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1、1,讲授主要内容,HA的定义病因和发病机制临床表现实验室检查诊断和鉴别诊断治疗原则,2,溶血性贫血的定义 溶血：是指红细胞遭破坏寿命缩短的过程。溶血性疾病：由于骨髓血细胞的生成能力较 大，具有产生正常红细胞倍代偿能力，溶血发生而骨髓能够代偿时，可不出现贫血。溶血性贫血：溶血超过造血代偿时出现的贫血。溶血溶血性疾病溶血性贫血贫血、黄疸和/或肝脾肿大是临床特点,3,正常红细胞,4,5,红细胞膜的正常结构,细胞膜,脂质双分子层,磷脂酰70%胆固醇30%鞘脂类,蛋白质,红细胞膜保持红细胞可变性和柔韧性，这与各种酶及能量代谢有关,6,血红蛋白的异常,血红蛋白：液晶状结构血红蛋白分子结构珠蛋白肽链的异常聚
2、集或形成结晶硬度增加单核-巨噬细胞吞噬,7,发病机制,红细胞内外因素易被破坏血红蛋白的不同降解途径 骨髓中红系造血代偿性增生,红细胞膜的异常 血红蛋白分子的异常 外部因素,血管内溶血血管外溶血,8,【临床分类】按发病机制分类,红细胞自身异常红细胞外部异常(一)红细胞膜异常性溶贫（一）免疫性溶血性贫血 1 遗传性红细胞膜缺陷 1自身免疫性溶血性贫血遗传性球形细胞增多症等.2同种免疫性溶血性贫血.2获得性GPI锚连膜蛋白异常（二）血管性溶血性贫血 1微血管病性溶血性贫血（二）遗传性红细胞酶缺乏 2血管壁受到反复挤压-6-3 瓣膜病（三）珠蛋白和血红素异常（三）生物因素（蛇毒等）肽量的异常肽质的异常
3、（四）理化因素（烧伤、中毒）RBC生成性血卟啉病 铅中毒,9,【临床表现】,急性：起病急腰背四肢酸痛、寒战高热、呕吐、黄疸、血红蛋白尿，严重的有周围循环衰竭，急性肾功衰竭。慢性：贫血、黄疸、肝脾肿大。胆石症、肝功损害,10,实验室检查,提示红细胞破坏的实验室检查提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查提示红细胞寿命缩短的实验室检查,11,按红细胞破坏场所分类,一 血管内溶血二 血管外溶血原位溶血（无效性红细胞生成）,12,血管内溶血,红细胞在循环血流中遭到破坏，血红蛋白释放而引起症状。血型不合的输血，PNH，输注低渗溶液。血红蛋白尿“肾阈”,13,血管外溶血,由单核-巨噬细胞系统尤其是脾破坏红细
4、胞。AIHA，遗传性球形细胞增多症。单核-巨噬细胞系统裂解卟啉游离胆红素结合胆红素粪胆原粪便血循环尿胆原肾黄疸，游离胆红素升高，粪胆原排出增多，胆红素阴性。原位溶血：MA、MDS。,14,一、红细胞破坏、血红蛋白降解（一）血管内溶血：血型不合输血、输注低渗溶液和PNH时，溶血主要在血管内发生。1、血清游离血红蛋白 40mg/L 2、血清结合珠蛋白降低 0.5g/L 3、血红蛋白尿 4、含铁血黄素尿,15,（二）血管外溶血：受损红细胞主要在脾脏由单核-巨噬细胞系统吞噬消化。、血清胆红素升高 以间接胆红素为主、尿常规：尿胆原增多，胆红素阴性、24小时粪胆原和尿胆原增加,16,原位溶血:指幼红细胞在
5、成熟前已在骨髓内破坏，称为无效性红细胞生成，可伴有溶血性黄疸，其本质是血管外溶血，常见于巨幼贫、MDS等,17,二、红系代偿性增生1、网织红细胞增多2、周围血液中出现幼稚红细胞3、骨髓幼红细胞增生,18,网织红细胞增多,19,溶贫血象,20,溶贫骨髓象,21,溶贫骨髓象-有丝分裂的幼红细胞,22,三、提示红细胞有缺陷、寿命缩短的实验室检查1、红细胞形态改变2、红细胞吞噬现象及自身凝集反应3、海因小体（变性的珠蛋白小体）4、红细胞渗透脆性异常5、红细胞寿命缩短,23,红细胞形态异常,24,25,溶血性贫血诊断和鉴别诊断,诊断一、详细询问病史二、临床表现、实验室检查 血管内溶血-异型输血、PNH 血管外溶血-AIHA、RBC膜、酶、Hb异常 抗人球蛋白试验阳性，考虑AIHA 抗人球蛋白试验阴性者，要考虑1.抗人球蛋白试验阴性的AIHA；2.非自身免疫性HA,26,27,鉴别诊断、贫血及网织红增多者：失血性、IDA、巨幼贫恢复早期：2、非胆红素尿性黄疸：家族性非溶血性黄疸（Gilbert综合征）3、幼粒-幼红细胞性贫血、轻度Ret 增加：骨髓转移瘤,28,治疗,一、去除病因二、药物治疗糖皮质激素免疫抑制剂三、输血四、脾切除术：遗传性球形细胞增多症,
