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1、肥厚型心肌病,心肌肥厚（不对称性，室间隔受累为主，无主动脉狭窄、高血压等可致心肌肥厚的因素）无左心室扩大 收缩功能增强,(1)梗阻型：安静时压力阶差30mmHg(2)隐匿型梗阻：负荷运动后压力阶差30mmHg(3)无梗阻型：安静和负荷后压力阶差均低于30mmHg,肥厚型心肌病,世界范围人群发病200人10万，即1:500 是青少年和运动员SCD的主要原因，年死亡率为3 6 发病年龄：任何年龄段（1天90岁）25的HCM患者生命期限超过75岁 分类：,病因,常染色体显性遗传病编码心脏肌节蛋白的基因突变（多为错义突变，150多种）,（,病理,心肌显著肥厚 左心室多见 多数室间隔与前壁受累与左室后部
2、游离壁肥厚程度不成比例 多数室间隔前部肥厚（非对称性室间隔肥厚，ASH）心室腔减小,病理生理学,收缩期,心肌缺血,左室流出道动力性压力阶差（与收缩期二尖瓣前向运动有关，SAM）),增加心肌氧耗减少心肌灌注,HCM,舒张功能不全（与基因突变、钙动力学异常、心内膜下心肌缺血、异常的负荷状态有关）,舒张期,与运动与否、压力阶差、症状、肥厚程度及部位）无关,病程变化,功能改变,心肌缺血,纤维化替代,左心室重构,收缩功能不全,进展性/难治性CHF,临床特征与辅助检查(1),杂音增强（压力阶差增强）：Valsalva动作、站立、期前收缩后、异丙肾、洋地黄、硝酸甘油、硝酸酯类、运动、心动过速、低血容量 杂音
3、减弱（压力阶差减弱）：Muller动作、蹲位、肾上腺素受体激动剂、肾上腺素能都替阻断剂、全身麻醉、等长握拳运动,临床特征与辅助检查(2),诊断,临床症状、体征 心超 核素检查 基因检查 MRI（解剖、室壁运动、心功能、有无心肌缺血）,老年性肥厚心脏病,室壁肥厚程度中等，心室腔严重狭小 严重的二尖瓣前向运动 广泛的二尖瓣下（环状）钙化 有左室流出道压力阶差 症状较迟发,心尖肥厚型心肌病,日本多见，占HCM的1/4 左心室造影：如扑克牌中的黑桃样构型 ECG：心前区导联可见巨大的负性T波 没有心室内压力阶差 症状轻，病程呈良性过程，死亡率较低 并发症：房颤多见,临床处理流程图,Braunwalds
4、 heart disease,7th edition,药物治疗,推荐B受体阻滞剂：普萘洛尔：240mg/d，儿童2mg/kg 维拉帕米：最大480mg/d 流出道梗阻HCM：建议丙吡胺抗心律失常药物 不鼓励用维拉帕米 丙吡胺：用于流出道梗阻HCM，可达300-600mg/d 伴有收缩功能障碍、心室腔增大的HCM：可用ACEI、ARB，预防只用于高危SCD的HCM患者 HCM妇女：不影响其妊娠和分娩，但必须接受心内科 及产科医生的观察和处理,外科治疗,1、心肌切开部分心肌切除术：Morrow术（经主动脉径路切开并切除大约5g肥厚的室间隔）适应症：连续多普勒超声检测安静或负荷时流出道压力阶差50m
5、mHg严重胸痛、劳力性呼吸困难和NYHA心功能 级,2、二尖瓣置换术适应症：室间隔上部肥厚程度较不严重（小于18mm）或其他不典型室间隔形态者 以往曾行心肌部分切除术而仍有严重症状及梗阻现象者 二尖瓣有内在病变者,注：手术死亡率1-3%，90%以上患者5年内症状改善、收缩舒张功能恢复、晕厥减少 对无症状或轻度症状的HCM患者不主张手术 青少年患者有明显流出道梗阻(压力阶差75100mmHg)者，是否手术依据猝死危险因素存在而定,外科治疗,2、心脏移植适应症：经过标准内科药物及外科手术治疗无效者 进入心脏扩张期的HCM 有难治性充血性心力衰竭,DDD起搏治疗适应症,对流出道梗阻伴严重症状、药物难
6、治的HCM患者 对于距离好的手术中心太远或手术后的观察和 治疗不能持续进行、不愿接受手术治疗的患者 合并房室传导阻滞、窦房结功能不良者更适宜 作用：持续降低压力阶差，改善症状,无静息流出道压力阶差者不推荐DDD起搏治疗 DDD起搏是一种治疗选择，并非首选 手术治疗优于DDD起搏治疗,注：,DDD治疗的临床研究,2009年，西班牙，DDD治疗梗阻性HCM，随访10年 对象：50名药物治疗无效、NYHA III-IV级、压力阶差大于50mmHg的HCM患者（6211岁）方法：DDD治疗，随访10年 结果：静息时压力阶差下降（基线-8629mmHg，3月-5537，1年-4126，10年-2824m
7、mHg，P0.0001）一年随访发现 NYHA、运动耐力改善（P0.0001）；左室壁厚度无改变，EF 下降（P0.002)治疗无效：6个接受酒精消融，3个接受外科手术（18%）,Enrique Galve,et al.Heart published online 28 May 2009.,消融治疗,1995年Sigwart等第一次报道 经皮腔内室间隔心肌消融术（percutaneous transluminal septal myocardial ablation，PTSMA)通过导管技术，用无水乙醇闭塞室间隔穿支，减少肥厚室间隔心肌体积，扩大左心室流出道，降低左心室流出道压力阶差，从而达到
8、解除或缓解患者症状的目的 优点：可预见、创伤性小、并发症少,消融治疗适应症,尚无严格的定义，一般认为符合以下条件 UCG证实符合梗阻性肥厚型心肌病的诊断标准，梗阻位于主动脉瓣下而非心室中部或其他部位，室间隔厚度15mm 明显临床症状（NYHA心功能分级III级、心绞痛、晕厥等），药物治疗无效或有严重的副作用 轻度症状者，需有明确的心源性猝死高危因素 左心室流出道压力阶差静息时50mmHg，或左心室流出道压力阶差静息时30-50mmHg伴应激时70mmHg 心肌切除术或双强起搏器安装术后仍有明显症状,消融治疗非适应症,非梗阻性肥厚型心肌病 合并需外科治疗的心肌病 无或仅有轻微临床症状，即使左心室
9、流出道 压力阶差增高 不能确定靶向间隔支或球囊在间隔支内固定 不确切,消融治疗并发症,术中胸痛（吗啡等镇痛）急性心肌梗死 心律失常：束支传导阻滞（50-60%）完全房室传导阻滞（52-70%）快速性室性和室上性心律失常 室间隔穿孔 乳头肌断裂 脑栓塞,死亡率：2.2-4.8%,酒精消融的临床研究：远期预后,2008年美国南卡罗来纳医科大学报道 对象：1996-2007年入选的629名梗阻性HCM患者 方法：98.4%接受酒精消融，92%随访完成，平均随访 4.62.5年 观察指标：心绞痛、呼吸困难、心功能、心超、运动时间、死亡、消融并发症、再次消融、起搏器治疗、外科治疗,Fernandes V
10、L et al.JACC Cardiovasc Interv.2008 Oct;1(5):561-70,结果：并发症：死亡1%、永久起搏器植入8.2%、冠脉夹层1.3%、二尖瓣反流0.3%心功能改善（2.8 0.6 to 1.20.5）心绞痛发作减少（2.10.9 to 1.00）运动时间增加（4.83.3 to 8.21.0）左室压力阶差减小 室壁厚度减少（2.10.5cm to 1.0 0.1cm）EF 下降（689%to 623%）1，5，8年存活率：97%,92%,89%,P0.001，酒精消融的远期预后好,ICD治疗,B受体阻滞剂、钙拮抗剂、常规的抗心律失常药物 对似乎不能抑制严重的
11、室性及室上性心律失常的发 作频率 胺碘酮治疗室上性及室性心律失常有效，但改善预后依据不足 索他洛尔应用经验有限 25的高危HCM患者通过ICD终止致命性室性心律 失常,猝死高危因素 先前发生过心跳骤停或持续性室速、反复发作的非持续性室速 首次确诊时年龄（30岁）左心室严重肥厚，室间隔厚度30mm HCM猝死家族史 存在与猝死发生增加有关的遗传遗传 运动后血压反应异常，尤其在50岁的患者中(指负荷运动记录每分钟血压，收缩压无变化或降低或血压 值升高低于25mmHg),低危人群 无严重症状 无恶性家族史 无非持续性室速 无严重肥厚、左心室扩展 无运动后异常血压反应,无常规治疗，避免激烈运动,ICD
12、治疗适应症,高危患者（尤其是持续性单形性室速HCM患者）心脏骤停后幸存者,房颤治疗,近1/4的HCM患者发生房颤，可能促发致命性室性心律失常、心衰和脑卒中 房颤发生在48 h内可用电复律和药物复律（推荐用胺碘酮）慢房颤用B受体阻滞剂、维拉帕米或地高辛等控制心室率 少数药物治疗不满意的快房颤患者，可消融房室结，阻断 房室传导再置人起搏器治疗 抗凝治疗：华法林优于阿司匹林，剂量从小开始，逐渐和 缓慢增加剂量 对无症状非持续性室上性心动过速伴左房增大的HCM尚无 良好对策 通过肺静脉消融或外科手术治疗HCM房颤的经验尚不足,胰岛素抵抗与HCM,2004年的一项对照研究发现：HCM组的HOMA一胰岛素抵抗指数较原发性高血压组 及正常血压组显著增高 随访4.5-13年，4个患者猝死，其HOMA指数均较高 提示在HCM患者中，胰岛素抵抗的出现可能同不良 预后相关,Murakami K,J.Circ J,2004,68(7):650-655.,NEW：小RNA 治疗（动物实验）,siRNA（小干扰RNA）：选择与肥厚相关的基因为靶点，将靶向候选基因siRNA直接或者与载体重组后直接导人心脏，使目的基因“沉默”，治疗心肌肥厚miRNA（微小RNA）：通过不完全匹配的另一种非编码回文序列-miRNA 改变内源基因表达来调节分子活性，抑制靶基因翻译，用于治疗心肌肥厚,Thank You!,
