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1、肾小管酸中毒,RTA定义,先天性或获得性肾小管功能障碍引起的一组综合征高血氯性代谢性酸中毒；尿液呈碱性、中性或弱酸性；阴离子间隙正常；肾小球功能正常，晚期轻度受损。,RTA分类,一、根据病因：原发性，继发性二、根据是否合并酸中毒：完全性，不完全性三、根据受损部位及临床特点：RTA-I型：远泌氢障碍 RTA-II型：近曲小管重吸收HCO3-缺陷 RTA-III型：兼有I型和II型特征 RTA-IV型：醛固酮分泌减少/肾小管对醛 固酮反应差,NH4Cl负荷试验,目的：不完全型RTA的确诊；区分I型和II型RTA。已有明显酸中毒者禁用。方法：口服NH4Cl0.1g/kg，2h后每小时测尿PH一次，6
2、8小时后测血气。阳性结果判断：当HCO3-下降45mmol/L，至 20mmol/L(儿童)或 18mmol/L(婴儿)时，尿Ph仍不能降至5.5或以下。,HCO3肾阈值测定,定义：当尿中开始出现HCO3时（尿PH=6.2）的血HCO3浓度。正常值为 2526 mmol/L。如尿PH已 6.2，同时血气中HCO3即为其肾阈值。如尿PH 6.2，口服或静点NaHCO3，定时测尿PH，当 6.2时，做血气，这时的 HCO3浓度即为其肾阈值。,HCO3肾阈值判定,近端RTA：HCO3肾阈值下降远端RTA：HCO3肾阈值正常,HCO3-滤过分数,FE HCO3-=UHCO3-/肾小球滤过的HCO3-=
3、UHCO3-V/SHCO3-GFR=UHCO3-V/SHCO3-UCr VSCr=UHCO3-SCr/SHCO3-Ucr每日口服NaHCO3-46g，连服3日，待 SHCO3-达到2426mmol/L后，测定：SCr；UCr；血气;尿气。,FEHCO3-结果判定,在血浆HCO3-正常时：正常人：FEHCO3-15%远端RTA：FEHCO3-5%,尿PCO2测定原理,目的：测定在碱性尿时,远端肾小管最大泌H+能力。正常人口服NaHCO3负荷量后，在远端肾小管：HCO3+H+H2CO3 碳酸酐酶 CO2+H2O，CO2不能很快进入细胞内，而向下至肾盂、膀胱弥散量又不大，因此尿中PCO2升高。正常值
4、：当尿PH7.8时，UPCO2 70mmHg，或UPCO2-BPCO2 20mmHg,尿PCO2测定及判断,试验日当晚禁水；晚上分次服NaHCO3 16.8g（200mmol）；次日晨留尿查尿PH，若7.8，查血气和尿气（以石蜡密封管口）注意手足搐搦。远端RTA：UPCO2-BPCO2 20mmHg,远端肾小管酸中毒,RTA-I型,原发性RTA-I型的遗传方式,1.常显遗传（AD）基因位于17th染色体，Cl/HCO3交换泵2.常隐遗传（AR）伴聋：基因位于2nd染色体，H-ATP酶的单位不伴聋：基因位于7th染色体，H-ATP酶的辅助单位,原发性RTA-I型的临床特点,可任何年龄发病，2岁以
5、后症状明显多为散发，女孩多见呕吐、厌食、生长落后多饮、多尿、烦渴、便秘、脱水等表现佝偻病、骨软化、骨龄延迟、病理性骨折、骨痛等肾钙化（最早出现在1月婴儿）、肾结石不全型：仅有低血钾、肾结石等，无酸中毒。NH4Cl负荷试验阳性。,继发性RTA-I型,甲亢、甲旁亢药物中毒：VitD、过期四环素、二性霉素等遗传性疾病（Ehlers Danlas），可伴耳聋,化验特点,高血氯性代酸；血K、Na、P、Ca 尿Ca、P碱性尿（Ph 6）HCO3肾阈值正常尿FE HCO3-3%,远端RTA的治疗（1）,一、限盐、肉、蛋，减少Cl-、SO4=摄入二、纠酸：长期服碱剂剂量：13mEg/kg/d（Na+K+）10
6、%枸盐溶液配置方法：枸钾100g+枸钠100g，加水至1000ml（每ml含Na+、K+各1mEg）如合并有高钙尿症：10%枸盐溶液中加入枸橼酸70g；或口服双氢可尿塞12mg/kg/d,远端RTA的治疗（2）,二、纠正低血钾：10%枸盐治疗后，血中有足够的Na+和HCO3-，不需要太多的回吸收Na，Na-K交换减少，排K 也随之减少，可纠正低血钾，可不必另外加钾盐。必要时加服枸钾2mEg/kg/d,远端RTA的治疗（3）,三、纠正骨软化：补钙：开始大剂量，以避免在碱性环境中低钙性手足搐搦；以后一般剂量；纠正骨软化后可停服。补充维生素D制剂：原则同上，监测：血钙（10mg%）和尿钙（4mg/k
7、g/d），以避免肾钙化。,近端肾小管酸中毒,RTA-II型,RTA-II型病理生理,RTA-II型的分类,一、原发性近端RTA散发性：婴儿一过性遗传性：AD，RD二、继发性近端RTA合并其他遗传性近曲小管功能障碍药物或毒素：丙戊酸、重金属、过期四环素等,RTA-II型的临床特点,原发性多见于男孩，可能与肾小管功能发育不全有关，随年龄可自愈。18个月以内起病；酸中毒症状：呕吐、厌食、乏力、生长落后等低K症状：烦渴、多尿、肌无力等低钠症状：脱水、便秘、一般无骨骼改变、肾钙化、肾结石,RTA-II型的化验特点,高血氯性代酸；血K、Na、P、Ca 尿Ca、P、K、Na碱性、中性或弱酸性尿HCO3肾阈下
8、降，一般 15%NH4Cl负荷试验：尿Ph可降至5.5或以下，以此区分I型和II型RTA。,近端RTA的治疗,一、低盐饮食二、碱剂纠酸：剂量：1015mEg/kg/d（Na+K+）如疗效不好，可加用双氢可尿塞13mg/kg/d三、大力补钾（410mEg/kg/d），因为大剂量硷剂治疗加大了远端肾小管泌钾。,混合型RTA,远端RTA+HCO3-丢失；临床特点症状出现早，可发生于生后1个月内；症状同远端RTA，不能酸化尿；多尿明显FE HCO3-；=610%,混合型RTA的治疗,一、纠酸：碱剂剂量根据HCO3-丢失量而定，大约51015mEg/kg/d。二、必要时补钾三、适量补充钙及维生素D制剂，
9、以纠正佝偻病。,高血钾性肾小管酸中毒,RTA-IV型,高血钾性RTA的分类,一、原发性：幼儿期一过性二、继发性：伴慢性肾疾患的低肾素低醛固酮症（成人多见），占70%肾小管对醛固酮效应减弱（假性醛固酮低下）肾上腺疾患致醛固酮缺乏药物诱发（环孢素、肝素、开博同、消炎痛等）,高血钾性RTA的临床特点,生长发育差，经常呕吐；高血氯性代谢性酸中毒+高血钾；总酸排泄=可滴定酸排泄+尿铵；可以酸化尿（尿PH5.5）肾盐丢失（血浆HCO3-正常时，FE HCO3-=310%）无肾钙化，因为尿枸橼酸且不存在高钙尿症（流至远曲管的HCO3-增加,使Ca吸收增加）,伴慢性肾疾患的高血钾性RTA,机制：醛固酮分泌减少
10、，肾脏对醛固酮反应减低临床特点：慢性肾衰，GFR 尿钾，尿铵；高血氯，高血钾，代酸；治疗：治疗原发病；排钾：限钾摄入；离子交换树脂；速 尿盐皮质激素 纠酸：NaHCO3,伴肾上腺疾患的高血钾性RTA,机制：醛固酮合成和分泌减少，如21-羟化酶缺陷（失盐型）。临床特点：失盐，低血钠，高血钾 高血氯，代酸 男性化治疗：高盐饮食纠正水电平衡盐皮质激素替代治疗：氟氢可的松 DOCA，,假性醛固酮低下症（I型）,遗传：多数AR（肾小管上皮细胞Na通道缺陷），少数成人可为获得性。病因：远端肾小管对醛固酮不起作用临床特点：生后数小时起病：厌食、呕吐、脱水等高血氯性代 酸+高血钾失盐表现：尿钠高，血钠低，年长儿嗜盐血肾素、醛固酮水平：明显增高治疗：补充氯化钠，24岁后可停用对盐皮质激素无效,假性醛固酮低下症（II型）,遗传：多数AD病因：远端肾小管对Cl通透性增加NaCl重吸收增加及K+、H+分泌减少临床特点：保钠能力正常，高血压高血氯性代酸+高血钾，身材矮小血肾素降低，醛固酮水平降低或正常治疗：低盐饮食双氢克尿塞（降钾、降压、纠酸）,
