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1、锥体外系和小脑,Name：Password：2006clinical,广义的讲，除了锥体系以外，所有与运动有关的中枢神经系统统称为锥体外系，包括：纹状体系统和前庭小脑系统。功能是与大脑协同调节随意运动、肌张力、姿势及复杂的行为活动临床上锥体外系以纹状体苍白球系统（基底节）为主要组成部分,尾状核-（新）纹状体 壳核(putamen)-豆状核 苍白球（旧纹状体）基底节 杏仁核：古纹状体 黑质 红核 丘脑底核,锥体外系病变的临床表现,锥体外系病变的症状：肌张力改变和不自主运动两大类。肌张力改变：肌张力增高、肌张力减低、游走性肌张力增强和减弱。不自主运动：震颤、舞蹈样动作、扭转痉挛、痉挛性斜颈、手足徐
2、动症、肌阵挛、抽搐等。,锥体外系病变的临床表现,锥外系症状特点：睡眠后消失，精神紧张和/或情绪激动时加重。,锥体外系病变的临床表现,黑质和苍白球损害：典型者为Parkinsons Disease，肌强直、肌张力增高呈齿轮样，运动减少，联合伴随动作减少，动作缓慢，表情呆板，言语单调，静止性震颤（4-6次/秒）。,锥体外系病变的临床表现,尾状核病变：肌张力减低及舞蹈样动作。典型代表为舞蹈病，不随意运动特点为无目的、无定型、突发、快速和粗大的急跳动作，面部常有挤眉弄眼，扮鬼脸。,锥体外系病变的临床表现,壳核及尾状核病变：扭转痉挛及手足徐动或指划动作，手、足间歇的、缓慢的变曲的蚯蚓蠕动样动作，其特点为
3、肌张力时强时弱。,锥体外系病变的临床表现,肌强直：伸肌和曲肌的肌张力均升高，因此，进行被动运动时，各方向所遇到的阻力是一致的，称为铅管样强直。当伴有震颤时，则为齿轮样强直。,静止性震颤（tremor）：肢体的促动肌与拮抗肌发生节律性收缩与松弛引起。多由一侧上肢远端（手指）开始。节律性抖动，每秒4-6次，静止时明显，随意运动时减轻，睡眠时消失。各肢体和头部均可出现，发生于手时，表现为搓丸样（pill-rolling action）。呈N字型进展，可波及口唇、舌体、下颌及头面部。有些病人亦可表现为动作性震颤。,肌强直（rigidity）是本病最重要的症状之一，多从一侧上肢的近端开始，逐渐蔓延到远端
4、、对侧以及全身，近端重于远端，非对称性。促动肌与拮抗肌肌张力都有增高。关节被动运动时，增高的肌张力始终均匀一致，称为“铅管样强直”如有震颤，可感到在均匀的阻力上出现断续的停顿，称为“齿轮样强直”头部前倾，躯干俯屈，上肢肘关节屈曲，腕关节伸直，前臂内收，下肢髋及膝关节均略为弯曲。手指间关节伸直，掌指关节屈曲，手指内收，拇指对掌,运动障碍（bradykinesia）包括运动不能、运动减少及运动迟缓。讲话慢，语调低沉单调，走路时双臂无摆动。步态为“慌张步态”：起步艰难，迈步后以小碎步前冲，不能及时停止或转身。“小写症”等精细活动障碍。后期吞咽、翻身困难。,平衡障碍,指患者站立或行走时不能维持身体平衡
5、，或在突然发生姿势改变时不能做出反应（姿势反射障碍）。,帕金森病病人之特殊姿势:头部前倾,躯干俯屈,肘关节屈曲,前臂内收,双手置于躯干前方,下肢之髋及膝关节 略为弯曲,帕金森病病人手部特殊姿势,帕金森病病人典型的面具脸,肝豆状核变性引起双手手足徐动症,手足徐动症,手足徐动症,全身型肌张力障碍（扭转痉挛）,全身型肌张力障碍（扭转痉挛）,水平旋转型斜颈,因右侧丘脑底核损害致左半身投掷运动（hemiballism）,小 脑Cerebellum,解剖生理,小脑位于后颅窝，其下方腹侧为桥脑和延髓。小脑与脑桥之间为第四脑室。小脑与延髓和寰枕部之间为小脑延髓池，小脑背侧借小脑幕与枕叶相隔。借小脑上，中，下脚
6、（结合臂，脑桥臂，绳状体）分别与延髓，桥脑和中脑相联系。,解剖生理,大体结构：小脑的中间：较狭窄，状如虫 小脑的两侧：较大的团块，称为小脑半球，与蚓部相连。小脑表面有很多沟回，分为多个小叶。,解剖生理,内部结构：小脑表面的皮质是由细胞构成的灰质，其下为小脑白质。每侧小脑半球的白质内有4个小脑核。齿状核最大，还有栓状核，球状核，顶核（由外向内）。,解剖生理,原始小脑（古小脑archicerebellum）：包括绒球小结叶和顶核，是前庭结构向小脑延伸的部分。为平衡中枢，损害时即失去空间中的定向能力，引起躯干和下肢的共济失调。旧小脑(paleocerebellum)：包括小脑前叶及后叶的蚓垂和蚓锥体
7、，接受来自脊髓的本体感觉，主要功能是调节肌张力和维持身体姿势。,解剖生理,新小脑(neocerebellum)：后叶的大部分，接受皮质桥脑小脑束传来的冲动，对随意运动起重要的协调功能。与执行精细动作，随意运动的制动作用及校正作用有关。小脑与神经系统其他部位的联系经小脑脚传入传出。,传入纤维,脊髓小脑束：来自关节，肌肉的本体觉 脊神经后根 脊髓后角底部，换神经元（胸核，clarke柱），轴突分为脊髓小脑后束及脊髓小脑前束。（同侧关系）脊髓小脑后束 同侧侧索后部上行 延髓，形成弓状纤维 小脑下脚 小脑蚓部。脊髓小脑前束 同侧侧索上行 经延髓，桥脑 中脑 经小脑上脚 小脑蚓部。,传入纤维,前庭小脑束
8、：前庭核细胞发出纤维，经小脑下脚至同侧小脑的绒球小结叶和顶核。（同侧关系）橄榄小脑束：由对侧延髓下橄榄核细胞发出的纤维交叉后经小脑下脚进入小脑，达小脑皮质。（对侧关系）额叶桥脑小脑束：额中回前部 内囊前肢 大脑脚内侧 桥脑核（额叶桥脑束）桥脑小脑束 桥脑基底部交叉到对侧 经小脑中脚达小脑皮质。（对侧关系）,传入纤维,颞枕桥脑小脑束：起自颞中回、颞下回后部，经内囊后肢后部至大脑脚外侧 桥脑核 交叉至对侧 经小脑中脚到达小脑皮质。（对侧关系）综上所述：小脑半球接受来自桥脑核和下橄榄核的纤维，小脑蚓部主要接受脊髓的纤维。,传出纤维,齿状核红核脊髓束：起自齿状核 小脑上脚 中脑 交叉至对侧 终止于对侧
9、红核 红核脊髓束发出 立即交叉至对侧 在脑干和脊髓的侧索中下行至脊髓前角。（同侧关系）齿状核红核丘脑束：起自齿状核，经小脑上脚 中脑 交叉至对侧红核 丘脑 与大脑皮质（4，6区）及锥体外系联系。（对侧关系）小脑前庭束：小脑顶核 小脑下脚 延髓的前庭核 前庭脊髓束 脊髓前角细胞。借内侧纵束与眼球运动神经核发生联系。顶核网状纤维：起自顶核，经小脑下脚达延髓的网状结构，形成网状脊髓束至前角细胞。,小脑的功能,协调锥体束及锥体外系运动：大脑皮质下传冲动 桥脑 小脑纤维 小脑皮质的颗粒细胞 Purkinje细胞 齿状核 齿状核红核脊髓束，齿状核红核丘脑束 脊髓前角细胞，丘脑及锥体外系 调节随意运动。,小
10、脑病变的临床表现,共济失调(ataxia)：各组肌肉或各个运动间的相互协调作用丧失，使运动发生分解或不能协调。病人对运动的距离，速度及力量掌握不准而发生辨距不良，动作过度，意向性震颤，书写时字体大，发音肌肉不协调，出现发音含糊不清，爆破性语言，吟诗样语言。,小脑病变的临床表现,肌张力减低(hypotonia)：病人感到疲乏无力，动作缓慢。腱反射减低或消失。小脑急性病变时明显。回击现象(rebound phenomenon)也是由于拮抗肌的张力过低而致。检查时作上下肢的被动运动可见松弛。,小脑病变的临床表现,姿势及步态异常：一侧小脑病变的病人，头和身体偏向病侧，行走步态不稳向病侧偏斜。蚓部病变：
11、站立时身体向后侧倾倒，步态基底宽，蹒跚步态，严重者不能行走。,小脑病变的临床表现,意向性震颤(intention tremor)：当运动指向目标时会出现动作性震颤。协同不能(asynergia)：进行精细运动所需肌群的神经支配不协调。眼球震颤(nystagmus)：前庭小脑通路或小脑的小结叶病变可出现眼震。辨距不良(dysmetria):轮替运动障碍(dysdiadochokinesia):构音障碍(dysarthria):书写障碍:巨大字体(macrographia),小脑病变的定位诊断,小脑中线部位病变的诊断：表现为头部及躯干，下肢的共济失调，病人站立不稳，步态蹒跚，步基宽（醉汉步态或共济
12、失调步态）。头及颈可出现姿势性震颤，言语障碍明显。肌张力可下降，一般无眼球震颤。下肢可有一定程度共济失调，上肢不重。,小脑病变的定位诊断,小脑半球病变的诊断：为新小脑的损害。表现为肢体的共济失调，症状在病变的同侧。病人的头和身体可偏向病侧，行走时步态不稳，向病侧倾倒。以手的共济失调最为明显，精细动作障碍显著。上肢重于下肢，远端重于近端。,小脑病变的定位诊断,小脑弥漫性病变：在慢性者，由于新小脑的代偿作用强，所以虽然蚓部和半球都有损害，但常以躯干和言语的共济失调为主，而四肢不明显。急性病变则缺乏这种代偿作用。,小脑病变的病因诊断,肿瘤：颅压增高加共济失调。可伴有附近颅神经及脑干受压症状。多见于儿童，星形细胞瘤多见，髓母细胞瘤多发生于小脑蚓部，血管母细胞瘤常发生于小脑半球或蚓部。,小脑病变的病因诊断,炎症：大多继发于中耳炎，症状为颅压增高加小脑损害症状。血管病：小脑梗塞及出血。变性：如OPCA，多有遗传史，小脑萎缩。外伤：大多为穿通性外伤，硬膜外血肿不常见。先天性发育异常：较多见。可合并大脑发育不全，智力下降，脑瘫。,
