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1、2023CSCO骨与软组织肉瘤指南更新(全文)更新附录四、附录1. 2020,mo骨mwfR景分化小融融网.好宾2. ItellC在限合我勇会(AJCCIt”.分WJM统M)不包WhB巴农骨)3. JtBl国窿联合要员会AJCC欢竭统分期岁统(A)，efiit*5. Sn血瓶毒性反应分畿库看6. 小就不色,年评定标准(ICTCAB4.0)7. 环实而CE毒性箝色离万灵8. 化疗所致Ql吐的分类9. 九聆司的致吐怪分Sl10由M讦缄系或11 .RfilRWfr(t12 .软微枳肉41的分子看!11生育耳鸵精关甚辞同*1.演etc冈酒IrTjat*乐分期标a15炎5女呗肉空汽爆(XlS)本JBF*
2、分用系统16 .feiae5i*17 .不可切蠹野性筮雄飒网t)e网/免发海疗药.18 .需见JUa的软缜统内的他寺方案索引CN*见Jrtil分网京内)19 .QfRSClSTiI标状20 .KBoKTC标窗21 .StHinrsCboi(*/大小标森22 .质体育巨胃总，地e9L泊疗感的CT评估标准未分化小圆细胞肉瘤的临床特点和外科治疗1.新增“未分化小圆细胞肉瘤章节未分化小圆细胞肉瘤章节目录。三、未分化小BI细胞肉病1 .诊断与分期1.1 流行病学1.2 自然病程1.3 影像学诊断1.4 分期2 .病理学检查2.1 活检方式2.2 病理学诊断策略2.3 分子诊断3 .综合治疗策略4 .药物
3、治疗4.1 届手术期化疗4.2 术前疗效评估43晚期患者的治疗44二线及以上治疗5 .放射治疗5.1 根治性放疗5.2 网手术期放疗5.3 姑息放疗6 .外科治疗6.1 外科治疗原则6.2 放化疗反应差患者的外科治疗策略7 .多学科协作多学科协作8 .随访1 .1访时间8 2随访内容未分化小圆细胞肉瘤章节目录2 .诊断与分期.病理学检查新增诊断-影像学诊断（软组织几注:a.局部肿瘤包括外科治疗前的原发肿瘤和外科治疗后的复发肿瘤两种情况。新增病理学检查-活检。活检I级推荐对病灶的活检方式穿刺活检（IA类证据）切开活桧（2B类证据，切除活检（2B类证据，Hl级推荐新增病理分期。新增TNM分期。3
4、.外科治疗肢体外科治疗（骨），新增肢体HB期经典骨肉瘤的治疗二化疗分层0I步数分层II级推荐IH级推荐有效皿管、神经未侵犯保肢手术t2*2A留肢手术（IB类证据）,血管、神经受侵犯截肢手术(2A保肢手术M（IBJ类SBS)类证据）无效截肢手术u-气2A保肢手术（IB类证据）类证据）骨盆外科治疗，新增骨盆骨肉瘤的治疗二4 .多学科协作新增多学科协作策略。学科构成骨软组织肿痛影像科病理科肿病内科（放疗科I级推荐（多学科协作核心科室Il级推荐（多学科协作可能需要学科）整形外科胸外科介入科血管外科泌尿外科普外科神经外科麻醉科妇科康复科心理科核医学科Ill级推荐未分化小圆细胞肉瘤的病理诊断1 .未分化小
5、圆细胞肉瘤分类尤因肉瘤EWSR1-non-ETS融合的圆细胞肉瘤CIC重排肉瘤伴BcOR遗传学异常的肉瘤2 .未分化小圆细胞肉瘤组织学和分子异常新增EWSRI-non-ETS融合的圆细胞肉瘤临床特征描述：EWSR1:NFATC2FUS:NFATC2IEWSRI=PATZI好找叁1267岁,平均32岁181岁,平均42岁性加IflM见女舅女发高位Jl骨多于软ttUR.长的HfcR和竹千上.ttfflma.失依和胸壁.FUSNFATC2内Ia仅于长骨脚壁和取前那赧被IUtW.少见于四肢和头Jft.CNS坦投学特点小中等大的贝加欣/极形缰胸.1浆少或0度选品.条/以状,笊状或15以分布.同SRH根化
6、或帖液货.细岫和外多形性.柒色或泡伏.HtCHflU.小而1的细IH双核形加旭.n*tmi增生,坏死和核分裂明R或不明圾.CD99弥漫.PAX7*.NKX2.2*.C013.AE1/AE3点.状,Hi仪肌Sft性(DeSEnMYo01.MyogeCm)Kl神经Sft性(51850X10.GFAP)标记物常Ri性C034*.C099ffi*分子检甜EWSRI分离獴计需要楼测融合妹囚EWSRI分离探针褥要收测电位以因新增伴BCOR遗传学异常的肉瘤临床特征描述：IBCOR:CCNB3旺QR内部串联更突变I具体名称BCOR:CCNB3肉位婴儿未分化圆细胞肉施和焚儿原始粘液间叶痴发烟年龄发病位20岁骨发
7、生多于软组织，骨盆，下肢以及脊柱旁出生即有或1岁，儿u婴幼儿妪干软组织、腹脱后、头颈部组织学特点片状增生的小圆、卵圆，极形细胞伴粘液样基质，富于血管，港似分化壁的滑嵌肉瘤，坏死常见，核分裂像多少不一细胞丰富程度不一，原始小细胞成片分布或散在分布，帖液样基质，纤细血管免疫组化BCOR+,SATB2+,TLE1+,CycIinDI+.50%CD99+BCOR+.SATB2+,TLE1+,CycIinDI,50%CD99+分子检测BCC)R重排BCOR-ITD3 .辅助检测新增辅助检测手段推荐：分子检测是鉴别未分化小圆细胞肉瘤的重要手段；临床-影像-病理结合，特别是组织学特点是分子诊断的基础；建议采
8、用IHC、FISH、PCR或NGS进行组合式诊断。尤因肉施镜下观察免疫组化FISHFISHeRT-PCRNGS新辅助治疗后组织学评估EWSRl-非ETS融合圆细胞肉痴镜下观察NGSRT-PCRFISHe免疫组化CIC重排肉施镜下观察FISHNGS免疫组化FlSH*RT-PCRBCORia传学改变肉瘤BCoR重排肉瘤8CORTTD肿第镜下观察NGS镜下观察数字PCR把向RNA测序RT-PCR免疫组化免疫组化FISH病理类型I级推荐Il级推荐Hl级推荐未分化小同细胞肉瘤的内科治疗1 .尤因肉瘤的治疗策略尤因肉瘤具有高度侵袭性，进展迅速，易发生远处转移，属于全身性疾病。尤因肉瘤化疗高度敏感，但也容易
9、产生耐药。治疗策略：诱导化疗+局部治疗（手术、放疗）+巩固化疗2 .尤因肉瘤的初始治疗化疗方案、剂量：多药方案，足剂量，剂最密集型化疗（18岁）。化疗疗程：诱导化疗（3-4周期）；巩固化疗（包括诱导化疗总共17周期）。1类证据；I级推荐。3 .尤因肉瘤的二线治疗尤因肉瘤的二线治疗尚无标准方案，效果欠佳。未分化小同细胞肉瘤的放射治疗1 .未分化小圆细胞肉瘤的治疗选择策略分层应用时机I级推荐Il级推荐川级推荐可切除切缘阴性辅助放疗局限切缘阳性辅助放疗潜在可切除新辅助放疗不可切除根治性放疗广沟林t移全肺放疗远地转移原发/转移引起症状明显的病灶姑息放疗其他远频移姑息放疗未分化小圆细胞肉瘤的治疗选择策略
10、2 .根治性放疗对于不可手术切除未分化小圆细胞肉瘤，推荐化疗+根治性放疗，I级推荐。适应症I级推荐H级推荐III级推荐I不RJ手术切除化疗+根治性放疗放疗技术：临床情况总剂员(Gy)单次剂(Gy)范围pvACtc1Q?围+1-1.5Cm形成CTVCTV外放0.5-1Cm形成PTV根治性放疗PTVboost55.602.224影像整警鬻靠V签盘欧心。困CTVbOoSt外放0.5-1Cm形成PTVbooSt3 .(新)辅助性放疗对于手术切缘阴性的未分化小圆细胞肉瘤，In级推荐辅助放疗；对于手术切缘阳性的未分化小圆细胞肉瘤，I级推荐辅助放疗；对于化疗反应不佳，预估切缘不充分的未分化小圆细胞肉瘤，II
11、级推荐新辅助放疗。适应症I级推荐H级推荐Hl级推荐手术切缘阴性辅助放疗手术切缘阳性辅助放疗化疗反应不佳，预估切缘不充分新辅助放疗临床情况总剂量(Gy)单次剂(Gy)范围R0/R1PTV45-501.8-2术前肿瘤瘤床范围1.5Cm形成CrVCTV外放0.5-1Cm形成PTV辅助放疗R2PTV45-501.8-2疗前GTV范围+1-1.5cm形成CTVCTV外放0.5-1Cm形成PTVPTVboost55-602.2-24影像学可见残存的GTV+1-15cm形成CTVbooStCTVbOOSt外放0.5-1Cm形成PTVbooSt临床情况总剂量(Gy)单次剂(Gy)范围新辅助放疗PTV45-501.8-2疗前肿瘤痛床范围+1T.5Cm形成CWCTV外放0.5-ICm形成PTV4 .姑息性放疗对于远地转移的未分化小圆细胞肉瘤，I级推荐姑息性放疗；对于原发/转移引起症状明显的病灶的未分化小圆细胞肉瘤，I级推荐姑息性放疗二适应症I级推荐Il级推荐Ill级推荐姑息性放疗原发/转移引起症I状明显的病灶姑息性放疗临床情况总剂量(Gy)单次剂(Gy)范围姑息减症放疗PTV363疗前肿瘤瘤床范围+1.5Cm形成CTVCTV外放0.5-1Cm形成PTV广泛肺转移可考虑全肺放疗：- 14岁：18Gy1.5Gv.寡转移病灶可行立体定向放射治疗(SBRT)给予根治性放疗的等效生物剂量。
