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1、新生儿黄疸,本 课 目 的,了解胆红素代谢特点鉴别生理性、病理性黄疸 诊断新生儿高胆红素血症 常见病因及特点 治疗目的，有哪些方法,定 义,新生儿黄疸是因胆红素在体内积聚引起的皮肤或其他器官黄染。新生儿血中胆红素超过57mg/dl（成人超过2 mg/dl）可出现肉眼可见的黄疸。,0,2,4,6,8,10,12,14,胆红素mg/dl,成人隐性黄疸,成人可见黄疸,新生儿可见黄疸,成人正常值,胆红素代谢特点,胆红素来源胆红素在血液中的运输肝细胞对胆红素的摄取肝细胞对胆红素的排泄胆红素的肠肝循环,红细胞的血红蛋白,肝细胞Y、Z蛋白摄取,葡萄糖醛酸转移酶,直接胆红素,葡萄糖醛酸酶,肝脏,肠道,肠肝循环
2、,粪、尿胆原,胎儿乏氧,胆红素代谢,红细胞多且大,过多破坏,生后,易被破坏,间接胆红素(游离),白蛋白,转运,间胆,葡萄糖醛酸,葡萄糖醛酸,间胆,细菌,肠道重吸收,生成多，转运相对少。肝脏发育未完善，肠酶活力特别高。循环能不好？,新生儿,间胆（脂溶性，无法从胆汁、尿液中排出）直胆（水溶性，可从胆汁、尿液中排出）,至 少 记 住,葡萄糖醛酸转移酶,直接胆红素,肝脏,间胆,葡萄糖醛酸,新生儿黄疸 生理性 病理性,新生儿黄疸 生理性 病理性 高结合 高未结合 胆红素 胆红素 血症 血症,生理性黄疸 physiological jaundice,指单纯由于新生儿胆红素代谢特点所致的无临床症状的黄疸。,
3、生 理 性 黄 疸,由于新生儿胆红素代谢的特点，约5060%的足月儿和80%的早产儿出现生理性黄疸。该诊断是一个除外诊断，必须除外病理性黄疸的各种原因方可确定。,生 理 性 黄 疸,临床特点：1、一般情况良好；2、足月儿生后23天出现黄疸，45天达高峰，57天消退，最迟不超过2周，最高值221umol/L(12.9mg/dl)。早产儿35天出现，57天达高峰，79天消退，最长可延迟到34周,最高值257umol/L(15mg/dl)；3、每日血清胆红素升高85umol/(5mg/dl)。,病理性黄疸,生后24小时内出现黄疸，胆红素6mg/dl足月儿胆红素12.9mg/dl,早产儿15mg/dl
4、.血清结合胆红素2mg/dl胆红素每天上升5mg/dl黄疸持续时间长，24周，或进行性加重，或退而复现。,诊断注意事项,不能仅仅依靠胆红素值来判断是生理性黄疸还是病理性黄疸，必须除外各种病理因素。围产因素溶血因素感染因素胎龄.,早产儿存在病理情况，胆红素在171umol/L(10mg/dl)也可发生胆红素脑病；正常足月儿胆红素虽超过生理正常值，无病理因素，也有可能是生理性黄疸。,高 胆 诊 断 标 准,足月儿血清胆红素 220.6mol/L（12.9mg/dl）早产儿血清胆红素256.5mol/L（15mg/dl）,病理性黄疸分类,按总胆红素及结合胆红素增高程度分为：高结合胆红素血症 高未结合
5、胆红素血症（高胆）,病理性黄疸分类,按发病机理分为:胆红素产生增多 代谢障碍（摄取、结合）排泄障碍,一、胆红素生成过多,因过多红细胞的破坏及肠肝循环增多，使胆红素增多。,一、胆红素生成过多,1、红细胞增多症：即静脉血红细胞61012/L，血红蛋白220g/L，红细胞压积65%。常见于母-胎或胎-胎间输血，脐带结扎延迟、先天性青紫性心脏病及糖尿病母亲婴儿等。,一、胆红素生成过多,2、血管外溶血：较大的头颅血肿、皮下血肿、颅内出血、肺出血或其它部位出血。,一、胆红素生成过多,3、同族免疫性溶血：见于血型不合如ABO或Rh血型不合等。,一、胆红素生成过多,4、感染：细菌、病毒、螺旋体、衣原体、支原体
6、和原虫等引起的重度感染都可引起溶血，其中金黄色葡萄球菌、大肠杆菌引起的败血症较多间。,一、胆红素生成过多,5、肠肝循环增加：先天性肠道闭锁、先天性肥厚性幽门狭窄、巨结肠、饥饿、喂养延迟等均可导致胎粪排泄延迟，胆红素重吸收增加；母乳性黄疸，可能与母乳中-葡萄糖醛酸苷酶进入患儿肠内，使肠道内未结合胆红素生成增加有关。,一、胆红素生成过多,6、红细胞酶缺陷：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD），丙酮酸激酶和己糖激酶缺陷均可影响红细胞正常代谢，使红细胞膜僵硬，变形能力减弱，滞留和破坏于网装内皮系统。,一、胆红素生成过多,7、红细胞形态异常：遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、遗传性口形
7、红细胞增多症、婴儿固缩红细胞增多症等由于红细胞膜结构异常使红细胞在脾脏破坏增加。,一、胆红素生成过多,8、血红蛋白病：a地中海贫血等病，由于血红蛋白肽链数量和质量缺陷而引起的溶血。,一、胆红素生成过多,9、其他：维生素E缺乏和低锌血症等，使细胞膜结构改变导致溶血。,二、肝脏胆红素代谢障碍,由于肝细胞摄取和结合胆红素的功能低下，使血清未结合胆红素升高。,二、肝脏胆红素代谢障碍,1、缺氧和感染：如窒息和心力衰竭等，均可抑制肝脏鸟苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶的活性。,二、肝脏胆红素代谢障碍,2、Crigler-Najjar综合征：即先天性鸟苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶缺乏。属于染色体遗传病。,二、肝脏胆
8、红素代谢障碍,3、Gibert综合征：即先天性非溶血性未结合胆红素增高症，属常染色体显性遗传。,二、肝脏胆红素代谢障碍,4、家族性暂时性新生儿黄疸综合征：由于妊娠后期孕妇血清中存在一种孕激素，抑制鸟苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶活性所致。本病有家族史，新生儿早期黄疸重，23周自然消退。,二、肝脏胆红素代谢障碍,5、药物：某些药物可与胆红素竞争Y、Z蛋白的结合位点，如：磺胺、水杨酸盐、VitK3、消炎痛、西地兰等。,二、肝脏胆红素代谢障碍,6、其他：先天性甲状腺功能低下、脑垂体功能低下和先天愚型等常伴有血胆红素升高或生理性黄疸消退延迟。,三、胆汁排泄障碍,肝细胞排泄结合胆红素障碍或胆管受阻，可致高结
9、合胆红素，如同时有肝细胞功能受损，也可伴有未结合胆红素增高。,三、胆汁排泄障碍,1、新生儿肝炎：多由病毒引起的宫内感染所致，常见有乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、肠道病毒及EB病毒等。,三、胆汁排泄障碍,2、先天性代谢缺陷病：半乳糖血症、果糖不耐受症等病均可有肝细胞损害。,三、胆汁排泄障碍,3、先天性非溶血性结合胆红素增高症，是由肝细胞分泌和排泄结合胆红素障碍所致。,三、胆汁排泄障碍,4、胆管阻塞：先天性胆道闭锁和先天性胆总管囊肿，使肝内或肝外胆管阻塞，结合胆红素排泄障碍。是新生儿期阻塞性黄疸的常见原因；胆汁粘稠综合征是由于胆汁淤积在小胆管中，使结合胆红素排泄障碍，见于严重的
10、新生儿溶血病；肝和胆道的肿瘤也可压迫胆管造成阻塞。,鉴别病因,依据：病史黄疸出现时间、伴随表现体检辅助检查,黄疸出现时间、伴随表现,24h内：Rh、ABO溶血病，宫内感染23d：生理性；重而持续不退病理性45d出现或加深：感染、胎粪排泄延迟消退延迟或持续加深：母乳性、感染性尿黄、便白：胆道梗阻、肝炎,体 检,结合胆红素，呈暗绿色或阴黄未结合胆红素，呈桔黄色或 金黄色有无贫血、肝脾大、水肿,母乳性黄疸breast milk jaundice,母乳性黄疸分型,早发型 迟发型 黄疸出现时间 生后34天 生后68天 黄疸高峰时间 生后57天 生后23周 黄疸消退时间 23周 612周,病 因,尚未明确
11、，可能与胆红素的肠肝循环增加有关。,诊 断,目前尚无实验室检测手段赖以确诊，可先排除其他引起黄疸的原因。,母乳性黄疸处理,早发型：频繁喂乳，监测胆红素，达指征光疗迟发型：胆红素15mg/dl停母乳；20mg/dl光疗,预 后,以往认为良好，但有报道可引起神经系统损害。,新生儿溶血病hemolytic disease of the newborn,发生机理 母婴血型不合胎儿RBC经胎盘入母体母血型抗体再入胎儿循环 RBC破坏。Rh、ABO系统最常见。,ABO溶血：主要发生母亲O型而胎儿A或B型，如母亲AB型而胎儿O型，则不发生ABO溶血。4050%的ABO溶血病发生在第一胎。,ABO血型不合,母
12、O型、子A、B型可发生于第一胎,Rh溶血：Rh血型系统中有6种抗原，D、E、C、c、d、e，抗原性强弱依次为DECce，故Rh溶血病中以RhD溶血病最常见，其次是RhE。传统上红细胞缺乏D抗原为Rh阴性，而具有D抗原称为Rh阳性，中国人绝大多数为Rh阳性。母亲若Rh阳性，但也可缺乏Rh系统中其他抗原如E，若胎儿具备该抗原时也可发生溶血病。,Rh溶血病一般不发生在第一胎，因自然界无Rh血型物质，Rh抗体只能由人类红细胞Rh抗原刺激产生。既往输过Rh阳性血的Rh阴性母亲，其第一胎可以发病。抗原性最强的RhD血型不合者，也只有1/20发病：母亲对胎儿红细胞Rh抗原敏感性不同，而且与父亲的血型基因也有
13、关。,Rh血型不合组合,母Rh(-)、子Rh(+)母Rh(+)，由抗E、抗C引起 第一胎少发,临床表现：,症状轻重与溶血程度基本一致。多数ABO溶血病患儿除黄疸外无其他明显异常，而Rh溶血病患儿临床症状重，甚至死胎。,临床表现,胎儿水肿黄疸 贫血，可致晚期贫血肝脾大核黄疸,Rh与ABO溶血病的比较,频率苍白水肿黄疸肝脾大第1胎受累贫血直接coombs,Rh不常见显著较常见重度显著很少显著阳性,ABO常见轻常见轻中度较轻约半数轻改良法阳性,实验室检查,1、母子血型检查2、检查有无溶血：溶血时红细胞和血红蛋白减少，早期新生儿血红蛋白6%）；血涂片有核红细胞增多（10/100个白细胞）；血清总胆红素
14、和间胆明显增加。,实验室检查,3、致敏红细胞和血型抗体测定改良直接抗人体球蛋白试验：即改良Coombs试验，如有红细胞凝集为阳性。Rh溶血病阳性率高而ABO溶血病病阳性率低。确诊实验。抗体释放试验：也为确诊实验，是检测致敏红细胞的敏感试验。Rh和ABO溶血病一般均为阳性。游离抗体试验：不是确诊试验，有助于估计是否继续溶血及换血后的效果。,诊 断,产前诊断：凡既往有不明原因的死胎、流产、新生儿重度黄疸史的孕妇及其丈夫均应进行ABO、Rh血型检查，不合者进行孕妇血清中抗体检测。孕妇血清中IgG抗A或抗B1：64，提示有可能发生ABO溶血病。Rh阴性孕妇在妊娠16周时应检测血中Rh血型抗体作为基础值
15、，以后每24周检测一次，抗体效价上升，提示可能发生Rh溶血病。,诊 断,生后诊断：新生儿娩出后黄疸出现早，且进行性加重，有母子血型不合，改良Coombs试验或抗体释放试验中有一项阳性者即可确诊。,胆红素脑病bilirubin-encephalopathy（核黄疸 kernicterus）,概 述,胆红素脑病（核黄疸）为新生儿溶血病最严重的并发症，早产儿更易发生。多于生后47天出现症状，分4期。,概 述,未结合胆红素重度升高时，游离胆红素浸润脑组织引起损害。易侵犯基底核。,高危因素,胆红素浓度血脑屏障成熟度缺氧、酸中毒低血糖、低体温、感染,临床分期,警告期：嗜睡、反应低下、吸吮无力、拥抱反射减弱
16、、肌张力减低等，偶有尖叫和呕吐，持续约1224小时。痉挛期：出现抽搐、角弓反张和发热。轻者仅双眼凝视，重症出现肌张力增高、呼吸暂停、双手紧握、双臂伸直内旋，甚至角弓反张。持续约1224小时。,临床分期,恢复期：吃奶和反应渐好转，抽搐次数减少，角弓反张渐消失，肌张力逐步恢复。持续约2周。后遗症期：脑瘫、智能落后、抽搐、抬头无力和流涎等。,后遗症：四联症,手足徐动症眼球运动障碍：落日眼 听觉障碍：耳聋，对高音频失听 牙釉质发育不全：牙呈绿色或深褐色。,高胆的治疗,目的:防止发生核黄疸,治疗方法,光疗：是降低血清未结合胆红素简单有 效的方法。换血药物,光疗 phototherapy,原理：光分异构作
17、用 未结合胆红素在光的作用下，转换成水溶性的异构体，经胆汁和尿液排出。波长425475nm的蓝光和波长510530nm的绿光效果较好，日光灯和太阳光也有一定疗效。光疗主要作用于皮肤浅层组织，因此皮肤黄疸消退并不表示体内未结合胆红素正常。,光疗 phototherapy,方法：单、双面蓝光、持续或间歇光疗。设备：（单、双面）光疗箱、光疗灯、光疗毯等。光疗箱以单面光160W，双面光320W为宜，双面光优于单面光；上、下灯管距离床面得距离分别为40cm和20cm；蓝光灯管使用300小时、900小时、2000小时其能量分别减少20%，35%、45%；光疗时，婴儿双眼用黑色眼罩保护，会阴和肛门也要用尿布
18、遮盖，其余部位均裸露，照射时间以不超过4天为宜。,光疗指征：,任何原因的高未结合胆红素血症胆红素达指标有核黄疸高危因素放宽指征换血前后,不同胎龄、日龄和出生体重的患儿黄疸光疗推荐标准,光疗指征：,、血清总胆红素205umol/L，（12mg/dl）；、已诊断为新生儿溶血病，若生后血清胆 红素85umol/L(5mg/dl)便可光疗；、ELBW的血清胆红素 85umol/L(5mg/dl)，VLBW的血清胆红素 103 umol/L(6mg/dl)。也有学者主张对所有高危儿进行预防性光疗。,光疗注意事项,眼、生殖器的保护温度、湿度、水分、钙剂蓝光可分解体内的核黄素，超过24小时可引起核黄素减少需补充。,副作用,可出现发热、腹泻、皮疹，可逆。一般不严重，可继续光疗。当直胆68umol/L（4mg/dl），并且血清谷丙转氨酶和碱性磷酸酶增高时可出现青铜症，要停光疗，可自行消退。,换血疗法-指征,确诊溶血病，出生时脐血Hb120/L，伴水肿、肝脾大、心衰血清胆红素重度升高有早期核黄疸症状者，不论胆红素高低早产儿前一胎病情严重者，放宽指征,药物疗法,（一）酶诱导剂苯巴比妥尼可刹米,（二）减少游离胆红素 白蛋白：1g/kg，或血浆，25ml/次，可给12次。（三）抑制溶血 静脉用丙种球蛋白：阻断Fc受体来抑制溶血，1g/kg，68小时内持续静滴。,谢 谢,
