现病情、预防营养不良的基础,十、预后,肾病综合征的预后取决于肾小球疾病的病理类型有无并发症是否复发及用药的疗效临床因素局灶性节段性肾小球硬化、系膜毛细血管性肾炎、重度系膜增生性肾炎预后差。,谢谢！,
