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1、2023/5/24,1,特发性血小板减少性紫癜 Idiopathic thrombocytopenia purpura,ITP）,协和医院 刘庭波,2023/5/24,2,ITP是血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病,2023/5/24,3,ITP分型,急性型-多见于儿童慢性型-好发于40岁以下的女性，女：男约为4：1广泛皮肤、粘膜或内脏出血血小板减少骨髓巨核细胞发育、成熟障碍血小板生存时间缩短抗血小板自身抗体出现,2023/5/24,4,病因与发病机制,感染免疫因素肝脾的作用遗传因素其他因素,2023/5/24,5,细菌或病毒感染与 ITP 发病有密切关系,80%的急性ITP患者
2、，在发病前2周左右有上呼吸道感染史慢性ITP患者，常因感染而致病情加重部分ITP患者血中发现抗病毒抗体或免疫复合物，并证实抗体滴度和免疫复合物水平与血小板计数及寿命呈负相关。,2023/5/24,6,2023/5/24,7,2023/5/24,8,2023/5/24,9,2023/5/24,10,临床表现（急性型）半数以上发生与儿童80%以上在发病前1-2周有上呼吸道感染史，特别是病毒感染史起病急出血广泛、严重，血小板低于20X109/L时，可有内脏出血颅内出血是主要死因,2023/5/24,11,临床表现（慢性型）主要见于40岁以下青年妇女起病隐袭，一般无前驱症状多为皮肤、粘膜出血，严重内脏
3、出血少见，月经过多较常见感染可加重病情部分病程超过半年者，可有轻度脾肿大,2023/5/24,12,实验室检查血小板骨髓象PAIg及血小板相关补体（PAC3）其他,2023/5/24,13,血小板急性型血小板多在20X109/L以下，慢性型 血小板多在50X109/L左右血小板平均体积偏大，易见大型血小板出血时间延长，血块收缩不良血小板功能一般正常,2023/5/24,14,骨髓象急性型骨髓巨核细胞轻度增加或正常，慢性型骨髓巨核细胞显著增加巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤甚，表现为巨核细胞体积变小，胞浆颗粒减 少，幼稚巨核细胞增加有血小板形成的巨核细胞显著减少,2023/5/24,15,PAI
4、g及血小板相关补体（PAC3）,80%以上ITP患者PAIg 和PAC3阳性，主要抗体为 IgG，亦可为IgM，偶有 两种以上抗体同时出现,2023/5/24,16,其他90%以上患者血小板生存时间明显缩短可有程度不等的正细胞正色素或小细胞低 色素性贫血少数可有溶血性贫血（Evans综合征，血小 板减少症加上自身免疫性溶血性贫血(Coombs Test 阳性）,2023/5/24,17,诊断,广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏多次检查血小板计数减少脾不大或轻度大骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍具备下列五项中任何一项 A.泼尼松治疗有效 B.脾切除治疗有效 C.PAIg阳性 D.PAc3阳性 E.血
5、小板生存时间缩短,2023/5/24,18,鉴别诊断,需排除继发性血小板减少症，如再生障碍性贫血、白血病、系统性红班狼疮、药物性免疫性血小板减少症等 过敏性紫癜,2023/5/24,19,治疗,一般治疗糖皮质激素脾切除免疫抑制剂治疗其他治疗急性处理,2023/5/24,20,一般治疗,出血严重者应注意休息血小板20X109/L，应输注单采血小板止血药物的应用,2023/5/24,21,糖皮质激素（一）,作用机制减少生成及减少抗原抗体反应抑制单核-吞噬系统对血小板的破坏改善毛细血管统透性刺激骨髓造血及血小板向外周的释放,2023/5/24,22,糖皮质激素（二）,剂量和用法常用泼尼松30-60m
6、g/d，分次或顿服，病情严重者用等量地塞米松或甲泼尼松静脉滴注，好转后改口服，待血小板升至或接近正常后，逐渐减量（每周减5mg），最后以5-10mg/d维持治疗，持续3-6个月,2023/5/24,23,脾切除的适应症,正规糖皮质激素治疗3-6个月无效泼尼松维持量每日需大于30mg有糖皮质激素使用禁忌症51Cr扫描脾区放射指数增高,2023/5/24,24,脾切除的禁忌症,年龄小于2岁妊娠期因其他疾病不能耐受手术 脾切除治疗有效率为70%-90%,2023/5/24,25,免疫抑制剂治疗适应症,糖皮质激素或切脾疗效不佳者有使用糖皮质激素或切脾禁忌症与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用
7、量,2023/5/24,26,免疫抑制剂治疗常用药物,长春新碱-最常用，除免疫抑制外，还可能有促进血小板生成及释放，1mg/周，静脉滴注，4-6周一疗程环磷酰按50-100mg/d，3-6周一疗程，出现疗效后渐减量，维持4-6周，或400-600 mg/d，每3-4周一次硫唑嘌呤100-200mg/d，口服，3-6周一疗程，随后20-50mg/d，维持8-12周,2023/5/24,27,其他治疗,达那唑-合成雄性激素，300-600mg/d，口服，2-3个月一疗程，与糖皮质激素有协同作用环胞菌素主要用于难治性ITP治疗，250-500mg/d，口服，3-6周一疗程，维持量50-100mg/d
8、，可持续半年以上,2023/5/24,28,急症处理,适用于血小板低于20X109/L，出血严重、广泛者疑有或已发生颅内出血者近期将实施手术或分娩者,2023/5/24,29,急症处理方法,单采血小板输注静脉注射丙种球蛋白，0.4g/kg，4-5日为一疗程，1个月后可重复。血浆置换，3-5日内，连续3次以上，每次置换3000ml血浆，可有效清除患者血浆中的PAIg大剂量甲泼尼松龙，1.0g/d，静脉注射，3-5日一疗程，可通过抑制单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏而发挥治疗作用,2023/5/24,30,原巨核细胞,2023/5/24,31,幼巨核细胞,2023/5/24,32,颗粒型巨核细胞,2023/5/24,33,血小板生成型巨核细胞,2023/5/24,34,原发性血小板减少性紫癜 骨髓象,
