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1、会诊中常见的出凝血问题,与出血相关,已知有出血性疾病孕期发现止凝血指标异常，伴/或不伴出血不明原因的出血围手术期处理,与血栓形成相关,血栓形成：原因分析，抗栓治疗存在血栓高危因素：围手术期处理：如何干预出血风险,产科出血的诊断思路,出血原因筛查血管（包括手术损伤）血小板异常（数量/功能）凝血或纤溶系统异常复合因素,确证实验 病因诊断,确定治疗方案、确保母婴安全,产科出血,产科出血可发生在整个围产期，但产后出血（PPH）占80%以上。西方发达国家：PPH发生率3-6%，其中严重PPH占1%。PPH：一般指产后24h内失血量：阴道分娩500ml，剖宫产1000ml，失血量1500ml称为严重PPH
2、。PPH所致孕妇死亡率：0.66例（UK）-14.7例/10万妊娠（南非），美国10%妊娠相关死亡因PPH所致。,产科出血的原因,结构性因素宫缩无力：最为常见，占产后出血的79%。创伤：阴道或子宫撕裂等，是产后出血第2常见原因，偶见膀胱等损伤者。凝血障碍遗传性疾病：vWD（人群中1-3%）、凝血因子缺乏、血小板疾病获得性疾病：ITP、DIC、TMA（TTP、HELLP等）。FVIII抑制物等。其中DIC、TMA多与羊水栓塞、胎盘早剥、胎死宫内、妊高症等病理产科相关。,出血性疾病诊断思路,出血凝血指标异常,PLT计数,PLT计数,APTTPT,APTTPT,APTTPT,APTTPT,APTTP
3、T,APTTPT,血小板减少症#免疫性：ITP、CTD、HIT。#非免疫性：药物、感染。,#严重肝病#Fg；DIC#稀释性凝血障碍,血管/解剖因素#血小板功能缺陷#XIII,#VII#VKA,#vWD#VIII/IX/XI/XII#APS#肝素,#多因子（VKA、鼠 药等）#V/X/II#TT：Fg,纠正试验：除外抑制物,遗传性出血性疾病,严重PPH患者的随访结果,法国：对317例严重PPH妇女随访6-9月，69例（22%）存在止血缺陷。意义：这些患者再次妊娠时仍会发生PPH。,遗传性出血性疾病,#vWF在妊娠时可能正常FVIII or IX介于40-60%的孕妇也有出血可能性。,vWD患者围
4、产期治疗建议,最常见的遗传性出血性疾病，发生率13%。多为常染色体显性遗传。vWD-1型占70-80%。月经过多可能是女性患者的首发表现。,血小板功能障碍,少见遗传性出血性疾病的治疗建议,大约10-20%女性血友病携带者，因X染色体随机失活（莱昂化作用），引起FVIII或IX水平下降至最低止血水平以下，而具有出血风险。,II.获得性出血性疾病,妊娠期血小板减少症,孕产妇血小板减少症（100109/L）发生率约610%。常见原因：,妊娠期血小板减少（GT）：74%妊娠高血压疾病（先兆子痫等）：21%ITP：4%。,孕产妇各种血小板减少症发生的时间点,0,13W,26W,40W,产后,20W 24
5、W,GT,先兆子痫,TTP,HELLP,HUS,ITP,AFLP,ITP,孕产妇ITP中，约2/3有ITP病史，1/3是在妊娠后诊断为ITP。与一般ITP诊断标准并无区别，属除外性诊断，尤需排除CTD。,ITP女性妊娠前咨询,血小板计数10109者，不建议怀孕。妊娠期间ITP可能加重或复发，出血风险增加，但危险性较小（即使血小板极低）。1/3以上ITP孕产妇需要治疗，尤其在围产期。解释ITP治疗方法、副作用和对母亲及婴儿的影响。分娩方式依产科指征决定。婴儿血小板减少发生率29.6%，其中血小板50109/L者12.5%，严重出血风险较低，颅内出血发生率0.7%。ITP妇女可以哺乳。,妊娠性血小
6、板减少（Gestational Thrombocytopema,GT）,特征：无特异性诊断试验，诊断属排除性。发生在妊娠中-晚期。血小板轻度减少（70109/L），不引起孕妇出血。不引起胎儿血小板减少。具有自限性，分娩后12月可自行恢复正常。除妊娠外，以往无血小板减少病史。再次妊娠时仍会发生。处理：仅需观察。,妊娠期ITP的处理,治疗指征：有出血症状；妊晚期血小板30-50109/L。剖宫产：一般血小板计数50109/L即可 手术，但麻醉师多认为75109/L才能腰 椎或硬膜外麻醉。,推荐用药：激素和IVIg。血小板计数2030109/L时：,泼尼松：20-40mg/d(也可起始1mg/kg/
7、d、渐减量)，使血小板计数30109/L。妊中-晚期：IVIg 1g/kg/d2d，必要时可重复给药。难治性ITP：必要时可在妊中期20W前行脾脏切除手术（但需慎重考虑）。临产前：依分娩方式（自然产或剖宫产）可输注血小板12U。,围产期DIC,病因：胎盘早剥、羊水栓塞、胎死宫内、（先兆）子痫、HELLP、AFLP、宫腔感染/败血症等。羊水栓塞可伴发纤溶亢进。胎死宫内或胎盘残留则引起慢性/亚急性DIC。鉴别：稀释性凝血病（“假性”DIC）：可见于产后大出 血患者，因分娩过程或手术因素造成大出血，大 量输血和输液后引起稀释性凝血异常。TTP、HELLP等。,围产期DIC的处理,1.去除病因：胎盘早
8、剥、重症妊高症时即刻终止妊娠，及时排出死胎和滞留胎盘，短期内难以结束分娩者应考虑切除子宫。因感染所致者，应积极抗感染治疗。2.支持替代治疗：积极输注血制品、纠正凝血异常，使 Plt 30109/L、Fg 1.5g/L，PT、APTT接近正常。3.其它治疗：肝素：终止妊娠后DIC仍在或有栓塞证据时（如羊水栓塞），可在支持替代后给予小剂量肝素治疗。但胎盘早剥者禁用。抗纤溶药物：氨甲环酸等，在伴有纤溶亢进时应用。rFVIIa：常规止血无效时使用（90g/Kg Q23h23次）。,稀释性凝血病,临床特点：可见于严重PPH产妇：多先有大出血甚至休克的经历，继之接受大量输血和补液（常大于循环血量）。APT
9、T、PT明显延长（甚至不能测出），Fg水平和Plt计数显著下降。属于一种DIC假象。创伤部位及引流血量较多，但全身出血表现较轻。出血原因：子宫、阴道或邻近组织器官损伤、血管未缝合或缝合不佳。处理：支持替代治疗（RBC：FFP:Plt=1:1:1Fg），尽早手术或介入栓塞止血。,HELLP综合症,重度妊高症的严重并发症，发生率0.5-0.9%，70%见于妊晚期，30%见于产后48h内，偶见于妊中期。先兆子痫患者HELLP发生率5-10%。孕妇病死率24%、围产儿死亡率7.760%。3大表现：H（溶血）：属MAHA，Bil，(ID-Bil)和LDH，破碎RBC；EL：肝酶；LP：血小板，常 101
10、09/L。其它表现：出血、蛋白尿、高血压、ARF、肺水肿等，约6%同时伴DIC。,HELLP的治疗,终止妊娠妊高症治疗：控制血压、预防子痫发作。支持替代（血制品）、保肝治疗。激素治疗经以上治疗病情仍加重者，可使用肝素。,TTP,TTP患者中，女性占70%，其中12-25%发生在妊娠中-晚期和产后。有TTP病史者，再次妊娠时可能复发。TTP可单独，或与先兆子痫/HELLP同时存在。处理：终止妊娠。轻型患者：结束分娩后可能会自行缓解。否则，需要血浆置换激素。重症患者：血浆置换+激素，必要时利妥昔单抗。,产后溶血-尿毒综合征（HUS）,发病特点产后48h或更长时间（6月内、平均26.6d）发病者占7
11、9%，少数在妊晚期发病。急性MAHA、血小板减少、ARF。起病急、进展快、病死率高。治疗：血浆置换支持治疗激素治疗有报道补体抑制剂（Eculizumab）治疗有效者。,急性妊娠脂肪肝（AFLP）,妊晚期或产后一种罕见并发症，有时与HELLP难以鉴别。发生率1/7000-1/20000，死亡率15-70%。临床表现：恶心、呕吐、右上腹痛、黄疸、PPH、癫痫发作、MOF。实验室：肝酶和Tbil，Plt，Fg，AT-III。治疗：终止妊娠，支持替代和保肝治疗，必要时人工肝治疗。,几种产科严重并发症的鉴别诊断,严重PPH处理流程,Postpartum Haemorrhage,Medical Inter
12、ventions,BloodComponentTherapy,SurgicalInterventions(with identification of cause of bleeding),Sustained Postpartum Haemorrhage,Consider rFVIIa90 g/kg（rounded to the nearest vial）as a single bolus over 3-6 minAt 20 min if no response-Check and optimise:temperature;acidaemia;serum calcium;platelets;f
13、ibrinogen-Administer a second dose of 90 g/kg,Consider hysterectomy-if bleeding persists after 2 doses of rFVIIa,病例,女性，34岁，妊娠10月、腹痛半天收住外院产科。产前检查，胎儿发育正常。除外前置胎盘、胎盘早剥等。（G2P1，第一胎顺产）入院后出现宫缩，给予催产素后宫口不能开全，遂行剖宫产，术前化验血常规、凝血功能（PT、APTT、Fbg、TT）正常。术后持续引流出血性液体伴尿血，血压有下降趋势先后大量输注RBC、FFP、血小板、Fbg和液体。,术后12h和24h化验：Hb70-58g/L,Plt 80-32109/L；PT 20-34s，APTT 62-78s，Fbg 2.2-0.43g/L。考虑:止凝血异常因失血和血液稀释所致，可能有膀胱损伤等因素引起严重PPH，应再次手术。术中发现：腹盆腔大量不凝血性液体，膀胱后壁有一处裂口并渗血，遂予缝合止血。术后出血情况逐渐好转，血象、凝血指标逐渐恢复正常。,谢谢你的阅读,知识就是财富丰富你的人生,
