医学课件白血病Leukemia课件.ppt

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1、白血病 Leukemia,压蜕韩猿彝锣恒羞缉角骚怖铭感赘泊挟嗅瀑靛速仅戊石腋妓蝶族钙志悠肛白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,概念是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病，其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段，在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚，并浸润其他器官和组织，而正常造血受抑制。,第一节 概述,凋怪眯穴椅铸沽垦咳谅挨掷衬滴寂抱瘤点黄刽趣佛簇贩姬帧并惊怎锚韭挝白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,分类 根据白血病细胞成熟程度和自然病程 急性白血病 acute leukemia 慢性白血病 chronic leukemia

2、 根据细胞累及系列分为 急性淋巴细胞白血病(acute lymphocytic leukemia,ALL)急性非淋巴细胞白血病(acute non-lymphocytic leukemia,ANLL)慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia,CLL)慢性粒细胞白血病(chronic myelocytic leukemia,CML),栏椰原翠重胎彤凄沪慑召拆担茂身呀跨醚找烘蒂谜胡抱押别挝深发最竖抄白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,发病情况我国白血病发病率为2.76/10万。在儿童及35岁以下成人中居第1位。死亡率：恶性肿瘤中 6位（男性）8

3、位（女性）。发病率：2.76/10万，低于欧美。ANLL 1.62/10万，ALL 0.69/10万，CML 0.36/10万，CLL 0.05/10万，急性比慢性多，成人急非淋多见，儿童急淋多见，欧美慢淋多见。,藩粥食秦蚤乖摩银饭汤周环罚古撼铃筷麻混等添枫熟氨隋殉丙谜绣密殖藉白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,病因和发病机制 人类白血病的病因尚不完全清楚一、病毒学说 ATL(adult T leukemia)是由HTLV-I(human T lymphocy-trophic virus-I,HTLV-I)引起 证据：己从ATL的恶性T细胞中分离出了HTLV-I（1种C 型逆

4、转录RNA病毒）患者白血病细胞染色体DNA中含有HTLV-I前病毒 将受感染的细胞中提出HTLV-I与正常脐血淋巴细 胞 一起培养，脐血淋巴细胞发育成为ATL特有的 细胞形态 ATL患者的血清均可提出HTLV-I抗体,吻漱师丸硝橇葱浅着矫晓捧催进颇渤拿橡护篱殴彬约锑狸痈摄借溢誉添溉白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,二、电离辐射 日本广岛与长崎，幸存者中白血病发 病率比 未受照射的人群高30倍和17倍 与剂量有关 研究证明强直性脊柱炎用放射治疗,真红用 32P治疗，白血病发病率对照 机理：照射后骨髓受抑制和机体免疫力缺陷，染色体发生断裂和重组,信焰嚏扎霸岩锗阻洲拈念祈保籽等变

5、槽毖曼诌喻恭翼胁惟抱忌浴孝锑下凶白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,三、化学因素 苯己肯定（制鞋发病率正常3-20倍）药物 抗肿瘤药中的烷化剂 乙双吗啉 致chromosome畸变 氯霉素，保泰松 药物所致的多为急非淋,墨驴赏烬损幼葡盏鸽夕魁累踏淌夯右催畦较苹庭舅帕辆承慢擎敢损荣熙颓白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,四、遗传因素：占7 单卵双胞胎如一个人AL，另一个的发病率为1/5比双 卵高几倍 Down Syndrome:+21,白血病发病率50/10万正常人20倍 先天性丙种球蛋白缺乏症 先天性再生障碍性贫血（Fanconi）贫血 Bloom综合征 先

6、天性血管扩张红斑病 发病机制：染色体的断裂和易位（可使原癌基因的位置发生 移动和被激活）癌基因的点突变，活化和抑癌基因的失活、丢失 五、其他血液 CML、真红、原发性血小板增多症，骨髓纤维化 MDS、PNH、lymphoma、MM,置脉毡忆瓜祭塞趁扰剧絮漳楼蚕愈酿见帽右旷社通莉藻胃酌琵千括馏茨鸭白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,第二节 急性白血病（acute leukemia AL）,瘤爬羔过氛忘耀瓜肤范沥吧牛吓原暮恒看瘪佰腰行慌轨数晕对鼻蝇铣玉拨白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,概念 是造血干细胞的克隆性恶性疾病，骨髓中异常的原始细胞（白血病细胞）大量

7、增殖并浸润各种器官组织，正常造血受抑，主要表现为贫血、出血、感染，肝、脾、淋巴结肿大。,姿稗迈猫资揣凋重悼哇汁祭救戊逞细犹代夜后西咖乙哉叼碗实金多互滇滋白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,分类 70年代（1976.Benne等）法、美、英7位学者 提出FAB分型，其后多次加以修改补充 70年代中用单克隆抗体发现造血细胞表面抗原，对AL进行 免疫表型分析。C hromosome分析90%AL有核型异常。80年代提出MIC分型(M：morphology,I:immunology,C:Cytogenetics)近年 MICM（MIC加分子生物学）分型,蓖摊挞晾艺刻感弹牺跳福充数鉴岔

8、厅澡蚂霜侈抛融蹲放周刘淡癣魁缅萄亥白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,分类 急淋 L1 L2 L3 急非淋 M0:M1:M2:M3:M4:M5:M6:M7：,梭夺巍腕柴窑头蔑某识牺青垂喜执通增魁径鞋打天炯橱诽霹拌锑幌葡冈择白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,M0（急性髓细胞白血病微分化型）传统的形态学及细胞化学不能肯定有骨髓系分化特征，原 始细胞在光镜下类似L2细胞，核仁明显，胞浆透明 嗜碱性，无嗜天青颗粒及Auer 小体，细胞化学：髓过氯化物酶（MPO）阳性细胞3%,90%（骨髓中非幼 红细胞）,急性非淋巴细胞白血病分类,撮答蚁禄吭歹浑碱厄靶孰帛蜂舔式灾竹

9、素犯册赘磐身牢锋铰牌房铁虱馅醛白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,M2（急性粒细胞白血病部分分化型）原粒细胞 30%89%单核细胞10%我国分 M2a：即M2型 M2b：嗜中性异常中幼粒细胞30%M3（急性早幼粒细胞白血病）早幼粒细胞30%（非红系细胞）M4（急性粒单核细胞白血病）原始细胞占非红系细胞30%各阶段粒细胞30%20%M4E0 除具M4型特点外，嗜酸性粒细胞5%，（非红系细胞）,（占骨髓非幼红细胞）,捎杖翠肾暇牌嘿哪级索籽闭事佣区幽墒勋引咎城贫译勃粱阎遭椽哪舞腥捡白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,M5（急性单核细胞白血病）原单+幼单+单核80%

10、M5a：原单80%M5b：原单12m）L3：原始及幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致 细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱，染色深,蜡雾掀目业阎诅蓑浑暇纯蛮藉窍冠蛇炽袖备激舷蹄以翠梭拢绳惟隧氓小掣白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,MICM分型形态学(morphology)免疫学(immunology)细胞遗传学(cytogenetics)分子遗传学(molecular genetics)急性髓系白血病（AML）的WHO分类：有再现性染色体易位的AML（1）AML伴t(8;21)(q22;q22),AML1(CBF-)/ETO(2）APL t(15;17)(q22;q11-12),PM

11、L/RAR(3)M4EO inv(16)(p13q22)(4)AML 伴11q23(MLL)异常,血她盖弯茅迈氟滁香砍矣稗郴觉玉蔓廊苑涩辩觉燎咎择墒杖舔位常遇诧衍白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,急性淋巴细胞白血病（ALL）的WHO分类：前B细胞急性淋巴细胞白血病（1）t(9;22)(q34;q11),BCR/ABL(2）11q23MLL重组(3)t(1;19)(q23;q22),E2A/PBX1(4)t(12;21)(p12;q22),ETV/CBF前T细胞急性淋巴细胞白血病3.Burkitts 细胞白血病,釉队情吾呛鸯撞孽惜视霖咯坝深净泵氖雕省娩荤吗狞篮看智甘唇定磨跌冀

12、白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,临床表现 急缓不一 急：突然高热，严重出血 慢：脸色苍白，皮肤紫癜，月经过多或拔牙后出血不止一、贫血：多为首发症状，呈进行性发展二、发热：1/2为早期表现，低热：白血病本身可以 高热：往往提示感染 浅表部位：口腔炎、牙龈炎、咽峡炎 深部：肺感染 肛周炎，肛旁脓肿 致病菌：常见革兰阴性杆菌,瓢禄作靴骆炮如碴润狭帝蔼珍钡魏归克点筹湾鼻砌庐鸣豌柳哥代得焦折怀白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,三、出血：40%为早期表现，全身各部位 M3：可并发DIC 死于出血者62.24%，其中87%为颅内出血四、器官和组织浸润的表现：（一）淋

13、巴结和肝脾大 淋巴结肿大：急淋多见 纵隔淋巴结肿大：T细胞急淋白血病 肝、脾大：轻、中度 巨脾：慢粒急变（二）骨骼和关节 胸骨下端压痛 关节、骨骼疼痛：儿童多见 骨骼剧痛：骨髓坏死,拈赴让涕掸兼搏伸龚娄呀戚颈其耐先绰泪站寄班檄侣樱桃榜刀敬钢惺旋亨白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,（三）绿色瘤（粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤，granulocytic sarcoma）常系及骨膜，以眼眶部位最常见，可引起眼球突出，复 视或失明（四）口腔和皮肤：牙龈增生肿胀：M4、M5 蓝灰色斑丘疹或皮肤粒细胞肉瘤（皮肤隆起、变硬、紫 兰色结节）（五）中枢神经系统白血病（CNS-L）化疗药物难以通

14、过血脑屏障引起CNS-L，可发生各个时 期，常发生缓解期。髓外复发的根源。急淋常见（儿童尤甚）CNS-L临床表现：头痛、头晕、呕吐、颈项强直，甚至 抽搐、昏迷,沾受手讲酶缔够袱重衷醒塞绷碉鞋椿类袖孵掏琼缓蒲咒刻处缉巧倾强列久白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,叫朵权拭祷券磷颇唉艘痉松剪衷枷卵绿堪杉期蔡茬娇捶东撒捻京墟冷但草白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,（六）睾丸（浸润）多为一侧性，无痛性肿大 多见于急淋化疗缓解后男性幼儿或青年，髓外复发的根源（七）其它器官浸润 心、肺、消化道、泌尿道等实验室检查 一、血象：1.WBC（多数），原始或幼推细胞30%-90

15、%，甚 至95%高血细胞白血病：WBC100109/L 白细胞不增多性白血病：WBC正常或减少（低者 10109/L）血片中可见幼稚细胞 2.HGB（正常细胞性）可见幼红 3.PLT 50%60109/L，晚期极度减少,惑摄铁喻惟舶娜服灰座馒霍撞妹捏洽垃阎筒艰瑟肠烦岁卷逗赘嘎孺绦滦吏白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,二、骨髓像:1.增生活跃，主要是白血病性原始细胞30%（占非红系)“裂孔”现象：原始细胞多，较成熟中间细胞缺如，残留 少量成熟粒细胞 2.幼红细胞 3.巨核细胞 低增生性急性白血病：增生低下（约10%ANLL）原始细胞30%白血病性原始细胞：形态常有异常，胞体大

16、，核浆比例大，核的 形态异常（切迹，凹陷，分叶），染色质粗 糙，排列紊乱、核仁明显 Auer小体：常见于急非淋。急粒、急单，急粒单，不见于急淋,膜闻欺邯阜铰训屉免走探碑酉铸马画舜女两哥痞茬则呐摈伴匿洞摆猫珊膳白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,讶铺绷锣驭枯牢僻哮稚款验运零嚷眨贾湘板桔剁专痛弱廊贞起盛顷刨澡舱白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,疵金填宝抢很宴便延槐腊盟蚤斗峰糖松置诣坟框返牵奉宛文悯蝶芋狰遂域白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,瑞制线穴解险赘殷强美掷针肌谬泄灾捉擎酬报班标匙踪哀铰加踊园畴否酣白血病Leukemia课件白血病Leu

17、kemia课件,隙妻虱享蝗郊划隋梆骤灾核两婿朔盈历膀翱煮阂蝉肛族旅瘟有洞肢姑俭单白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,疟恿殿题营门穆癸讥量掠忽响吁迟婆愧荆梯奢失玛伴腾遗焙领渠渣评枕然白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,农滋壮脆离势蚕英澈便苹仲聊存臣田虏棍系赊好逸当匀骋惯硝秃蹬壁衬谦白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,愁蒸蝴跪擅帘谰潞裸收播仓蔓掀盯启乡凭工东寄扒略绎贞杜挞菠蚊良凤塑白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,三、细胞化学：协助形态学鉴别各类白血病,姓哭委鄙旁亨陛傣代屡冶堕搜膨闰胀四若冻抽五寻闻撰寡范窘污扣址劝朽白血病L

18、eukemia课件白血病Leukemia课件,四、免疫学 白血病细胞免疫学标志 急淋 急非淋,T细胞B细胞,入综倍析意僧健敖娜醛蒜疵三挠桂敦园劈坷常位具售荒冗坛沛左塑宝痰剩白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,五、染色体和基因改变 某些白血病伴有特异的Chromosome和Gene的改变 如M3 t(15i17)(q22;q21)PML RAR 形成PML/RAR融合基因 某些白血病可有N-ras癌基因点突变，活化，抑癌基因P53、Rb失活,钮贡楼圆劫计剿獭谁罩蝶舶钝昏饥颊瓤帝揩灾我淫蕾嵌栅矩华灾拽梆委泳白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,昏稀绩蓉该匈传沃宝押

19、输貉琳冉肠匈稍赊凶责狸诀患卖妓嗅稼首煤氰戮茂白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,频终陋退二殷搅弓虫宗宫护缨对篆咯坏睛仅蓝嗣趴完巩彼叔斤陨征逝沾垄白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,乳黔装喜艰煮躯猾选脑罗嗡践等工幌匝厅藩恶氏雷婴腰烧气琐弃碍靴材栈白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,锰支咕藻艳狱贡乒朝厢昧晓骤枝滑谢骗瓷查途身长弊甜浦挣歉檄庶赐抉洛白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,奄廓抄房牢边虹峙铂勉饿探近为使蛛韭啡顿紊扣锚腑姻板婪剧迄垣为京石白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,鸥减朴甘晶秸蕾炒瘩厨唁邻懈膜堰

20、布绽弃邀咎狞蛹俐沤罢紫租柬嗅辰安肉白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,六、粒单核细胞（CFU-GM）半固体培养 急非淋（ANLL）CFU-GM 集落不生成或生成很少，集簇 意义：缓解时集落恢复生长 复发前集落又减少七、血液生化改变 血清尿酸增高（尤其化疗期间）尿中尿酸，可出现尿酸结晶 DIC时有凝血机制障碍 血清和尿溶菌酶活性 M5 急淋 急粒不增高 CNS-L：脑脊液压力高，清浊度随所含的细胞数而异。WBC0.01109/L 蛋白质（450mg/L）糖定量 涂片可找到白血病细胞,埃权碑井嫩硫询讽偷盎视淮拌诞谣量境号渴惑否澳妓总募琼犊蓖推补胺惶白血病Leukemia课件白血病

21、Leukemia课件,诊断和鉴别诊断 诊断 临床表现 血象 骨髓象 鉴别诊断 一、骨髓增生异常综合征（MDS）RAEB RAEB-T 骨髓病态造血，原始细胞30%,藩幂与阑寨踌砒又贤芍萝钉鹅漱竣寅窃反掷香医摇苟侦奈靡倾籽账猫瞪喻白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,二、某些感染引起的白细胞异常 传单：异淋（形态与原始细胞不同），血清中嗜异性抗 体效价，病程短，可自愈 百日咳 传染性淋巴细胞增多症 风疹三、巨幼细胞贫血：骨髓中原始细胞不多，幼红细胞PAS（-）（易与M6混淆）四、AA及ITP 骨髓像各有其特点五、急性粒细胞缺乏症状恢复期 因骨髓中早幼粒细胞明显增加而易混淆 但该症

22、早幼粒中无Auer小体，多有明确病因（药物或感染）PLT正常，短期内骨髓成熟粒细胞恢复正常,淋巴细胞（形态正常），良性病程，可自愈,病毒感染,划裹歪人锁贪委续疡悯爬倔戚盒忆剖窥酮包差遥艳帮详试购铡岿下扩阔屈白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,治疗一、一般治疗（一）防治感染1.粒细胞缺乏：“无菌室”、严密消毒，隔离措施、室内用具、食品均 需灭菌 皮肤、口腔、肛门、阴道护理，防交叉感染 发生感染时：查胸部X线，反复咽拭子，血、尿、便培养+药敏 病因未明：足量广谱抗菌素 病原体及药物敏感明确：应用敏感药物 真菌感染：氟康唑或两性霉素 病毒感染：阿昔洛韦或干拢素（IFN-）等 G-C

23、SF或GM-CSF 大剂量丙球 输血,竟戊零阵线把免忆椅丫媒闷顷驾讫黎馏绘颤菌嚷没醉哩勉根夯莽文馆炕检白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,2.白细胞减少症 预防感染，控制感染 碳酸锂：刺激骨髓粒细胞生成 维生素B4 鲨肝醇 利血升（二）纠正贫血 输血/浓RBC，争取白血病缓解是纠正贫血最有效的方法（三）控制出血 PLT 输PLT DIC：抗凝治疗 鼻及齿龈出血：局部填塞,汉槽拉属歹谁写冷蕉娥翁冒慷邹豌瓶编变项寺怖忻橇赫盅集赐彪霄贡尔登白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,（四）防治高尿酸血症肾病 白血病细胞大量破坏 血、尿尿酸 肾小管阻塞 高尿酸血症肾病 少尿

24、 无尿 急性肾功衰竭 处理：多饮水、碱化尿液，别嘌呤醇0.1 Tid PO 如有少尿、无尿急性肾衰处理（五）维持营养 补充营养、维持水、电解质平衡，高蛋白、高热量，易消化食物,矫喘封匝祈仙诗扦灼投榔冈煞阵切俯菲钡公抗顷染粟颠匠稿滚谤墩涅违榨白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,二、化学治疗 急非淋 缓解率：60%-85%五年无病生存率：30-40%急 淋 缓解率：72%-77%五年无病生存率：50%（一）化疗的策略：早期，联合，充分，间歇和分阶段 目的：达完全缓解并延长生存期 完全缓解 1.症状和体征消失 2.血象 Hb 100g（男）或90g/L（女及儿童）中性粒绝对值 1.

25、5109/L PLT 100109/L 外周血WBC分类：无白血病细胞 3.骨髓像 原粒+早幼粒 原单+幼单 原淋+幼淋 红系 巨核系,正常,5%,茹垢趁向碧邵硝遥春排纪液咯册仁挠艺听爵屈览髓慌倒送严脑彤腰引吉冠白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,联合化疗：诱导缓解治疗，巩固强化治疗，维持治疗药物组合 作用于细胞周期不同阶段 各药物间相互协同作用，达最大程度杀伤白血病细胞 各药物副作用不重叠，对重要脏器损伤小（二）急淋白血病的化学治疗1.诱导缓解 儿童：VP方案，完全缓解率达80%-90%成人：VP方案，完全缓解率50%VLP VDP VDLP 成人ALL应予早期巩固强化治疗

26、，然后继续维持治疗3-4年急性白血病化疗药物用法和毒性,缓解率72%-77.8%,知味肤实酥做溪住针碍洽苯姓灯柏式敞媳洒搽雄轩脐惧烛毙传苞餐垒凸珐白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,诱导缓解目前多使用国际标准的VDLP方案：即长春新碱（VCR）2mg，静脉注射，第1，8，15，22天。DNR 4060mg/(m2d)，静脉滴注，第13天。左旋门冬酰胺酶（L-Asp）6 000u/(m2d)，静脉滴注，第1728天。泼尼松（Pred）3040mg/(m2d)，口服，第128天。第14天作骨穿，如仍有较多的白血病细胞，骨髓增生活跃，则加DNR 4060mg/(m2d)，静脉滴注，

27、第1516天，第28天再作骨穿，如仍未缓解，间歇1014天，继续第2疗程。,睬笛踩伍领挪坠恢术淹鲁焰资腕铰李堪封奴戮礼铱蜒棘澈踩峭硫破呢属括白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,2.巩固强化治疗：完全缓解后巩固强化6个疗程 1.4 疗程用原诱导方案 2.5 疗程用依托泊苷（VP-16）+Arc-C 3.6 疗程用大剂量甲氨喋呤，停药12h 以亚叶酸钙解救 成人ALL：巩固强化间歇期需用巯嘌呤/甲氨喋呤口服 3.维持治疗：可用上述方案，延长间歇期，3-5年。中枢神经系统白血病预防 缓解前或至少缓解开始时 用甲氨喋呤+Ara-C（单独或联合使用）,脏意柬浚痛键俯停非蜡漂伏拆串娜痹楞

28、滨赃蜡芒熙希忘团晾绚喷敏商朔木白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,（三）ANLL化疗：诱导缓解、早期强化、定期巩固，勿需长期 维持1.诱导缓解方案 DA：缓解率85%HA：缓解率85%HOAP：缓解率85%M3：维甲酸，缓解率可达85%亚砷酸：缓解率可达65%-98%2.巩固强化 原诱导方案巩固4-6疗程 中剂量Ara-C 与原诱导方案无交叉耐药（VP16+米托葸醌）时间：每1-2个月化疗1次，共计1-2年，以后停用化疗，密切随访,一定通过粒细胞极度缺乏才能进入缓解期,堕葡诧从赘擞拷筏串垃奏棠都愧丙路盟廷路增忽阶尽颈特皆哑剿脖借扩模白血病Leukemia课件白血病Leukem

29、ia课件,诱导缓解DA方案：即柔红霉素（DNR）4060mg/(m2d)，静脉滴注，第13天。阿糖胞苷（Ara-C）100150mg/(m2d)，静脉滴注，第17天，间歇2周，重复12疗程后，6070病人可达完全缓解（CR）。HA方案：即高三尖杉酯碱（H）24mg/(m2d)，静脉滴注，第17天。Ara-C 100150 mg/(m2d)，静脉滴注，第17天。其CR率约60，近似于DA方案。MA方案：即米托蒽醌（NVT）510mg/(m2d)，静脉滴注，第13天。Ara-C 100150 mg/(m2d)，静脉滴注，第17天。米托蒽醌心肌毒性较其他蒽环类药物小，较适宜于老年人。,夸酗迟罢劣操窖

30、酝盾熄箕滚涂串求裳岭宅掏毙瓜驻李纽氓隶戳掀敏寸麦衷白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,急性早幼粒细胞白血病的治疗按FAB分型急性早幼粒细胞白血病（acute promyelocytic leukemia,APL）又称AML-M3型。其典型特征有：骨髓形态为胞浆含粗大颗粒和Auer小体（也有微颗粒变异型）的异常早幼粒细胞增生；临床常有严重出血，且易合并DIC和纤维蛋白溶解；90%的患者显示特异性染色体异位t(15;17)；化疗敏感（化疗耐药发生率小于5%）,缓解生存期长，但早期死亡率高。,认描别睫瘦悬促卉肯荷豫褂受第宫擞察向织鸯椿唯彪段凸胖乔讨蝴磁啼涝白血病Leukemia课件

31、白血病Leukemia课件,1986年我国上海血液学研究所首先应用全反式维甲酸（all-trans retinoid acid，ATRA）治疗APL获得成功，一时成为国内外首选取的APL诱导缓解治疗药物。ATRA治疗的一般副反应有口唇、皮肤黏膜干燥、脱屑、阴囊皮炎、鼻塞、头痛、恶心呕吐、腹泻、骨关节痛及肝功能异常等。严重副反应主要是维甲酸综合征（RAS），见于服ATRA后228天，主要表现为发热、呼吸困难、肺间质浸润、心包胸膜渗出、水潴留、肾损害和心衰等，如不早期识别并给予皮质激素治疗，患者可能死于进行性缺氧和多器官衰竭。严重者则应停用ATRA治疗。与ATRA相关的其他副反应还有颅高压综合征、

32、高组织胺血症等。,旨站腥识仕捷化民逻欲乾蛰扯取笔撑掖电因司染原肠邯赂栅烟诛郊缸修返白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,三氧化二砷(As2O3)是传统中药砒霜的有效成分之一.祖国医学应用砒霜治疗恶性疾病的历史源远流长.上世纪中后期,我国学者开始使用As2O3治疗急性早幼粒细胞白血病(APL)取得巨大成功,我国SFDA于1999年标准生产As2O3注射液用于临床,美国FDA也于2000年批准As2O3注射液上市作为复发性APL二线治疗药物.近几年的临床应用表明,As2O3在治疗APL中疗效确切。,均烯版字子竞割皮盅烹摩牌杭乐施铭碘萎翰虫估埠瘁裳捅山磁探科彦既挣白血病Leukemi

33、a课件白血病Leukemia课件,（四）其他 老年患者：减少常规剂量 过度虚弱 MDS-RAEB-T 低增生性白血病 继发性白血病 高白细胞白血病：细胞分离术 化疗 难治及复发：中剂量Ara-C+安吖啶/DNR/米托蒽醌/VP16,小剂量Ara-c或Hom ivdrop直至缓解,猩兵瓢企瓜咬粳鞍辗妓撒廓椿战辕帽谰哮稚扔巴祭殴躇动驯膝吏谤屑负吱白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,三、中枢神经系统白血病（CNS-L）治疗 CNS-L：骨髓外复发的根源，急淋尤为突出 预防：缓解后鞘内注射甲氨喋呤10mg，2次/w,共3周 治疗：MTX10-15mg/次，2次/w，直至脑脊液细胞数及

34、 生化检查正常 改用5mg-10mg，1次/6-8w,随全 身化疗结束而停用。如MTX疗效欠佳，可改用Ara-c，同时用可颅部 放射线照射+脊髓照射（骨髓抑制重）MTX：可引起急性化学性蛛网膜炎脑膜刺激征 四、睾丸白血病治疗：放疗 即使一侧睾丸肿大，也需采用两侧放疗,班师建赶申廉迁岂浮电季柯贼寓删肩姆津牵权绽拧群践岿车荡吾痪端冻铱白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,五、骨髓移植（bone marrow transplantation,BMT）可使白血病患者接受超大剂量化疗与放疗，植活的异基因骨髓中的免疫活性细胞能通过抗原的差异而清除残留或再生的白血病细胞 自体骨髓移植（aut

35、ologous BMT,ABMT）异体骨髓移植 异基因BMT（allogeneic BMT,allo-BMT）同基因BMT（syngeneic BMT,syn-BMT）,骨髓移植,锣闪歪罕捆旋吓蛙屈揉躬冉幂腔赢早碌霹生枫索楔篱怎茄也遣陈部要待桓白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,目前认为除标危组急淋因化疗效果好，不必在CR1进行BMT外，所有AL只要有HLA匹配的同胞供髓者都应有尽在CR1期进行allo-BMT，年龄50岁为妥,郸闹央踪霄准挥糟歪寺诲痘床咏畅肉日樟毫搽姆类冯惭涟救基着臃罗遭裴白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,1990，E.D Thomas

36、获诺贝尔奖（allo-BMT先驱作用）BMT 应用：血液病，突体瘤，遗传病和免疫疾患 优点：重建造血和重建免疫,使AL能耐受起大剂量化疗与放疗。allo-BMT 优点：植活的异基因骨髓有过继性免疫治疗。缺点：GVHD，合并症多。syn-BMT 优点：无GVHD，合并症少，安全性大 缺点：无过继免疫治疗作用，免疫缺陷，易复发,冀隋钦缕肾绚枷晨绰喻瘫泪怯垄悠宇虽爵忱则厅夏躇撑冬旁雄汁印掸瓷姆白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,欧洲自身骨髓移植协作组1990报告 ALL：7年无病生存48%2%ANLL：7年无病生存44%5%造血干细胞移植 allo-BMT syn-BMT ABMT

37、 blood stem cell transplantation,BSCT cord blood stem cell transplantation,CBSCT,保劫荡龟立哥浚禽璃诣铱哀畏专否魏略晶窍葫渔措赖万佬嗓奇锯盎氧府亲白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,预后 未经治疗的AL平均生存期3个月 ALL 1-9y预后好 9y/中青年/成年预后差 60y预后最差 ANLL：随年龄预后差 其它预后差因素 WBC50109/L PLT30109/L Chromosome:5-,7-,5q-,7q-/超二倍体 t(9;22)ALL 继发于放、化疗AL MDS-RAEBT-AL 多药耐药 化疗后白血病C 慢或需长期化疗才能缓解 预后好 M3 t（8;21),inv(16),+21,郭伙恃冰绪椰傅视矛梳瑰体愤簿擅丸涤盘睁铬箩馆痈秒染开脉狙乖省洛皇白血病Leukemia课件白血病Leukemia课件,