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1、红斑狼疮是一种由遗传、环境及内分泌异常等多因素引起的机体免疫调节功能紊乱,导致多克隆B细胞活化所致的自体免疫性疾病。,红斑狼疮,本病广泛分布于世界各地，其确切发病率尚不清楚，我国患病率约为70.41/10万。性别方面，女性发病显著多于男性。性别比例与年龄有关，育龄期，男女之比约为1：7-9，老年人与幼儿男女比约为1：2-3。发病年龄以青壮年为多，尤以20-40岁发病者约占半数。发病年龄越小，其亲属患病的机会越大。,分 型,盘状红斑狼疮,（discoid lupus erythematosus DLE）,亚急性皮肤型红斑狼疮,(subacute cutaneoues lupus erythema
2、tosus SCLE),系统性红斑狼疮,（systemic lupus erythematosus SLE）,轻型,重型,（一）病因,1遗传因素,2性激素因素,3感染,4物理因素,5药物因素,6其它因素,（二）发病机制,自身免疫反应自身免疫病,遗传因素、感染、药物、物理因素等,改变自身组织成分,Ts细胞功能降低,B淋巴细胞,T淋巴细胞,产生大量自身抗体,自身致敏淋巴细胞,免疫复合物,释放淋巴因子等,型变态反应,型变态反应,自身抗原,自身抗原,组织损伤血管炎等,型变态反应,（一）临床表现,1DLE：主要侵犯皮肤粘膜,（1）好发部位：暴露部位,（2）皮损特点：盘状红斑、粘着性鳞屑、萎缩性疤痕伴色素
3、减退,（3）其它症状（4）病程与转化,低热、乏力、关节痛,慢性，15%转化SLE,2SCLE：皮损较广泛，愈后不留瘢痕,（1）环状红斑型：水肿性红斑，呈环状或弧状,（2）丘疹鳞屑型：红色丘疹，上覆细薄鳞屑,（一）临床表现,全身症状：光敏、低热，关节不适或疼痛,实验室检查：抗Ro/SSA或及La/SSB抗 体阳性；HLA-DR2和DR3的阳性率高,SCLE,3SLE：皮损+内脏损害,（1）皮肤表现：,皮肤损害,（一）临床表现,典型皮损：面部蝶性红斑；盘状红斑 手足及甲周红斑、瘀点。非特异性皮损：光敏感、血管炎、Raynaud(雷诺)现象等,暴露部位为主,光过敏,诱因：日光,紫外线发生率：40-6
4、0%部位:暴露部如面部皮损：红色斑疹,丘疹,蝶形红斑,颧部和鼻梁成蝶形水肿性红斑边缘清楚不留瘢痕,盘状红斑,面、臀及四肢形似园盘鳞屑,毛囊扩大瘢痕,预后良好,掌红斑和甲周红斑,Raynaud(雷诺)现象,粘膜损害,脱 发,溃疡,狼疮发,皮下钙质沉积,发热：活动期均有不同程度发热（90%）,无痛性溃疡大小不一反复发作活动期明显,(2)粘膜损害,（3）关节肌肉症状,关节痛,肌痛、肌无力,对称性、游走性的酸痛，无畸形,部位小关节、腕、膝及踝,（4）肾脏,内脏受累最常见脏器临床表现占5070%肾活检几乎100 SLE主要死因之一约20%于10年内发展为尿毒症,隐匿型肾炎型肾病型急/慢性肾衰型肾小管损害
5、型,血尿蛋白尿白细胞尿管型尿水肿高血压肾功能不全,（5）心血管,心包炎、心肌炎、疣状心内膜炎,（6）肺与胸膜,胸膜炎、狼疮性肺炎、肺栓塞、肺出血等,（7）神经系统,多发生于活动期或终末期,神经系统严重受累预后较差,器质性脑病,癫痫（大发作）脑血管病变无菌性脑膜炎偏瘫运动性失语眼睑下垂眼球震颤周围神经病变,精神变态,抑郁、狂躁,（8）血液系统,贫血、白细胞及血小板减少,（9）消化系统,（10）眼部表现,眼底渗出、出血、乳头水肿,（11）淋巴网状系统,淋巴结肿大，以颈、腋下肿大为多见,脾肿大、腹水等,（二）实验室检查,1常规化验,血常规：三系减少尿常规：蛋白尿、血尿、管型血沉加快肝肾功能异常，白/
6、球比例倒置。类风湿因子 约20%40%阳性。梅毒生物学假阳性反应 20阳性,2自身抗体检测,（1）抗核抗体,ANA：阳性（90%以上的SLE）抗ds-DAN抗体：特异性高，抗ss-DNA抗体：特异性差抗Sm抗体：标记性抗体，抗U1RNP抗体：MCTD抗SSA、抗SSB抗体：SCLE、NLE,2自身抗体检测,（2）抗磷脂抗体,该抗体的阳性与患者血栓形成、皮肤血管炎、血小板减少、心肌梗塞、中枢神经病变和习惯性流产或宫内死胎关系密切,（3）抗血细胞抗体等,SLE的血清学亚型与临床相关性,自身抗体 阳性率（%）与临床相关性抗Ro/SS-A 40 光敏、SCLE、NLE、SS抗La/SS-B 18抗U1
7、RNP 30 雷诺现象、手指肿胀、关节炎、肌炎抗Sm抗体 10-35 血管炎、中枢神经系统（CNS）狼疮,3皮肤免疫荧光带试验（狼疮带试验lupus band test LBT）,在表皮真皮交界处可见一条颗粒状或线状黄绿色荧光带。,5其它实验室检测,（1）免疫球蛋白：,活动期血IgG、IgA和IgM均增高，尤以IgG为著，非活动期病例增高不明显或不增高。,（2）血清补体：,约75%90%SLE患者血清补体减少，尤其在活动期，以C3、C4为著，其下降程度常与SLE患者的病情相平行。,（三）诊断与鉴别诊断,1诊断标准,SLE一般采用1982年美国风湿病协会制定的SLE诊断标准，11项标准中，符合4
8、项或4项以上者即可诊断SLE。,DLE、SCLE根据皮疹特点及组织病理确诊。,1颧部红斑 2盘状红斑 3光敏感 4口腔溃疡 5关节炎 6浆膜炎 7肾脏病变 8神经系统异常 9血液学异常 10免疫学异常 11抗核抗体,抗ds-DNA抗体抗Sm抗体LE细胞梅毒血清反应假阳性,2鉴别诊断,（1）DLE,酒渣鼻：皮损以没有萎缩和出现脓疱脂溢性皮炎：皮损无萎缩,常累及鼻唇沟部日光过敏：皮损也无萎缩淋巴瘤或结节病：活检可以确诊扁平苔藓：口唇和口腔粘膜受累,2鉴别诊断,（2）SCLE,丘疹鳞屑型：与银屑病及玫瑰糠疹鉴别 环形红斑型：与其它有环形红斑损害鉴别,2鉴别诊断,（3）SLE,皮肌炎（DM）：水肿性紫
9、红色斑片 Gottron疹。肌肉损害明显 心肌酶谱 尿肌酸、肌电图,2鉴别诊断,（3）SLE,系统性硬皮病（PSS）：都有雷诺现象、关节痛和系统损害，ANA抗体均可阳性。但PSS雷诺现象更常见，有特征性的皮肤变硬，尤以肢端明显，呈假面具样面容，可伴有肺纤维化及食道蠕动功能下降等。,3、临床活动性判断,症状体征,发热、精神症状、关节炎、浆膜炎、皮疹。,辅助检查,血沉加快、三系降低、高滴度抗ds-DNA抗体和补体下降。,结缔组织,粘液样水肿,纤维蛋白样变性,坏死性血管炎,病变最常侵犯皮肤、关节、肾，其次血管、心、肺、脑、骨骼肌、消化道、肝、免疫器官等处。,疏松、致密、网状结缔组织，骨、软骨、腱、韧
10、带、筋膜、血液和脂肪等。,脾动脉“洋葱皮样”病变,类纤维蛋白坏死,表皮：角化过度、毛囊角栓、基底细胞液化变性。,真皮：胶原纤维变性、灶性淋巴细胞浸润,免疫荧光：真皮和表皮交界处IgG、IgM、C3呈颗粒状沉积（50-90%）,皮 肤,（一）一般治疗,注意休息；避免日晒及一切不良刺激；预防感染及并发症；加强营养和支持疗法。禁用引起LE的药物,心理支持,正确认识，接受现实；了解知识，配合治疗；消除恐惧，增强信心。,（二）DLE和SCLE治疗,1.局部疗法：皮质类固醇激素霜外用。皮损内注射皮质类固醇激素2.内用药疗法：抗疟药 小剂量皮质类固醇激素 中药等,1.非甾体类抗炎药（NSAIDs）,适应症,
11、发热关节肌肉酸痛浆膜炎皮疹,（三）SLE治疗,副作用,消化道溃疡、出血、肝肾功能损伤等,（三）SLE治疗,2.抗疟药,适应症：皮肤损害、关节炎、光敏机理：稳定细胞膜副作用：视网膜病变常用药物：氯喹及羟基氯喹,（三）SLE治疗,迄今仍是治疗SLE的首选药,3皮质类固醇激素,早期足量、缓慢减量、维持治疗,掌握原则；密切观察病情变化；维持治疗；观察药物的不良反应。,原则：,注意点：,小剂量强的松（20mg/d）关节炎、皮疹、发热中等剂量（20-40mg/d）重症皮疹、浆膜炎大剂量（40-100mg/d）肾、脑、肝、肺、心甲强龙冲击（1000mg/d3d),适应症,疗 效,对发热、关节痛数日即控制对皮
12、疹、浆膜炎1-2周控制对血液系改变2-3周纠正对轻度内脏损害3-4周控制对重症肾病综合征需8周,剂量：强的松1mg/kg/d方式：急性期分次给药稳定期每晨顿服减量时隔日顿服疗程：首剂治疗4-8周减量治疗10-12月维持治疗6-12月或终身,方 法,副作用,类肾上腺皮质机能亢进症诱发和加重感染诱发和加重消化性溃疡骨质疏松无菌性骨坏死肌病,4免疫抑制剂：,常与糖皮质激素联合应用,环磷酰胺硫唑嘌呤长春新碱环孢素A霉酚酸酯雷公藤,种 类,适应症,狼疮性肾炎（LN）激素耐药或激素禁忌表现为肾病综合征IV型LNLN复发内脏或血液系损害,疗效,控制症状不如激素迅速，非首选药联合激素稳定肾功能，改善预后对内脏
13、、血液系统损害有作用CTX冲击疗效静脉注射长期口服,副作用,恶心、呕吐（对症治疗）血细胞减少（4周恢复）出血性膀胱炎（水化）不育（未婚慎用）脱发（可恢复）,5其它疗法,（1）免疫增强剂,转移因子、胸腺肽注射液,（2）大剂量免疫球蛋白冲击疗法,（3）血浆置换,（4）干细胞移植,（四）健康教育,1正确认识疾病2避免诱发因素3避免日晒4做好生育指导5坚持治疗，定期复查,在无重要脏器损害、病情稳定1年或1年以上，免疫抑制剂停药半年，激素仅用小剂量维持时方可怀孕。,SLE治疗近况,5年生存率 95%10年生存率 80%90%,小 结,人群育龄期妇女多见发病机理免疫功能紊乱基本病理血管炎（肾、皮肤）临床表现多系统、多器官受累最典型皮肤损害蝶型红斑、盘状红斑最常见内脏损害肾最严重脏器损害脑,小 结,实验室检查：筛选ANA标记Sm抗体活动ds-DNA抗体、C3下降诊断11条有4条治疗：方案激素+CTX原则首剂足，减量慢，维持长,
