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1、自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis，AIP),自身免疫性胰腺炎为由自身免疫机制介导的、以胰腺肿大和胰管不规则狭窄为特征的一种慢性炎症过程。又称淋巴浆细胞性硬化性胰腺炎、非酒精性胰管破坏性慢性胰腺炎或慢性硬化性胰腺炎。自身免疫性胰腺炎常合并有其他自身免疫性疾病。,概述,自身免疫性胰腺炎是临床上极易误诊为胰腺癌的良性胰腺病变之一。由于这些患者类固醇激素治疗有效，因此它的术前鉴别诊断非常重要。当自身免疫性胰腺炎被怀疑为胰腺或胆管肿瘤，而影像学检查没有胰腺或胆管肿瘤典型表现的情况下，寻找能提示自身免疫性胰腺炎的征象非常重要。,概述,AIP患病高发年龄在50至70岁，男性多
2、见。临床上多无明显或仅有轻微症状，可有轻微腹痛，周身不适、乏力、恶心等非特异性症状。阻塞性黄疸可以是其常见表现，通常占到AIP患者的40，大多是因为胰腺头部炎症导致远端胆管狭窄所致。体检多无阳性体征。AIP通过使用激素治疗从临床和影像学判断都极为有效，一般治疗1个月后胰腺形态可恢复正常。,临床表现,胰腺内有大量的淋巴细胞、浆细胞浸润及纤维组织增生，基本沿着主胰管及较大或中等大小的小叶间导管分布。进而造成胰管管腔不规则的狭窄。病变区管径较大的小静脉可出现与胰腺导管相似的病理改变，并可导致静脉管腔闭塞。累及胰头部的病例胆总管胰腺段可出现管壁增厚和管腔不同程度狭窄，但黏膜面较光整。,病理,诊断标准,
3、胰腺影像学检查提示主胰管弥漫性不规则狭窄（长度1/3主胰管）以及胰腺弥漫性肿大；实验室检查提示血清球蛋白和/或IgG升高，或自身抗体阳性；组织学检查发现胰腺淋巴细胞、浆细胞浸润及纤维化；激素治疗有效。第一条为必须，加上另三条中的一条，诊断可成立。,影像学表现,多数为胰腺弥漫性肿大，少数可为局限性肿大，轮廓平直，失去正常胰腺的“羽毛状”结构，呈“腊肠样”外观（被摸样边缘）CT平扫胰腺密度减低，T1WI上信号减低，T2WI上呈不均匀性稍高信号，动态增强检查，动脉期病变区胰腺组织强化程度减弱，强化可以均匀或不均匀性，但出现较明显的延时强化，且在延时扫描时病变区胰腺组织强化一般比较均匀 病变胰腺周围常
4、出现增厚的包膜样结构，CT平扫呈等或略低密度，在MRI上显示较好，在T2WI上均呈低信号，增强检查呈较明显的延时强化,影像学表现,ERCP/MRCP显示主胰管多发不规则狭窄；胆总管胰内段狭窄，但较光滑，近端胆管不同程度扩张多数病例胰周脂肪间隙清晰，少数病例脂肪间隙内见少量条状异常密度或信号，为轻度的炎性反应常合并其他自身免疫性疾病（腹膜后纤维化）、全身或局部淋巴结肿大、浆膜腔积液等经类固醇激素治疗后，胰腺的形态和实质的强化有明显改善，多数病例可基本恢复正常,肝动脉期：72Hu；胰：86Hu,肝门脉期：112Hu；胰：101Hu,延迟期：88Hu；胰：76Hu,男，52岁。自身免疫性胰腺炎,男，
5、52岁。自身免疫性胰腺炎,男，62岁。弥漫性AIP,激素治疗5个月后复查,胰腺弥漫性低密度，胰腺小叶外观显示不清。胆总管内可见支架,CT增强扫描示胰腺轻度弥漫性增大，周围可见胶囊状低密度边框。胆总管远端可见支架，近端扩张,胰腺弥漫性肿大，胰管不扩张,女，46y。弥漫性AIP。胰腺轮廓平滑，显示低密度包膜样边缘,胰腺弥漫性低密度，但大小正常。正常胰腺小叶外观显示不清。胆总管内可见支架,胰腺轻度弥漫性增大，胰头区胆总管远端鸟嘴样狭窄，其上端胆总管扩张，同时可见胆总管壁轻度均匀增厚并强化,女，56岁。胰腺尾部局限性AIP胰腺体尾部明显肿大，动脉期密度减低,动脉期示胰头增大，其内可见边界清楚的低密度区
6、，胰管（白箭头）轻度扩张。门脉期示胰头内低密度相对于邻近胰腺实质变为近似等密度。,CT示胰头增大，胰体和胰尾相对萎缩。动脉期病变区胰腺组织强化程度减弱，延时扫描时病变区胰腺组织均匀强化。胆总管内可见支架,胰尾局限性增大，其内见边界清楚的低密度区（箭头）。增大的胰尾周围有少量浸润,自身免疫性胰腺炎合并纵隔及左肺上叶的纤维组织慢性炎症和胸膜纤维化,自身免疫性胰腺炎合并纵隔及腹膜后纤维化,治疗6个月后胰腺体积恢复正常,弥漫性自身免疫性胰腺炎。在T2WI上显示胰腺周围呈低信号的增厚的包膜样结构,同上病例：激素治疗3个月后，胰腺体积明显缩小,自身免疫性胰腺炎的临床表现与胰腺癌非常相似，两者在腹痛、体重下降、黄疸、癌胚抗原或CA19-9增高水平方面无统计学差异。,鉴别诊断,动态增强CT是鉴别胰腺癌和局限性AIP的重要手段，AIP的低密度肿块在增强早期密度低于周围正常胰腺组织，延迟期则密度均匀一致；而胰腺癌表现为不规则的低密度乏血供肿块，肿瘤远端胰腺萎缩、胰管扩张及周围血管受累。弥漫浸润性胰腺癌也可表现为胰腺弥漫性肿大，但多为胰腺不均匀密度改变，胰腺轮廓不规则，常伴有淋巴结转移或远处转移；而AIP的胰腺轮廓较为规则，无远处转移。在影像学鉴别诊断困难时，可结合类固醇激素实验性治疗，必要时结合血清学IgG4水平做出分析。,鉴别诊断,
