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1、出血性疾病是,止血功能障碍 所引起的 自发性出血或损伤后难以止血,发病机制,血管壁异常血小板数量减少或功能异常凝血功能障碍,正常止血和凝血机制,止血机制,凝血机制,止血机制,血管损伤,血管收缩,胶原暴露,组织因子释放因子XII激活,出血,血流缓慢,血小板血栓,止血血栓,止血,血小板黏附胶原、vWF、GPIb受体,聚集 胶原、ADF、凝血酶GPIIb/IIIa、纤维蛋白原,释放ADP、血栓收缩蛋白、PF3,内外源性凝血系统,血管外血肿压迫,凝血机制,血液凝固-是一系列的连锁反应参与凝血反应的物质12个凝血因子I、II、III、IV、V、VII、VIII、IX、X、XI、XII、XIII（除IV为
2、Ca2+外均为蛋白质；除III外均存于血浆中）激肽释放酶原（PK）激肽释放酶高分子量激肽原(HMWK)缓激肽凝血过程的三个阶段凝血活酶生成阶段 两条途径凝血酶生成阶段纤维蛋白形成阶段 共同途径凝血活酶生成阶段的两条途径,内源性凝血途径 表面接触XIIXIIa XIXIa Ca 2+IXIXa IXaCa 2+VIII PF3,外源性凝血途径 组织损伤 VII III VIIaIIICa 2+PF3,XXa XaVCa 2+PF3 IIIIa IIa(单体)可溶聚合体不溶聚合体,XIIIXIIIa,1,3,2,抗凝系统,抗凝系统 凝血系统抗凝因子各凝血因子及其复合物有相应拮抗物或抑制因子抗凝血酶
3、III（AT-III）最重要占血浆抗凝血酶总活性70%是一种丝氨酸蛋白酶的抑制物在肝素存在下对IIa、IXa、Xa、XIa、XIIa、激肽释放酶均有灭活作用蛋白C系统PC由肝脏合成，依赖vit K的一种糖蛋白活化的PC（APC）蛋白S（PS）参与下灭活Va、VIIIa并抑制纤溶酶原激活物抑制物（PAI）,动态平衡,纤维蛋白溶解系统,纤溶酶原激活物（PA）纤溶酶原（血、组织、尿）纤溶酶纤维蛋白原 碎片X 碎片Y纤维蛋白多聚体 FDP：小分子多肽A、B、C 碎片D 碎片E纤维蛋白原降解产物 早期FDP 晚期FDP D二聚体、D二聚体-E复合物,出血性疾病分类,（根据发病机制）,血管壁功能异常,遗传
4、性遗传性出血性毛细血管扩张症家族性单纯性紫癜获得性感染、化学物质、药物、代谢因素（vitC、P）过敏性过敏性紫癜其他单纯性、机械性、老年性,血小板异常,量的异常减少生成 AA、AL、感染、药物破坏 ITP、药物性免疫性血小板减少性紫癜消耗 TTP、DIC增多原发性继发性 CML、脾切、感染、创伤质的异常遗传性 血小板无力症、巨血小板病、血管性血友病继发性 药物、尿毒症、肝病、异常球蛋白血症,凝血异常,遗传性血友病A、B，因子XI缺乏症、血管性血友病、凝血酶原缺乏症获得性严重肝病、尿毒症、vitK缺乏DIC所致凝血因子被消耗抗凝物或纤溶亢进因子VIII抗体、肝素样抗凝物、DIC继发纤溶亢进,诊断
5、,病史,现病史出血诱因、时间、部位、程度、止血效果过去史接触史过敏史家族史,体检,出血部位、性质、程度等,实验室检查,筛选试验,出血时间BPC计数凝血酶原时间PT部分激活的凝血活酶时间APTT,特殊检查,BPC异常的检查BPC形态BPC黏附试验BPC聚集试验BPC相关抗体BPC释放功能GPIIb/IIIa自身抗体花生四烯酸代谢产物测定BPC超微结构检查,凝血功能障碍的检查纠正试验,正常吸附血浆：V、VIII、XI正常血清：VII、IX、X、XI蝰蛇毒在Ca 2+存在时可激活XAPTT及纠正试验 血友病A 血友病B XI缺乏可纠正：吸浆 正清 吸浆、正清PT及纠正试验 凝血酶原缺乏 V缺乏 VI
6、I缺乏 X缺乏可纠正：无 吸浆 正清、蛇毒 正清TT及纠正试验 纤维蛋白原减少 抗凝物质存在（类肝素、FDP）可纠正：无 甲苯胺蓝,血小板、血管性疾病 与 凝血性疾病的鉴别,防治,病因防治,获得性 针对病因遗传性 防止外伤避免各种外科手术及深部肌肉注射必须手术时，术前补足凝血因子,止血措施,补充凝血因子、BPC凝血因子浓缩剂、新鲜血浆、新鲜血、BPC悬液多次输抗体产生适应症：严重持续出血、术前、后防止出血止血药物血管异常：vitC、安络血、糖皮质激素BPC减少性紫癜：糖皮质激素肝病出血：vitK、凝血酶原复合物（PPSB）纤溶亢进：EACA、PAMBA、止血环酸局部处理肌肉、关节腔明显出血：弹性绷带压迫止血，必要时关节固定制动,
