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1、先天性食管闭锁写在课前的话本课件系统介绍了先天性食管闭锁的概况、食管正常胚胎发育的过程、先天性食管闭锁的病理分型、 临床表现、诊断、治疗及预后，其中包括先天性食管闭锁的产前诊断内容，并对先天性食管闭锁的手术 治疗进行了详细叙述，学员通过本课件的学习，可以系统了解先天性食管闭锁疾病。一、概况先天性食管闭锁及气管食管痿是胚胎期前原肠发育异常所导致的一种严重上消化道及呼吸道畸形。食管闭锁的治 愈率被认为是代表新生儿外科技术水平的标志。本症病因尚不甚明了，炎症、血管异常、肠管空化或分隔障碍、遗传等为可能的致病因素。本症发病率为1:30004000，一般认为无明显性别差异。有报告本症伴发畸形高达50%7
2、0%。发生部位依次为心血管、消化道、神经、泌尿系及骨骼，还可以合并染色 体异常。二、胚胎学胚胎期食管分化和形成在妊娠48周，在此期间受到遗传和环境因素影响即可能导致畸形的发生。有人认为食管闭锁系胚胎发育过程中，食管发育经过实心期后的空化过程受阻所致。在胚胎期前肠腔面的两条纵脊汇合障碍则形成不同形式的气管食管痿。基于以上原因，食管闭锁和气管食管痿可同时发生，也可以分别发生。三、病理分型本症分型具有重要临床意义，根据闭锁盲端的位置、有无气管食管痿共分为5型，见下图。食管闭锁分型I型：近远端食管均闭锁，距离远，无气管食管痿。近端食管扩张、管壁肥厚，远端食管细小、壁薄。胃体积小、 不充气。较少见，发病
3、率2.5%9.3%。II型：近端食管与气管有痿相通，远端食管为盲端。发病率0.5%。III型：近端食管呈盲端，管腔扩张、管壁肥厚。远端食管管腔细、管壁薄，有痿管与气管交通。气体可经此痿入胃，故胃泡充盈。两端距离2.0cm为IIIa型；两端距离2.0cm为IIIb型。本型最常见，发病率79.3%90.9%IV型：近远端食管各有痿与气管相通。发病率0.7%1.0%。V型：食管无闭锁，但有痿与气管相通，又称“网。发病率1.0%。四、临床表现1.症状由于食管闭锁，唾液下行受阻，患儿口腔充满泡沫样唾液，见右图。食管闭颂（泡泪侑衡生后第一次喂奶或喂水后即发生呛咳，摄入物自口鼻溢出。生后不久即并发肺炎、肺不
4、张，表现为阵发性呼吸困难，发绀。早期吸引近端食管滞留物后症状好转，很快再发， 如此反复、日渐加重。大多数患儿可自行排出胎粪。远端有气管食管痿者（如III型）胃肠充气、腹部饱满；远端无痿者（如I型）腹部平坦或凹陷。由于不能进食，未经治疗的患儿23日内出现脱水症状。合并其它畸形时有相应体征。多见于早产、低体重儿，并因此并发体温不升、硬肿症、凝血酶原低下等。本症常有母孕期羊水过多史。2. 伴发畸形有人用VACTERL表示常见的伴发畸形，即脊柱(vertebral)、肛门(anal)、心脏(cardio)、气管-食管 (tracheo-esophageal)、肾脏(renal)、四肢(limb)。有资
5、料显示各器官系统合并畸形发病率：心血管系统占35%，胃肠道占15%，神经系统占5%，泌尿系统占5%, 骨骼系统占2%。VACTERL综合征占25%，总畸形发生率为50%70%。21-三体综合征和18-三体综合征也常有伴发。3. 临床分组为便于确定食管闭锁的治疗方案、估计预后和比较疗效，1962年Waterston建议下列分组法。A绢体重 2500g无伴发畸形虱市炎B组伸重 1300-2500 体重2500g以上一般情况豆好者中1) 中度肺炎及伴发畸形者但力C姐体重1冏臬以下 体重1冏吨以上(Ci)重度肺炎及伴发重度畸形(CPA组愈组85队治愈，E.组B5%治愈。 我演上50年代存活率SO90%
6、=五、诊断与鉴别诊断1. 临床症状先天性食管闭锁的诊断应包括型别、合并畸形及并发症。早期诊断的关键在于对本症的警惕性，尤其对羊水过多孕妇应高度怀疑包括食管闭锁在内的先天性消化道梗阻的 可能性。凡是在出生后第一次进食时发生呕吐、呛咳、发绀等症状，应立即想到食管闭锁的可能性。以上症状常被误认为是羊水吸入引起的发绀和呕吐。有些将发绀误认为先天性心脏病所致，或将呕吐误诊为肠道 梗阻，并发的肺炎常作为一般肺炎而收入内科。2. 影像学检查影像学检查具有重要诊断价值。经鼻孔或口腔插入6、8号导管，于810cm时受阻，继续插入23cm，固定导管，拍胸腹部正、斜位X线片， 可显示导管于食管盲端高度返折，通常以相
7、应的胸椎表示盲端高度，见左图。I型食管闭锁近端盲端常在胸2水平，胃肠道无气。IIIa型盲端常位于胸3上缘，胃肠道充气（两盲端距离2cm）oIIIb型盲端位于胸3下缘或胸4上缘，胃肠道充气（两盲端距离2cm）o为取得影像学直接证据，可行造影检查，见右图。口服或经导管注入水溶性造影剂（如30%泛影葡胺），可直接 显示闭锁的近端盲端。检查后应立即吸出造影剂，防止误吸。不可使用钡剂。口、IV、V型诊断困难，有时借助支气管镜等辅助检查手段。彩色超声及CT检查常用于诊断或除外伴发畸形。III型食管闭锁 * 服道充03. 产前诊断（1 ）产前超声诊断。可见胃泡影消失或明显缩小，显示扩张的近端食管盲端，羊水过
8、多。本症合并畸形及染色体异常高达50%以上， 应力争产前作出诊断，因其影响预后和家长对治疗的态度。(2) 产前诊断的临床意义。生后即开始定时的近端吸引，以避免因呛咳、误吸及返流所致、难以控制的肺部感染。尽快转诊，尽早手术，可 望争取到更好疗效。4. 鉴别诊断先天性食管闭锁常需要与以下疾病鉴别。(1) 肺炎：食管闭锁常因早期并发肺炎而误诊。最直接的鉴别方法是观察患儿有无吞咽障碍，喂奶、喂水后有 无呛咳，及生后早期经吸“痰”后症状是否好转等现象。怀疑食管闭锁时，试插胃管即可对IIV型食管闭锁作出诊断。(2) 先天性食管狭窄：较少见，表现为开始添加辅食时出现吞咽困难。狭窄部位常在食管中、下段，近端扩
9、张。 通过食管造影可以诊断。(3) 喉-气管-食管裂。(4) 咽部假性憩室。六、手术治疗1. 手术指征先天性食管闭锁无论是否合并气管痿，均影响正常进食，并因呕吐等原因引起误吸、并发难以控制的肺部感染， 所以原则上均应进行手术治疗。诊断明确(包括型别、合并畸形及并发症)后，应结合患儿的出生体重、合并畸形的种类和肺炎的严重程度等统 筹考虑具体手术治疗方案，可能情况下争取早期手术。个别伴有严重合并畸形及严重肺部感染、病情垂危的患儿，有时需要优先进行并发症的处置，稍平稳后手术。对严重合并畸形的矫治方案常需要与食管闭锁的手术同时考虑(不一定同时手术)。2. 术前准备术前准备应开始于疑诊本症时。在患儿转运
10、过程中即应注意保暖、头高体位、定期吸引近端食管盲端及口咽部分泌物，必要时吸氧并进行生命体 征监测。围手术期良好的常规呼吸管理(翻身、拍背、吸痰等)对提高存活率也具有重要意义。手术前慎用呼吸道持续正压机械通气，因气体可经气管食管痿进入胃内，引起腹胀，使横膈上升而影响呼吸。注意静脉输液量和速度，因本症常合并肺炎和先天性心脏病。静脉应用广谱抗生素。根据患儿具体情况给与适度的营养支持。3. 术式选择(1) III型食管闭锁。经胸膜外或经胸腔入路手术。IIIb型均应争取行一期食管吻合术。IIIa型可先行近端食管肌层环形、半环形、螺旋形切开或食管盲端舌状瓣成型等延长食管措施，再行一期食管吻 合术。部分先结
11、扎气管食管痿，再经口扩张延长近端食管，日后延期吻合；或分别行食管和胃造痿，日后行结肠、胃 或回肠代食管手术。(2) I型食管闭锁。先行食管造痿术和胃造痿术，612月再行结肠、胃或回肠代食管手术。部分经口扩张延长近端食管，日后延期 吻合食管。(3) V型食管闭锁。经左颈部切口行气管食管痿分离、修补缝合术。低位痿需经胸路手术。4. 手术食管端-端吻合术(以III型闭锁为例)见下图III型食管闭颈(食管端端谿木)右侧第4肋间后外侧切口，经胸膜外或经胸腔入路。暴露、结扎并切断奇静脉。探查、找到远端食管及气管食管痿。缝扎及单纯结扎痿管各一道后切断痿管。游离近端食管盲端，必要时环形、半环形、螺旋形切开食管
12、肌层或食管盲端舌状瓣成型，以减少吻合口张力。切 开食管盲端。用5-0可吸收线间断、全层缝合食管后壁45针，壁外打结。经口向食管插入8F硅胶管，并诱导经远端食管到 胃，再吻合食管前壁34针。食管内硅胶管可在吻合后拔除，或保留到可以经口进食。逐层缝合胸壁各层。近端食管造痿术(1) 适应症：I型食管闭锁不能一期吻合；III型食管闭锁有严重合并症及合并畸形，不能耐受一期吻合术；经胸膜外食管吻合术后吻合口大部裂开，保守治疗无效。(2) 手术步骤：左侧锁骨上、颈部横纹处横切口。向内侧牵引胸锁乳突肌，沿甲状腺外侧钝性分离达颈动脉鞘，在气管后方找到近端食管(注意避免损伤迷走神经)。提出近端食管，缝合食管肌层与
13、皮下组织；再切开盲端，间断缝合食管全层与皮肤。胃造痿术（常与食管造痿同期进行）（1）适应症：因局部或全身原因（如极低出生体重、I型闭锁、重症肺炎、呼吸窘迫综合征、严重先心病等） 短期内不能行一期食管吻合术；结扎气管食管痿后因Illa型无法一期吻合食管；一期食管吻合术后吻合口大部裂 开。（2）手术步骤：左上腹横切口。用可吸收线在近胃底部、前壁做2层荷包缝合。在荷包缝合中心切开胃壁，置入10F硅胶管或专用胃造痿导管， 结扎内荷包缝线。胃造痿管自切口上方或切口引出，导管周围胃壁与腹膜缝合固定。逐层缝合腹壁切口各层，胃造痿管与皮肤缝合固定。结肠代食管术（1）适应症：代食管术有多种，如结肠代食管术、胃管
14、代食管术和回盲肠、空肠代食管术等。各有优缺点，结 肠代食管和胃管代食管术最常用。（2）手术步骤：上腹横切口。选用横结肠者，钳夹、游离、结扎结肠中动脉，检查血运良好后切断备用。选用左侧或右侧结肠时处理相关血管。 左颈部切口，于颈动脉鞘内侧、气管后方找到并游离食管。切除剑突，用长卵圆钳在胸骨后分离隧道达颈部切口。将备用的横结肠近端经胃后、食管裂孔、胸骨后隧道牵至颈部，与食管端端吻合。根据需要长度截断横结肠远端后行结肠-胃端端吻合术。修补网膜和肠系膜，置引流后逐层关腹。5. 术后处理积极妥善的术后处理直接关系到手术成败。严密监测生命体征，继续术前各项管理。注意肺部合并症，必要时定期复查胸片及血气。警
15、惕因气管插管过深或滑动，造成一侧肺不张。采取严密措施（如吸痰管做标记），防止吸痰管插入过深，损伤吻合口。为观察吻合口有无泄漏及狭窄，可于术后57天口服30%泛影葡胺造影。经胸膜外入路手术发现造影剂少量泄 漏者，只需禁食、抗感染及肠外营养支持，痿口可能自愈；经胸手术发现造影剂泄漏者，常需要行胸腔引流或食管、 胃造痿。6. 术后并发症（1）肺炎和肺不张。术前常已存在，尤其是生后24小时以后就诊者。规范的新生儿护理、严格的呼吸管理、抗生素的正确使用至关 重要。有严重肺部合并症患儿围手术期都应该在ICU接受强化的呼吸管理。食管和胃造痿有利于控制肺部感染，个别患儿可选用。（2）吻合口痿。吻合口痿是食管吻
16、合手术严重而较为常见的合并症，常发生在术后34天。其发生与患儿的全身状况（合并肺 炎、缺氧、低体重、严重合并畸形)、吻合口张力、缝线及手术技术有关。较小的吻合口漏，保守治疗可治愈。(3) 气管食管痿复发。发生率较低。缝合线脓肿，结扎线过松、过紧，未彻底切断痿管等为可能的原因。痿管复发可发生于术后早期， 也可能在术后数月至数年后发生。吞咽时呛嗽、青紫、反复肺炎、肺不张应考虑到本症。长期保守治疗无效应手术治 疗.(4) 吻合口狭窄。很常见，发生率为25%49%。最早可发生在术后714天，晚可在12岁时发现。临床表现为吞咽障碍、呕 吐、误吸、反复肺炎及营养不良等。应常规在食管吻合术后67天行食管造影
17、，观察吻合口情况，必要时1个月后 复查。发现狭窄应定期进行食管扩张。(5) 胃-食管返流。胃-食管返流也是食管闭锁术后的常见并发症，发生率高达半数以上，原因有多种。临床表现为呕吐、轻度吞咽困 难、烧心、胸骨后疼痛、误吸、哮喘、肺炎伴腹痛等。诊断方法包括钡餐造影、24小时pH监测、食管测压、胃电图 等。治疗方法有药物和手术两类，返流严重者需手术治疗。七、预后我国90年代小儿外科的中心医疗单位存活率达80%90%，目前疗效进一步提高。手术治疗效果与食管闭锁的类型、出生体重、是否伴发严重畸形和肺部并发症等因素有关。娴熟的手术技术和良好的围手术期管理(包括保温、呼吸管理、抗感染措施及营养支持等)也是提高术后存活率的重要条件。严重类型的病例疗效仍不能满意，不同级别医院疗效差异明显。先天性食管闭锁的影像学诊断十分重要，应掌握各种影像学诊断技术在先天性食管闭锁中的 应用。此外应掌握根据不同情况选择合适的手术方式，把握好先天性食管闭锁手术治疗的适应症， 并注意良好的围手术期管理。
