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1、二尖瓣脱垂综合征,1,英文名称,mitral valve prolapse syndromeMitral ieaflet prolapse sydromeMitral ieaflet prolapse sydromeMitral ieaflet prolapse sydrome,2,类别,心血管内科/心脏瓣膜病,3,ICD号,I34.1,4,概述,二尖瓣脱垂综合征(mitral valve prolapse syndrome，MVP)系指二尖瓣叶过长，在收缩期向左心房脱垂，伴或不伴有二尖瓣闭锁不全的一组综合征。该症常发生进行性二尖瓣闭锁不全、感染性心内膜炎、心律失常、心脏性猝死、脑血管意外等并
2、发症。心脏收缩时，二尖瓣叶（单瓣或双瓣）向左房脱垂的一种病态。二尖瓣脱垂分为特发性和继发性两类，前者原因未明，一般认为是先天性结缔组织异常、瓣叶过大过长、瓣环扩大、腱索细长而弱所致；继发性二尖瓣脱垂常见于瓣膜炎症、心肌缺血、心肌病和一些先天性心脏病等。,5,概述,临床多数无症状，部分病人可有乏力、胸痛、心律失常等症听诊闻及收缩中期喀喇音和收缩晚期杂音为特征性表现，超声心动图对诊断有重要价值。,6,流行病学,二尖瓣脱垂综合征在人群中的发生率可因检查方法或诊断标准的不同而有较大的差异。据报道一组年龄在1735岁的女性人群中，听诊发现有二尖瓣脱垂综合征者17%，而超声心动图的检出率为21%。根据较大
3、系列的研究结果提示，二尖瓣脱垂综合征发病率在5%10%，可能是最常见的一种心脏瓣膜病变。二尖瓣脱垂综合征在青年人中女性比男性多见(21)，但在中年和老年人中男女的发病率相似。本征大多见于成年患者，少见于儿童。,7,病因,临床分为两类：1.原发性(特发性)二尖瓣脱垂 约1/3患者无器质性心脏病的依据，故称为原发性二尖瓣脱垂(即Barlow综合征)。其中大部分为散发性(非家族性)，少数呈家族性发病，似属于常染色体显性遗传。2.继发性二尖瓣脱垂 可能与下述病因有关。(1)遗传性结缔组织病：Marfan综合征；成骨不全；黏多糖病(MPS)Hunter综合征(MPS),Hurler综合征(MPS-H),
4、Sanfmppo综合征(MPS)；Ehlers-Danlos综合征(EDS)；弹性假黄瘤等。,8,病因,(2)风湿性疾病：系统性红斑狼疮(SLE)；结节性多动脉炎；复发性多软骨炎等。(3)风湿性心瓣膜炎。(4)病毒性心肌炎。(5)扩张型心肌病、肥厚型心肌病。(6)冠心病(乳头肌综合征、急性心肌梗死、乳头肌或腱索断裂、室壁瘤)。(7)先天性心脏病(房、室间隔缺损，动脉导管未闭，Ebstein畸形，矫正型大血管转位)。(8)其他：预激综合征、von Willebrand病、先天性Q-T延长综合征、运动员心脏及直背综合征等。,9,发病机制,1.病理改变(1)原发性二尖瓣脱垂病变：是由于瓣叶的瓣尖纤维
5、层的基质增加和(或)黏液样变性，使正常纤维及弹性成分发生分离和破裂。肉眼示瓣叶过长、增大和增厚，且透亮度增高，呈苍白色。病变常累及后叶，少数前后叶同时受累。由于瓣叶过长及增大可导致瓣叶的皱褶(scallops)和伞样变形。上述变化亦可累及瓣下支持组织，瓣环可扩大；腱索伸长、变细及脆弱，使腱索易于断裂，从而加重二尖瓣闭锁不全。,10,发病机制,(2)继发性二尖瓣脱垂病变可有下述变化：遗传性结缔组织病中的marfan综合征可有二尖瓣黏液样变性。风湿性疾病43%抗核抗体呈阳性，提示本病可能与结缔组织疾病相关。心肌病、冠心病常因腱索、乳头肌的缺血、炎症、损伤，引起腱索伸长、萎缩、坏死、断裂和乳头肌方向
6、轴变位、与乳头肌相关的左心室壁收缩失调，致使二尖瓣活动失去约束。先天性房间隔缺损可能与右心室舒张期负荷过重，引起室间隔变形，从而使后乳头肌发生移位。,11,发病机制,多数二尖瓣脱垂无或仅有轻度二尖瓣反流。重度反流时左室舒张末压增高，射血分数下降，左心房及左心室增大。2.病理生理 二尖瓣脱垂最常累及后瓣叶，偶尔同时影响前、后瓣叶。心室收缩时，正常二尖瓣呈关闭状态，但过长的瓣叶使瓣膜进一步向上并突入左心房。收缩中期由于过长的腱索在二尖瓣脱垂到极点时骤然拉紧，致使瓣膜活动突然停止，而产生喀喇音。当二尖瓣叶明显位移超过瓣环平面，不能正常闭合时，可导致收缩中、晚期的反流性杂音，可产生类似二尖瓣关闭不全的
7、血流动力学变化。,12,发病机制,严重时二尖瓣叶大面积脱垂可不出现喀喇音和杂音。少数病人瓣膜进行性退行性变化或腱索断裂，或两者同时存在均可造成严重的二尖瓣反流。3.发病机制 有些二尖瓣脱垂患者常常表现为晕厥,若发作频繁可为猝死的危险因素之一。其发生机制与下列几个方面有关：(1)心律失常：二尖瓣脱垂的患者连续心电监护中发现，二尖瓣脱垂患者发生各种类型的室性心律失常其机制尚不清楚。Barlow等认为，室性心律失常可能是乳头肌受牵拉造成的局部缺血所致。,13,发病机制,Wit根据实验结果，将发生机制归入机械刺激，是由于收缩期乳头肌伸展和舒张期乳头肌突然下落所致。一些学者发现,许多患者的晕厥系在Q-T
8、间期延长基础上发生的尖端扭转型室性心动过速。而且发现：二尖瓣脱垂患者的许多症状提示有自主神经功能异常或肾上腺素能神经张力增高；有症状的二尖瓣脱垂患者24h尿儿茶酚胺排泄量大于正常；给有症状的二尖瓣脱垂患者注入异丙肾上腺上腺上腺素后,心率增快及QT间期延长幅度较大,提示为肾上腺素依赖性的非典型长QT综合征。,14,发病机制,(2)流出道梗阻：二尖瓣脱垂的患者常合并有左室流出道梗死：在收缩期，二尖瓣前叶与室间隔的同向运动可引起血流动力学梗阻；Barlow等报道二尖瓣脱垂常与肥厚型心肌病并存。Sophyst等对190例二尖瓣脱垂的研究表明，约8%的患者合并非对称性室间隔肥厚。并且此类患者中50%可发
9、生房颤。(3)发作性脑缺血发作(TIA)：Barnett等发现45岁以下40%的短暂性脑缺血发作患者与二尖瓣脱垂相关。(4)细菌性心内膜炎(IE)：,15,发病机制,Macmahon等调查表明,二尖瓣脱垂并发感染性心内膜炎的相对危险性为2.9%8.2%，比无二尖瓣脱垂的正常人群高52倍。若二尖瓣脱垂有明显的收缩期杂音，则发生感染性心内膜炎的危险性更高。Macmahon等发现，伴收缩期杂音的二尖瓣脱垂发生感染性心内膜炎者比无收缩期杂音的二尖瓣脱垂高13倍。年龄在45岁以上的二尖瓣脱垂患者发生感染性心内膜炎的危险性比年龄在45岁以下的二尖瓣脱垂患者大，男性二尖瓣脱垂比女性感染性心内膜炎患者高2倍，
10、临床上凡是二尖瓣脱垂者89%原已有收缩期杂音。,16,发病机制,(5)瓣膜反流：许多研究者发现，在风湿热已经绝迹的地方，二尖瓣脱垂是二尖瓣反流最常见的原因。国外一组97例严重二尖瓣反流而行二尖瓣置换术的患者中，二尖瓣脱垂2%，我国风湿性心脏病仍为常见多发病，故需进行鉴别。二尖瓣脱垂伴二尖瓣反流的机制主要系心脏扩大时二尖瓣腱索被拉长所致。,17,临床表现,1.症状 多数二尖瓣脱垂病人可无症状，仅有收缩期喀喇音而不伴有收缩中晚期杂音，即二尖瓣脱垂无反流。其自然发展病史如下：二尖瓣脱垂无反流二尖瓣脱垂轻度反流二尖瓣脱垂中度反流二尖瓣脱垂重度反流。当二尖瓣脱垂伴中至重度反流时，可出现下列特征性症状：(
11、1)不典型胸痛：可发生于前胸，疼痛轻重不一，重者似刺痛或刀割样，与劳累和精神紧张无关，发作可瞬间即逝或持续数小时，卧位时可减轻，与冠心病心绞痛不同，后者卧位时加剧，坐位时减轻。,18,临床表现,硝酸甘油疗效不一。胸痛原因未明，可能与乳头肌、心内膜下缺血和冠状动脉痉挛等有关。(2)心悸：约半数患者有心悸，可能与快速心律失常有关。但动态心电图监测发现心悸与心律失常关系不大。(3)自主(植物)神经功能失调：包括焦虑、情绪紧张和易激动、乏力、过度换气等，反映迷走神经张力和交感神经张力增高表现。(4)眩晕或昏厥：可能与直立性低血压和(或)心律失常引起脑部缺血有关，但在窦性心律时亦可发生昏厥。,19,临床
12、表现,2.体征(1)本病女性多见：伴有体型瘦长和胸廓畸形，如漏斗胸、直背(前后胸径狭小，正常胸椎后突消失)和脊椎侧突等，对诊断有一定参考价值。(2)心尖搏动多正常：偶尔在左侧卧位时，心尖的向外搏动可被与收缩中期喀喇音一致的收缩中期突然回缩，形成双峰状心尖搏动。(3)典型听诊特征：于心尖区内侧及胸骨左缘下部邻近二尖瓣处闻及收缩中期喀喇音及收缩中、晚期杂音。喀喇音音调较高，呈高频、短促、清脆的爆裂样。,20,临床表现,典型收缩晚期杂音紧接喀喇音之后，常为递增性。少数患者可出现全收缩期杂音，常掩盖收缩中期喀喇音。当存在喀喇音及杂音时，二尖瓣反流的程度一般为轻度至中度，无反流者不产生收缩期杂音。深吸气
13、、坐位或直立位、吸入亚硝酸异戊酯、Valsalva动作的用力期等可引起左心室舒张末期容量减少，使二尖瓣脱垂加重，喀喇音提前，杂音变长并响亮；深呼气、下蹲、左侧卧位、Valsalva动作的松弛期等可引起左心室舒张末期容量增加，使二尖瓣脱垂减轻，喀喇音延迟，杂音变短并减轻。,21,临床表现,少数二尖瓣脱垂患者既无收缩中期喀喇音，又无收缩中、晚期杂音，仅依靠超声心动图或左心室造影才能确诊，临床上称为“哑型二尖瓣脱垂”。,22,并发症,本病可出现二尖瓣闭锁不全、感染性心内膜炎、心律失常、心脏性猝死、脑血管意外等并发症。1.进行性二尖瓣闭锁不全 少部分患者可发生进行性二尖瓣反流程度加剧，以男性多见。可能
14、与下列原因有关：腱索的黏液样变性可引起其自发性断裂，或感染性心内膜炎引起腱索病损、断裂；瓣膜的黏液样变性可引起其自发性破裂，或感染性心内膜炎引起瓣膜组织破坏；瓣环周长增大和腱索伸长使瓣叶脱垂逐渐加重，引起二尖瓣反流量增加。,23,并发症,预防瓣膜、腱索破损或断裂最重要措施是积极防治感染性心内膜炎。2.感染性心内膜炎 二尖瓣脱垂患者的感染性心内膜炎发生率为1%10%。由于加在二尖瓣上的应力和二尖瓣闭锁不全的高速射流，使本病易发生感染性心内膜炎。感染性心内膜炎可加重二尖瓣反流而引起严重心力衰竭。故二尖瓣脱垂患者进行器械检查、手术治疗或并发感染时，均应积极给予抗生素治疗。3.心律失常 动态心电图监测
15、85%的患者可检出频发室性期前收缩，50%患者有短阵室性心动过速，约1/3患者有快速或过缓性室上性心律失常。,24,并发症,其发生原因可能与血儿茶酚胺浓度增高及乳头肌受到过度牵拉引起缺血或刺激有关。4.心脏性猝死 二尖瓣脱垂是导致年轻人猝死的重要原因之一，约发生于1%2%患者，一般认为猝死与家族史、室性心律失常、Q-T间期延长和(或)下壁和左胸导联有ST段和T波的改变者有关。5.神经系统并发症 据报道，非卒中患者的二尖瓣脱垂综合征检出率为0%8.4%，缺血性脑血管病患者的二尖瓣脱垂综合征检出率为1%61%，其中45岁以下的患者的发生率最高，尤其是不明原因的45岁以下的卒中患者，二尖瓣脱垂的检出
16、率高达20%61%，高于正常人群的4倍。,25,并发症,二尖瓣脱垂综合征可并发一过性脑缺血或脑栓塞。,26,其他辅助检查,1.X线检查(1)多数患者有直背、漏斗胸或胸椎侧突。(2)二尖瓣脱垂无并发二尖瓣闭锁不全者心影正常。(3)并重度二尖瓣闭锁不全患者显示左心房、左心室增大，当左心功能不全时可有肺淤血，肺纹理增粗等，后期可有右室增大，心脏呈梨形。2.心电图(1)T波：下壁(、aVF)和左胸导联(V45)T波呈倒置或双向，以轻度倒置为最常见，T波倒置在立位、运动后或吸入亚硝酸异戊酯时出现或加重，提示与乳头肌受到过度牵拉可能有关。,27,其他辅助检查,(2)ST段：S-T段在静息时很少变化，而在运
17、动试验后可有明显S-T段压低，但在运动高峰时ST段又趋向恢复正常，而且冠脉造影正常。(3)Q-T间期延长：不常见，但为特征之一，可能与猝死有关。Paddu等发现血儿茶酚胺浓度的升高与QTc延长密切相关，也可能是发生严重室性快速心律失常的电生理基础。(4)心律失常：以室性期前收缩最常见，其次为室性心动过速、室上性心动过速、房性期前收缩和心房颤动等，少数可出现心室颤动或严重窦性心动过缓、甚至窦性停搏。,28,其他辅助检查,3.超声心动图(UCG)UCG对二尖瓣脱垂有很大的诊断价值。M型UCG示二尖瓣曲线的CD段在收缩中晚期向下凹陷达2mm以上，形成典型的吊床样改变；二尖瓣前叶活动幅度增大。二维UC
18、G可见收缩期二尖瓣关闭时前后叶结合处或其瓣叶突向左心房，其顶部超过了二尖瓣环的连线。二尖瓣活动范围明显增大，腱索断裂时，瓣叶呈“连枷样摆动”，腱索增长、松弛，断裂时可见断端漂动。左心室、左心房扩大。多普勒UCG可在左心房探及收缩期反流频谱及多彩镶嵌反流束。,29,其他辅助检查,4.左心室造影 有助于二尖瓣脱垂的诊断。不仅可明确瓣叶的脱垂，而且可半定量二尖瓣反流。右前斜位对后叶脱垂观察较清楚，而左前斜位则适用于前叶脱垂。,30,诊断,二尖瓣脱垂根据典型的听诊特征收缩中期喀喇音及收缩中、晚期杂音，结合超声心动图，必要时作左心室造影，一般多可确诊。在排除继发于各种心血管病或全身性疾病所致二尖瓣脱垂后
19、，才能考虑为原发性二尖瓣脱垂。,31,鉴别诊断,32,治疗,1.内科治疗(1)受体阻滞药：常用普萘洛尔(心得安)，具有多方面的作用，包括：预防减少儿茶酚胺浓度升高而引起的心律失常，缩短QT间期。减慢心率，降低心肌氧耗量及室壁张力，缓解胸痛。减除焦虑。(2)抗血小板 发生脑缺血时，可给予阿司匹林O.51.0g/d治疗。(3)抗生素的应用：因二尖瓣脱垂心内膜炎的危险性大，一些学者常常主张应用抗生素治疗，但多数学者不主张预防性地使用抗生素。,33,治疗,下列情形应预防性地使用抗生素：严重的二尖瓣反流；拔牙、外伤、手术等。(4)抗心律失常 二尖瓣脱垂伴有下列情形时应使用抗心律失常 有心律失常的症状；有
20、室上性心动过速、室颤史等。可用普罗帕酮、胺碘酮等抗心律失常药物。2.外科治疗 严重的二尖瓣脱垂综合征患者伴显著的二尖瓣闭锁不全时可行二尖瓣置换术。,34,预后,二尖瓣脱垂综合征患者绝大多数的预后良好，患者可经历多年而无自觉症状，临床表现可无变化。少数病例可因各种并发症以致预后不良。Zupprioli等曾对经超声心动图检查证实为二尖瓣脱垂综合征的316例患者进行前瞻性研究，随访时间(10232)个月。随访期间129例中发生33例严重或致死性并发症，总发生率为1.2%人/年，心脏性死亡6例（0.2%人/年），体循环栓塞7例（0.3%人/年），行二尖瓣置换术者11例（0.4%人/年），其中高龄、男性
21、、有收缩期杂音是死亡和心血管并发症的猝死预测指标。,35,预防,有收缩期杂音的患者，应定期观察杂音的变化，注意是否有二尖瓣闭锁不全逐渐加重，并应限制体力活动和避免感染，预防心力衰竭和感染性心内膜炎。对于有特征性收缩期喀喇音、杂音并伴有进行性菌血症过程的患者应给予抗生素预防心内膜炎。,36,名词解释,又称收缩中期喀喇音收缩晚期杂音综合征;浪卷状二尖瓣后叶综合征;心电图听诊综合征;BeidBarlow氏综合征;Barlow氏综合征;喀喇音综合病征。本综合征为Barlow(1963年)首先发现。各种原因引起二尖瓣叶过长，左心室收缩时，完全凸入左房，造成二尖瓣返流。二尖瓣脱垂涉及瓣叶、腱索、瓣环与室壁
22、。临床表现：20%25%患者可无症状;非心绞痛性胸痛，通常发生在左前胸，大多与活动无关;呼吸困难、心悸，可有精神症状;腭弓、直背、漏斗胸、脊柱侧突为本征特征性体形;心前区触诊：左室搏动为双重性，侧卧时明显，触及右室及肺动脉搏动。,37,名词解释,漏斗胸时，心脏向左移位;心脏听诊：典型病例为具“拍击性”的收缩期喀喇音，收缩晚期杂音，全收缩期杂音。实验室检查：心电图、和avF导联的T波低平，双相或倒置，心律紊乱，以快速心律失常多见，偶或见传导障碍;X线检查：肺充血显著，心脏无明显增大，常提示非风湿性二尖瓣关闭不全;心血管造影：二尖瓣尖突入左心房，二尖瓣返流;超声心动图：二尖瓣叶在正常情况下收缩中期
23、、晚期的前向运动被后向运动所中断，收缩期下陷极微，二尖瓣叶正常前向运动减少，多个平行的二尖瓣叶回波，二尖瓣叶动作过度。,38,名词解释,治疗：严重二尖瓣返流，予手术治疗。心律紊乱时予抗心律失常药。心衰时采取强心、利尿等手段。预后一般良好，亦有猝死者。又称收缩中期喀喇音收缩晚期杂音综合征;浪卷状二尖瓣后叶综合征;心电图听诊综合征;BeidBarlow氏综合征;Barlow氏综合征;喀喇音综合病征。本综合征为Barlow(1963年)首先发现。各种原因引起二尖瓣叶过长，左心室收缩时，完全凸入左房，造成二尖瓣返流。二尖瓣脱垂涉及瓣叶、腱索、瓣环与室壁。,39,名词解释,临床表现：20%25%患者可无
24、症状;非心绞痛性胸痛，通常发生在左前胸，大多与活动无关;呼吸困难、心悸，可有精神症状;腭弓、直背、漏斗胸、脊柱侧突为本征特征性体形;心前区触诊：左室搏动为双重性，侧卧时明显，触及右室及肺动脉搏动。漏斗胸时，心脏向左移位;心脏听诊：典型病例为具“拍击性”的收缩期喀喇音，收缩晚期杂音，全收缩期杂音。实验室检查：心电图、和avF导联的T波低平，双相或倒置，心律紊乱，以快速心律失常多见，偶或见传导障碍;X线检查：肺充血显著，心脏无明显增大，常提示非风湿性二尖瓣关闭不全;心血管造影：二尖瓣尖突入左心房，二尖瓣返流;超声心动图：二尖瓣叶在正常情况下收缩中期、晚期的前向运动被后向运动所中断，收缩期下陷极微，
25、二尖瓣叶正常前向运动减少，多个平行的二尖瓣叶回波，二尖瓣叶动作过度。,40,名词解释,治疗：严重二尖瓣返流，予手术治疗。心律紊乱时予抗心律失常药。心衰时采取强心、利尿等手段。预后一般良好，亦有猝死者。又称收缩中期喀喇音收缩晚期杂音综合征;浪卷状二尖瓣后叶综合征;心电图听诊综合征;BeidBarlow氏综合征;Barlow氏综合征;喀喇音综合病征。本综合征为Barlow(1963年)首先发现。各种原因引起二尖瓣叶过长，左心室收缩时，完全凸入左房，造成二尖瓣返流。二尖瓣脱垂涉及瓣叶、腱索、瓣环与室壁。,41,名词解释,临床表现：20%25%患者可无症状;非心绞痛性胸痛，通常发生在左前胸，大多与活动
26、无关;呼吸困难、心悸，可有精神症状;腭弓、直背、漏斗胸、脊柱侧突为本征特征性体形;心前区触诊：左室搏动为双重性，侧卧时明显，触及右室及肺动脉搏动。漏斗胸时，心脏向左移位;心脏听诊：典型病例为具“拍击性”的收缩期喀喇音，收缩晚期杂音，全收缩期杂音。实验室检查：心电图、和avF导联的T波低平，双相或倒置，心律紊乱，以快速心律失常多见，偶或见传导障碍;X线检查：肺充血显著，心脏无明显增大，常提示非风湿性二尖瓣关闭不全;心血管造影：二尖瓣尖突入左心房，二尖瓣返流;超声心动图：二尖瓣叶在正常情况下收缩中期、晚期的前向运动被后向运动所中断，收缩期下陷极微，二尖瓣叶正常前向运动减少，多个平行的二尖瓣叶回波，
27、二尖瓣叶动作过度。,42,名词解释,治疗：严重二尖瓣返流，予手术治疗。心律紊乱时予抗心律失常药。心衰时采取强心、利尿等手段。预后一般良好，亦有猝死者。,43,发病原因,病因不明。属特发性，有较高的家族发生率。患有马凡综合征（Marfan syndrome），埃勒斯-当洛斯综合征（Ehlers-Danlos syndrome），三尖瓣下移畸形（Ebsteins anomaly），成人多囊肾病，脊柱侧凸等疾病的患者，易患此病。也有患者同时伴发风湿性心脏病或先天性心脏病。,44,解剖结构,二尖瓣叶分为三层，表层为光滑的上皮，中间是纤维层，下方是海绵层。,45,病理生理,二尖瓣脱垂的病理特征为二尖瓣海
28、绵层增生伴粘多糖堆积，并侵入纤维层，造成胶原纤维断裂，同时增生的海绵层侵犯与瓣叶相连的腱索，致使受侵的瓣叶和腱索强度下降，瓣叶面积增加，腱索延长。瓣叶明显增厚，呈粘液样变性。左心室收缩时二尖瓣瓣叶连同腱索朝向左心房膨出，呈半球状隆起。继而瓣叶纤维化，延长的腱索扭曲，继之纤维化而增 厚。腱索张力增加可发生腱索断裂。由于腱索异常，增厚纤维化的二尖瓣叶应力不匀，导致瓣叶卷曲，挛缩，钙化，加重二尖瓣返流；乳头肌及其根部的 心肌组织可因过分牵拉，摩擦而引起缺血和纤维化。,46,诊断鉴别,辅助检查 二尖瓣脱垂的临床诊断主要是根据典型的心尖区收缩中，晚期喀喇音和收缩晚期吹风样杂音，药物和动作对杂音的影响以及
29、心电图有辅助诊断价值，超声心动图检查可明确诊断。1，心电图 心电图检查多数患者心电图可正常。部分患者，aVF导联T波双相或倒置，以及STT异常。可有各种心率变化或心律失常表现。常见各种心律失常，如房性早搏、室性早搏、室上性心动过速、房颤及各种不同程度的房室传导阻滞。,47,诊断鉴别,2，胸片胸片检查多数患者心影无明显异常。二尖瓣关闭不全者可有左心房或左心室增大征象，同时伴有肺血增多的表现。部分患者可有胸部骨骼异常如脊柱侧凸等表现。3.超声心动图 是诊断二尖瓣脱垂最有效的检查方法。二维超声心动图可探查二尖瓣和二尖瓣环的关系，以及二尖瓣叶的厚度，这在二尖瓣脱垂的诊断上极有价值。典型超声心动图表现可
30、见收缩期二尖瓣叶突向左心房，并超过瓣环最高平面。二尖瓣叶明显变厚，冗长，腱索延长或断裂，伴左心房或左心室扩大。,48,疾病治疗,治疗原则 1、绝大多数单纯二尖瓣脱垂患者，无症状或症状轻微，不需治疗，可正常工作生活，可每23年复查心超。2、伴有二尖瓣返流者，可导致心律失常，心脏扩大或心力衰竭，必须每年复查超声心动图。在小手术、牙科手术、分娩或侵袭性检查前后（如结肠镜，膀胱镜等），应预防性服用抗生素，以防止感染性心内膜炎。3、有晕厥史，猝死家族史，复杂室性心律失常，马凡综合征者，应避免过度的体力劳动及剧烈运动。,49,疾病治疗,对出现的任何症状，均应认真对待，慎重处理。药物治疗 胸痛者，可用受体阻
31、滞剂，减少心肌氧耗和室壁张力，减慢心率，增大左心室容积，减轻二尖瓣脱垂的程度，从而缓解胸痛。不能耐受受体阻滞剂者，可应用钙通道阻滞剂，如异搏定或地尔硫卓。硝酸酯类药物可加重二尖瓣脱垂，应慎用。出现一过性脑缺血者，应使用阿司匹林等抗血小板聚集药物，如无效，可用抗凝药物，以防脑栓塞发生。手术治疗 严重二尖瓣关闭不全合并充血性心力衰竭者，需手术治疗。,50,疾病治疗,对于腱索延长或断裂，瓣环扩大，二尖瓣增厚但运动良好无钙化者，宜行瓣膜修补术；不适合瓣膜修补者，行人工瓣膜置换术。近年来，由于二尖瓣修补术的显著效果，对于二尖瓣脱垂明显，而无二尖瓣返流者，也建议行瓣膜修补术，以避免心律失常和心力衰竭的出现
32、。,51,疾病预后,二尖瓣脱垂患者的预后取决于二尖瓣脱垂的严重程度及进展快慢，二尖瓣返流的轻重，以及有无各种并发症。绝大多数患者疾病进展缓慢，无需治疗，生活质量接近正常人。伴有严重二尖瓣返流者，可导致进行性充血性心力衰竭，系二尖瓣返流逐渐加重所致;亦可急性发生，多在腱索断裂或并发感染性心内膜炎时出现。应考虑给予外科手术治疗。伴有心律失常者，一般对健康无影响。预后取决于心律失常的恶性程度及对治疗的反应。,52,疾病预后,伴有感染性心内膜炎者，预后取决于抗感染治疗效果以及有无复发。伴有一过性脑缺血和体循环栓塞者，其预后取决于抗凝治疗的效果。注意事项 1、避免重体力劳动及剧烈运动；2、限制水及钠盐摄
33、入；3、维护心功能；4、增加营养提高身体抵抗能力，减少各类并发症的发生。,53,疾病预防,二尖瓣脱垂综合征由于病因不明，没有针对性的预防措施。但仍可采取多种措施预防各类并发症。其主要并发症有感染性心内膜炎，进行性二尖瓣关闭不全，腱索断裂、心律失常，体循环栓塞和猝死。二尖瓣脱垂超声心动图检查最有价值，确诊后，尽早开始受体阻滞剂治疗，可选用普奈洛尔、倍他乐克等药物。对有二尖瓣返流者，避免重体力劳动，维护心功能，防治心力衰竭，有手术指征者，尽早手术。对有心律失常者，应做ECG检查及动态ECG检查，及早药物治疗。,54,疾病预防,提高身体抵抗能力，注意个人卫生，避免感染性心内膜炎的发生。有脑缺血和体循环栓塞表现者，应提高警惕，尽早开始抗凝治疗，防止脑栓塞的发生。,55,专家观点,现在部分二尖瓣脱垂患者，往往表现出两个误区，一部分患者知道自己有心脏杂音，但没有定期随访，等严重心功能衰竭时来就诊，治疗效果往往不尽人意。还有部分患者极度敏感，影响生活和工作。因此患者需要知道：1，二尖瓣脱垂是最为常见的心脏瓣膜疾病。2，大多数二尖瓣脱垂患者可无症状，不需治疗。3，二尖瓣脱垂可有心悸或乏力表现。4，超声心动图可确诊二尖瓣脱垂 5，二尖瓣脱垂应定期复查心超,56,专家观点,6，二尖瓣脱垂患者接受各种小手术前需服用抗生素以预防感染性心内膜炎。,57,谢谢大家！,by 大头医生,58,
